增殖型天疱疮为寻常性天疱疮的异型,是寻常型天疱疮的少见变型。 外观正常的皮肤或红斑上,发生松弛性大疱,疱壁极薄,迅速破裂,形成红色、湿润微肿的糜烂面,浆液渗出形成黄褐色、油腻性叶状结痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,有腥臭,糜烂面极易出血,有时水疱很不明显,患部皮肤充血、肿胀,表皮浅层剥离,形成糜烂及叶状结痂。有时不发生水疱,患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮,类似剥脱性皮炎,尼氏征呈阳性。皮损好发于头面、躯干。初期局限性,对称性分布,逐渐扩大,约71%病例最后泛发全身。口腔粘膜损害少见,且多不严重。毛发稀疏,常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重不一,可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上,预后较好。 红斑型天疱疮,表皮颗粒层裂隙或水疱,并见棘突细胞松解现象。免疫荧光染色显示IgG抗体和补体于细胞间和基底膜带两处,这就增加了本病和红斑狼疮之间的联系。30%的患者有低滴度抗核抗体。 |
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