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 多囊性肾脏往往是家族遗传性疾病，最普通一种是显性基因造成的多囊性肾脏。患者肾脏会长出许多囊肿，慢慢取代有功能的组织，使肾脏肿大。多囊肾一般不会癌变。但囊肿大小不同，内含水状液体，积水多，便会涨得很大。有17%的多囊肾刚开始只发生在一个肾脏中，随着年龄增大，慢慢地另一肾脏也会出现变化。 常见遗传病，伴并发症 多囊肾患者的肾脏皮层一般会产生许多大小不同的囊肿。有时候不正常的水囊现象也会出现在肝脏、胰脏、卵巢、大肠、脑和动脉血管系统，引发诸如结肠憩室炎、二尖瓣脱垂等并发症。据世界卫生组织统计显示，这种病发生率是千分之一，在所有洗肾病人中占15%。根据2001年到2007年间所作调查，发现肝脏也同时出现囊肿的，在15-24岁病患中有58%，在25-34岁病人中占85%，35-46岁病患中则高达94%。同一时期，每年肾脏体积增大变化者超过68%。 多囊肾是一种常见遗传病，通常发生在子孙三代。若父母有此病，50%的小孩也会得病。此类病人若做血液基因检查，可以发现有PKD1跟PKD2基因的突变。小孩如得了此病，常会呕吐，觉得背痛腰痛，但还有很多时候是没有任何症状的，许多人要到20、30岁才会有症状。 最初的征象，就是背痛或腰部两侧痛，慢慢发现肚子变大，或发现尿中有血（高达50%），时常感染肾盂炎和尿道炎。患者还会出现肾结石，再就是血压增高（高达80%）。血压高说来平常，却能够造成肾脏的伤害。 重者肾衰竭，男性居多 多囊性肾脏病最大的问题，第一个就是血压增高，15%的病人没有任何其他症状之前，就已经有了高血压。第二个问题就是肾功能衰竭，几乎所有的病人最后都会因肾脏被水囊取代而有这种肾功能衰竭并发症。 每个得多囊性肾脏病的人都会变成肾功能衰竭吗？也不是，50%的病人到60岁会有肾功能衰竭。若是真发生了，这些肾功能衰竭的人都需要洗肾甚至换肾。肾衰竭的发生通常是男性，或是高血压失控病人，还有就是有血尿和蛋白尿的病人。对于妇女来说，只发生在有高频率病史，像患过三次以上妊娠期间高血压的病人身上。 查基因突变，头腹照影 如何检查这种病？除了验尿、验血查基因突变外，就是做肾脏的超声波扫描。如果20岁之前肾脏中就已经有两个以上的水囊，多半就是这个毛病。可以同时看看胰脏、脾脏、肝脏是否也有水囊。 另外，做腹腔的CT扫描可以看出肾脏的水囊，以及引起腰部两侧发痛是否还有别的原因。做头部的CT扫描，可以看有没有血管肿瘤。若做静脉尿路照影，常常可以看出两边肾脏都肿大，肾盏因水囊而撑大，也会显出像瑞士乳酪一样的代表性图案。 首要控血压，护肾功能 医疗方面，首先要控制高血压。目前为止，说是要治疗这种多囊性肾脏，其实最主要的是希望能够降低肾脏功能的恶化，减少其他并发症状。好几个地区的临床检视发现，仅仅限制蛋白质的摄取量或是降低血压，都不能够降低肾小球滤过率。但英国一项调查发现，在服用降血压剂的病人中，有46%能够降低死亡率。似乎血压控制得越严，这种多囊性肾脏病的病人死亡率就会降低。 水囊若是感染，可能会引起腰部两侧痛。这时候也可以将水液由囊中抽出，或是注射药物将水囊硬化。可惜这些都是治标不治本，并不能解决问题。 对于肾功能衰竭，血液透析很有帮助。在目前的统计中，到了40岁有2%的人需要做血液透析，50岁有23%、73岁有48%的人需要做血液透析。再严重的就必须做肾脏移植。 防尿路感染，喝水减盐 为了降低肾功能衰竭的机会，务必控制血压，并防止尿路感染。根据联邦疾病防治中心的报告，若是避免发生如尿道、膀胱感染或肾炎，也能减少肾功能衰竭的发生。建议病患特别注意尿路或是膀胱的发炎情况。若出现血尿，一定要喝大量的水，不要怕服止痛药，要停止吸烟，不要喝酒，做规则适量运动，降低盐分的摄取。（重庆三峡中心医院 吕传彬） |
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