论文:小肠间质瘤46例临床特点及治疗-中大网校临床医学论文网

小肠间质瘤46例临床特点及治疗

发表时间：2013年6月1日22:36:24

                           作者：林克荣，刘建强，张志坚

　　【Abstract】AIM: To explore the clinical characteristics and diagnosis and therapeutic method of gastrointestinal stromal tumors of the small intestine. METHODS:  Clinical data of 46 cases of gastrointestinal stromal tumors of the small intestine admitted 199206/200606 were analyzed retrospectively. The diagnosis was confirmed pathologically for all cases. RESULTS: Gastrointestinal stromal tumors of the small intestine attacked both male and female, with the male to female ratio as 1.21∶1.The age of the patients ranged from 19 to 80 (average 53) years. The age stage with the highest occurrence rate located at 45-60 years. The major clinical signs included: abdomen pain, abdomen mass, anaemia and small bowel obstruction. The gastrointestinal stromal tumors of the small intestine had predilection in the jejunum and duodenum. The detection rate could  be enhanced by PETCT. The most effective therapy was operation removal of the tumors. Glivec might be helpful for patients who had palliative operation or in preventing recurrence. Reoperation could  prolong the patients survival, who had local recurrence or distant metastasis. CONCLUSION: The clinical manifestations of gastrointestinal stromal tumors of the small intestine are nonspecific. The detection rate can be improved by rational auxiliary examinations. The most effective therapy is operation removal.
　　【Keywords】 mesothelioma; intestinal neoplasms; intestine, small
　　【摘要】目的： 探讨小肠间质瘤的临床表现、诊断及治疗方法.  方法： 对199206/200606收治的46例小肠间质瘤的临床资料进行回顾性分析，所有病例均经手术和病理证实.  结果： 小肠间质瘤男女均有发病，男女比为1.21∶1. 本组发病年龄19～80(平均53)岁, 45～60岁年龄段发病率最高. 腹痛、腹部包块、贫血、小肠梗阻是本组最常见的临床表现. 小肠间质瘤多好发于空肠和十二指肠，PETCT可提高小肠间质瘤检出率. 手术彻底切除病变，格列卫对于姑息手术者或对预防术后复发有较好的疗效. 对复发或远处转移者再次手术可延长生存期. 结论： 小肠间质瘤临床表现缺乏特异性；合理应用辅助检查方法可提高小肠间质瘤检出率；手术为本病目前的最佳选择.
　　【关键词】 间皮瘤；肠肿瘤；小肠
　　0引言
     
　　胃肠道间质瘤( gastrointestinal stromal tumor, GIST)是一种发生于消化道，起源于胃肠道壁Cajal细胞（ICC）或与Cajal细胞同源的间叶干细胞的梭形细胞肿瘤，发病率约2/10万，平均发病年龄约60岁［1］. GIST大多发生在胃，占60%～70%，小肠仅占20%～30%［2-3］. 小肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors of the small intestine）早期的临床症状、体征缺乏特异性，容易延误诊治. 我院199206/200606收治小肠间质瘤患者46例，现将临床诊治情况报告如下.
　　1对象和方法
　　1.1对象199206/200606收治小肠间质瘤46例，男25例，女21例；年龄19～80（平均53）岁. 首诊以腹痛为主18例；腹部包块12例；贫血8例；肠梗阻6例. 所有患者中有腹痛症状的29例. 查体发现有腹部包块22例；伴有不同程度贫血34例；发生肠梗阻13例；无阳性症状及体征，体检发现粪便潜血阳性，后行胶囊内镜发现小肠间质瘤的有2例. 本组病例术前均行胃镜及腹部B超检查，行结肠镜检查33例，10例行全消化道钡餐或碘油造影，行腹部CT检查40例，其中行PETCT检查18例，数字减影血管造影(DSA)检查6例.
　　1.2方法本组患者均予以手术治疗，根据患者病情及术中情况决定手术方法，采用经腹行小肠、腹腔肿块摘除术或腹腔镜下小肠肠段切除术，所有病例手术标本均行病理及免疫组化检查.
　　1.2.2诊断标准参照Franquemont和Appelman的诊断标准, 根据术后病理及免疫组化将46例患者分为良性、恶性间质瘤.
　　2结果
　　2.1临床表现及发病部位腹痛、腹部包块、贫血、小肠梗阻是本组最常见的临床表现. 小肠间质瘤多好发于空肠和十二指肠（表1）.
　　表1小肠间质瘤46例的发病部位及主要症状或（和）体征（略）
　　2.2检查及治疗方法胃镜、结肠镜检查均无阳性发现；全消化道造影阴性结果14例，3例疑似小肠Crohn病，1例疑似Bechet病；腹部B超检查发现腹腔肿块19例，其中6例伴有肝脏占位，3例伴有附件占位. CT发现腹腔肿块40例，其中有6例为直接行PETCT检查发现腹腔占位，有12例为普通CT阴性而复查PETCT，拟诊为小肠间质瘤. 贫血且粪潜血阳性患者中行DSA检查6例，有4例怀疑小肠肿瘤出血. 本组46例患者中良性间质瘤10例，恶性间质瘤36例. 肿瘤最大径范围为2.0～24.5（平均7.3）cm. 所有患者均予以手术治疗，其中经腹行小肠、腹腔肿块摘除术35例，腹腔镜下小肠肠段切除术11例. 全组无手术死亡，有3例术中见广泛转移，病灶无法切除，以及伴有肝脏、附件转移者16例，均给予口服格列卫治疗. 40例随访6~84（平均30.25）mo，失随访6例. 行根治性切除32例患者中复发9例，腹腔镜下小肠肠段切除术11例有4例复发，均经腹再次手术. 所有给予格列卫治疗1～3个疗程的患者，复查CT发现腹腔肿块及肝脏、附件转移灶均显著缩小，但未完全消退.
　　2.3术后病理及免疫组织化学检查
　　2.3.1镜下观察肿瘤细胞形态主要以长梭形细胞为主，部分肿瘤细胞肥胖，胞质少，核明显异型，可见病理性核分裂像，肿瘤细胞丰富，排列紧密(图1).
 
　　2．3．2免疫组织化学46例小肠间质瘤中，CD117和CD34的阳性率分别为89%(41例)和93%(43例)，定位于肿瘤细胞胞质内（图2），部分病例有SMA和NF表达.
　　3讨论
　　GIST 发病率低，主要表现为肠梗阻、穿孔、出血或大便习惯改变［4］. 巨大肿瘤则表现为腹部肿块，且往往是恶性的，部分患者首先表现为肝转移或腹腔转移. 国内研究报道GIST以反复黑便多见［3］.
　　图1小肠恶性间质瘤HE ×200 （略）
　　
　　图2小肠CD117染色阳性SP ×100（略）
　　本组小肠间质瘤患者首诊以腹痛、腹部包块、贫血、肠梗阻等为主要临床表现. 由于小肠解剖结构及生理特点，小肠间质瘤临床表现不具特征性，术前诊断较为困难，且内窥镜检查往往不能取得活检材料，B超和CT 检查虽然可以发现腹部肿块，但不能定位［5］. 对早期间质瘤诊断价值有限［6］. 

　　GIST最后确诊必须依赖病理及免疫组化结果. 几乎所有的GIST都表达CD117，因此，CD117可以作为GIST诊断的最佳标准［1］. 　　
　　目前GIST的治疗以手术与药物综合治疗为主，关于手术切除的范围，较多的观点认为，应该彻底切除而不在于大范围清扫. 因为GIST不同于癌症，极少有淋巴结转移. 切缘距离肿瘤多远为最佳，尚无一致意见［7］. 有研究认为原发单发者以肠段切除术为首选，切除范围应距肿块5 cm以上［8］. 本组46例小肠间质瘤患者均行手术治疗，术中均未发现肿大淋巴结，术后所有标本检查未发现有肠系膜淋巴结转移. 因此如确诊为小肠间质瘤，可单纯行肿块切除，而不需进行广泛的淋巴结清扫.
【参考文献】
  　　［1］ Fletcher CD, Berman JJ, Corless C, et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: A consensus approach［J］. Hum Pathol, 2002, 33(5):459-465.

　　［2］ Miettinen M, Furlong M, SarlomoRikala M, et al. Gastrointestinal stromal tumors, intramural leiomyomas, and leiomyosarcomas in the rectum and anus: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 144 cases［J］. Am J Surg Pathol, 2001,25(9):1121-1133.

　　［3］ 黄祥成，巴明臣，卿三年，等. 空肠回肠间质瘤的诊断和治疗［J］. 腹部外科，2004,17: 282-284.

　　［4］ Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumorsdefinition, clinical, histological, immunohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis［J］. Virchows Arch, 2001,438(1):1-12.

　　［5］ 何铁汉，张文斌，王云海，等. 胃肠道间质瘤的诊断—附15 例病例分析［J］. 新疆医科大学学报,2005,28 (11) :1025-1028.

　　［6］Blanchard DK, Budde JM, Hatch GF 3rd, et al. Tumors of the small intestine［J］. World J Surg, 2000, 24(4):421-429.

　　［7］ 达明绪，罗婷，钱昆，等. 胃肠间质瘤研究进展［J］. 华西医学，2005,20 (3) :589-591.

　　［8］ 聂明明，沈贤，柴琛，等. 小肠间质瘤临床诊断和治疗［J］. 临床肿瘤学杂志，2006,11(5):367-370.

（责任编辑：shurenadmin）