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帕金森病是怎么回事?

 pengxq书斋 2015-04-28

帕金森病是怎么回事?-张宇清主任医师

北京宣武医院功能神经外科北京功能神经外科研究所是功能神经外科领域临床治疗和科研机构,设有运动障碍病、癫痫和疼痛诊疗中心,手术治疗帕金森病等30多种功能脑病,开展脑深部电刺激术治疗功能性脑病手术量全国领先,是全球最大的脑深部电刺激植入医疗机构。看TA的文章>>

帕金森病是怎么一回事?

什么是帕金森病?

帕金森病原名震颤麻痹,是一种中枢神经系统常见的慢性病,多见于中老年人,起病年龄平均55岁,男性患者比女性略多一些。本病为全球性疾病,患病率每10万人西方为106-307,亚洲为44-82,非洲为31-58。估计目前在中国有200万患者。由于公众健康水平的提高和人口老龄化,帕金森病的发病率还在增加。国内每年有新增加的患者约20万,可以说已经成为中老年人神经系统的常见病之一。1817年英国医生詹姆士-帕金森(James Parkinson)第一次描述了这种疾病,以后这种病就被正式命名为帕金森病(Parkinson’s disease)。帕金森病的典型表现有:肢体震颤, 肌肉僵直和全身行动迟缓。

 

帕金森病的表现有哪些?

为了更直观的认识,我们假设有这样一位中老年人,身体状况一直不错。但是最近几个月感觉好像出了问题,容易疲劳、肌肉酸痛、周身不适,还会自觉精力不济,紧张焦虑和情绪不稳定,没有什么特殊的原因导致工作效率降低,过去曾经非常容易做的事情现在做起来非常吃力。比如扣衣服扣子,或者从椅子上站起来,要调动全部的精力才能完成。有时病人的站立姿势会发生变化,走路时一条腿显得发僵,或者是有一些新的习惯动作,如走路时胳膊弯曲紧贴着身体,不会自然的摆动。别人可能会问“你的腿怎么了?走路好像有点趿拉”,或是家人要经常提醒 “站直喽,你最近总是驼背”。

 

点评:在帕金森病的早期阶段,患者常只有一些模糊的不适感和一些非特异性的症状。病人会让这些“无名”的症状弄得非常烦躁,他们到处看医生,希望能够得到一个准确的诊断,但是这一阶段要诊断为帕金森病还非常困难。上述的症状表现是非特异的,过度疲劳、缺乏睡眠、抑郁症、关节炎、作息习惯不好都可以引发上述症状,并且更为常见。有意思的是帕金森病的初期表现通常不是首先被病人而是被其他人注意到,比如病人的配偶、亲属、朋友或者是同事,总之是那些和病人关系密切的人。

 

病情继续发展,病人便会体会到某些帕金森病的特异性症状表现,像一只胳膊发酸,一只手开始颤动,一条腿的僵硬感,某些行动变得吃力,说话的声音也会发生变化。言语不清,细小的咕噜声像在自言自语。

 

点评:尽管到目前为止可以病人肯定出现了病态表征,但是关于疾病的性质还不能做肯定的判断。家属经常会提到好像病人在医院里症状表现总会轻一些,他们常说,“医生,要是您平时能在在家中看到他的话,您肯定会发现他的问题”。但医生不能根据仅仅一种表现肯定做出帕金森病的诊断,会要求病人休息一段时间,保证正常合理的饮食,如果这时病人有情绪上的抑郁,也可以给病人开抗抑郁剂或者转诊到精神科。抗抑郁治疗非常有助于病情的控制,这样病情可以继续维持一段时间。

 

震颤首先出现,开始可能很轻微并且往往在疲劳或激动时出现。有些病人先能感受到自己身体里面在震颤,几个月后才会出现肉眼可见的震颤。如果病人写字的手出现震颤,笔迹会受到明显的影响,甚至每一个字母的笔画上都可以看出震颤的痕迹。通常书写的文字会逐渐变小,有时候不是手而是脚首先出现震颤,也可能是嘴唇、舌头或下巴首先出现震颤。一部分病人初期很少或者根本不出现震颤,僵直和行动迟缓是初期症状,精细动作会出现障碍,如难于系纽扣或者是系鞋带。

 

点评:震颤、僵直和运动迟缓这三种症状中的任何一种如果日益变得明显,医生就可以判断病人患帕金森病的可能。典型的帕金森氏症是容易辨认的,医生的责任不仅仅是协助核实病情明确诊断,而是排除那些和帕金森氏症有些相似表现的疾病。这个过程不必太匆忙,因为帕金森病并不是一个威胁生命的急性疾病,医生会要求病人做一些必要的检查,如头部的MRI扫描。而这些检查的结果通常是没有什么问题的。这样做的目的是排除一些可能引起类似症状的其它神经系统疾病。

 

随着病情的发展,病人的感觉就不光是颤抖了,肌肉酸乏、疼痛和肌肉痉挛会比颤抖更令人痛苦。这种感觉可以在头颈、肩膀、背部、腰腿等,无论是站立或是坐卧,时间略长这种疼痛就会加重。病人还会越来越“懒得动”,面容呆滞,流口水,像蜡像一样保持一个姿势一动不动。

 

点评:肌肉的僵硬和痉挛必然会引起行动迟缓,迟缓的显著表现就是运动减少。在健康人这些运动通常自动发生,比如走路时手的自然摆动,眨眼、吞咽唾液、还有身体姿态的微小调整等。而这些我们通常都注意不到,活动的发生也不需要我们意识的参与,比如唾液的吞咽。还有自然地活动身体,交叉两腿,用脚敲击地板或是用手指拍打椅子的扶手,眼睛不自觉地环视四周等。帕金森病人的这些动作的比正常人显著地减少。眨眼次数的明显减少会让人看起来病人显得呆滞表情。吞咽动作的减少会使唾液增加表现为流涎。日常的一系列活动都会面临困难,比如从椅子上站起来,在床上翻身还有穿衣服等,开始时还可以,但会越来越慢,不住地颤抖以至于不能完成动作,走路的步伐会越来越小,经常要停下来。给人的感觉好象是完成动作的能量不够用。病人会感到似乎有一种外部力量束缚着他们的手脚,因此那些别人做起来轻而易举的动作对他们来说需要作出很大的努力。

 

帕金森病的手术治疗是怎么回事?

帕金森病患者的一系列症状,都是由于大脑深部一些特定的神经细胞群过度活跃引起的。外科手术治疗就是找到这些细胞群构成的核团,并想办法抑制其过度活跃。抑制的方法主要有两种,一种是核团毁损术,另一种是脑深部电刺激术(DBS)。原理都是为了抑制脑细胞的异常活动,达到改善症状的目的。前者是在异常活跃的神经核团制造一个小的直径约3mm的毁损灶,后者则是埋植刺激器通过高频电刺激达到治疗效果。从外科手术操作技术上讲两者并没有太大的区别,但刺激器埋植手术比毁损手术要更安全一些。

 

哪些病人适合手术治疗

诊断明确的帕金森病患者都是手术治疗的适合人群,尤其是那些对左旋多巴(美多巴或息宁)有效,但长期服用以后疗效减退,出现了症状波动,异动症(长期应用左旋多巴制剂以后出现的四肢不自主的舞蹈样动作)和剂末恶化效应的患者。神经外科手术可以缓解帕金森病的所有主要症状,甚至完全解除其中的一些症状,可以缓和症状的剧烈波动,消除药物引起的异动症和剂末恶化效应,提高患者的生活质量。但要注意另外一些脑部的慢性疾病也会表现出类似帕金森病的症状,所以早期的患者并不是很容易确诊的,由于帕金森病通常进展缓慢,并不是一个致命的急症,所以对疾病发展过程的观察很重要。术前诊断明确手术的效果才有保障。

 

手术的安全性有保障吗?

手术治疗帕金森病经历了半个多世纪的起伏,技术保障手段已经日臻完善,微电极定位精确度可以达到毫米以下的水平,利用这种精确制导技术,有经验的外科医生可以根据患者的具体情况,选择最佳的手术方式和部位,既缓解症状又避免损伤重要的脑结构,为帕金森病患者的高质量生活提供了更多的机会和途径。

在过去的几年里,我们的医生在专科门诊接待了10000余名帕金森病患者,手术治疗近3000余例,积累了丰富的诊治经验。针对大多数患者普遍关心的问题,例如什么时间考虑做手术,采用什么样的手术方式好,手术是怎么做的等,我们的经验是,由于帕金森病缓慢进展的特点,所以并没有一个必须要做手术的绝对期限,什么时候来做手术很大程度上取决于患者自己对生活质量的要求。一般来讲,对早期的帕金森病患者应首先采取药物治疗,药物治疗3-5年后效果减退,出现了副作用,病情会变得更加难以控制,这时候就应考虑外科治疗了。根据我们对近3000例帕金森病手术的统计,80%以上的患者是在这一时期接受手术治疗的。一般来讲,相对年轻的,症状集中在身体一侧的,全身健康状况比较好的病人手术效果更好。晚期的高龄病人合并有高血压、糖尿病、动脉硬化、心脏病的可能性更大,全身健康状况往往不太好,术后发生并发症的情况会相对较多。从治疗效果上看,细胞核团毁损术和脑深部电刺激术(DBS)两种方法并没有太大的差别,都可以达到抑制大脑深部一些特定神经细胞群的过度活跃,缓解帕金森病患者一系列症状的目的。手术治疗帕金森病的主要外科操作技术都是类似的。首先要在患者头部安装一个定位框架,通过磁共振扫描初步确定靶点位置,然后采取微电极记录技术在百微米水平精确定位细胞核团。定位完成之后开始制造毁损灶或植入DBS电极。值得特别指出的是,不管选择哪一个核团,手术的定位技术都很关键,稍有偏差就可能达不到预期的效果,甚至损伤到重要的结构出现并发症。因此可以说好的定位技术就等于好的疗效,反之定位不准,疗效必定没有保障。

目前国内真正具有精确定位条件和经验的医疗单位并不多,患者要慎重选择。根据京医保发[2007]96号文件批复,宣武医院功能神经外科开展的“脑深部核团细胞刀毁损术”的手术费已列入北京市医保报销目录,于20071210日起正式执行。是唯一一家列入北京市医保报销目录的医疗机构,此举既惠及广大医保参保患者,也充分表明宣武医院功能神经外科在该领域的技术领先地位和学术研究水平。                          

 

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