2011 年8 月18 ～ 20 日，由中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）举办的“第一届CSTAR 论坛”在北京召开。本次会议凸显多学科交叉的特点，特邀请肾脏、皮肤、神经、心血管、妇产等多领域专家，就其所在领域对系统性红斑狼疮（SLE）的诊断与治疗做了详细介绍。本报撷选此次系统性红斑狼疮会议的重要内容，报道如下。
CSTAR 数据库首次报告结果显示 肺动脉高压是中国SLE 患者死亡主要原因
CSTAR 首次报道了中国1980 例SLE患者中肺动脉高压发病率为3.89%，与国际有关报道相近，是死亡的主要原因。
CSTAR 执委会主任委员、北京协和医院风湿免疫科曾小峰教授对CSTAR 前期数据进行了汇报。共纳入2123 例SLE 患者的初发症状研究显示，皮肤黏膜和关节肌肉症状最多见；其次为发热、红细胞减少、肾脏症状等。
另有数据提示，血清学活动者为主，其中低补体血症者占66.8%，抗双链DNA（dsDNA） 升高者50.5%； 而皮肤受累、肾脏受累、白细胞下降、发热等所占比例依次下降。对115例中枢神经系统受累患者的统计结果显示，狼疮性头痛、器质性脑病、抽搐居前三位，分别为32 例、31 例、27 例。肾脏受累的研究数据显示，蛋白尿发生率为88.39%，血尿为45.83%，肾功能异常则为20.92%。
曾教授指出，CSTAR首次报道了中国1980 例SLE患者中肺动脉高压发病率为3.89%，与国际有关报道相近，是死亡的主要原因，需进行积极治疗；CSTAR 数据显示的SLE 肾脏受累者比例低于美国和马来西亚的相关数据，提示肾脏受累具有种族差异。
SLE 在性别及年龄中的差异性表现为，男性发热、胸膜炎、肾脏受累、血管炎以及中枢神经系统受累多于女性；而成人患者较儿童更多出现血管炎、关节炎、胸膜炎、发热和血小板减少。曾教授表示，CSTAR 将通过DNA 库对中国SLE 患者的遗传学进行研究。
妇产科
SLE 与妊娠失败关系密切
SLE 患者具有健全的生育能力，但早产、先兆子痫等危险因素众多。
美国相关数据显示，每年4500 例SLE 妊娠者中，1/3实施剖宫产，33% 出现早产，＞ 20% 的患者并发子痫，胎儿宫内发育迟缓的孕妇可达30%，中国虽未有相关数据，但情况并不乐观。
北京协和医院风湿免疫科田新平教授在《SLE 与妊娠丢失》的报告中讲到，造成SLE 妊娠失败的危险因素有妊娠前3 个月出现蛋白尿、血小板减少、高血压。SLE 活动出现越早，妊娠失败发生率越高， 且任一因素都可使危险性增加30%~40%。
SLE 早产的比例是正常人群的6 倍， 在37 孕周前的发生率可达33%，其中胎膜早破是最主要原因，通过评估临床活动度、检测血清学指标等可对SLE 早产进行预测。
SLE 妊娠子痫的发病率为13%~35%，多与胎盘血管功能障碍有关，其危险因素主要有：SLE 妊娠合并肾病，妊娠时SLE 病情活动，抗ds-DNA 抗体、抗RNP抗体阳性，补体水平低等。因此，SLE 患者妊娠的时机应选择在：病情稳定至少6个月；糖皮质激素剂量＜ 15mg/d；可服用妊娠允许的药物时。
目前，新生儿狼疮也得到了广泛关注，其发病率为1%~2%，主要表现为胎儿先天性心脏传导阻滞和皮肤及其他系统改变。田教授称，SLE 患者应选择合适的妊娠时间；妊娠期间的围妊娠管理非常重要，其中密切监测是SLE 患者妊娠成功的关键；应加强新生儿狼疮的检测和治疗。总之，整个治疗过程中风湿科与产科医师应密切合作。
皮肤科
SLE 皮肤表现多样 诊断需全面仔细
SLE 的皮肤损伤诊断依赖于临床经验，风湿科医师更应注重理论与实践的结合。
中国医学科学院皮肤病研究所所长王宝玺教授在报告中介绍到，皮肤损害是SLE 的突出表现，分为红斑狼疮特异性和非特异性两大类，前者又可进一步分为急性、亚急性、慢性皮肤型红斑狼疮以及其他变种。
急性皮肤型红斑狼疮以蝶形红斑为特征，可呈局限性和泛发性。亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）是一种特殊的中间类型，以环－多环型和丘疹鳞屑型常见，好发于中青年，男女比例约1 ︰ 3，常伴有轻中度全身症状，且与抗Ro/SSA 抗体、抗La/SSB 自身抗体有密切联系。
此外，SCLE还包括新生儿红斑狼疮（NLE）和补体缺陷综合征，但较少见。NLE 与成人SCLE 不同，好发于面部，尤其是眶周位置，其并发的内脏病变，如先天性心脏传导阻滞具有致死性。慢性皮肤型红斑狼疮也有数种类型，包括盘状红斑狼疮、肥厚性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮。
其中值得注意的是，深在性狼疮/ 狼疮性脂膜炎的皮肤损害表现为硬结性斑块，可引起局部残毁和凹陷，需早期诊治。另外，其他变种中的大疱性SLE表现为水疱和大疱性的皮损，需与疱疹鉴别。
SLE 非特异性皮肤损害以眶周紫红色水肿和毛细血管扩张、指趾屈侧毛细血管扩张或紫红色斑点或点状出血、网状青斑、坏死性静脉炎等为特征。王教授称SLE 的皮肤损害诊断依赖于临床经验，风湿科医师更应注重实践与理论的结合。
神经科
NPSLE 仍以原发病和对症治疗为主
神经精神性系统性红斑狼疮（NPSLE）5年生存率为55%，而无累及神经系统的患者5年生存率为75%。
具有神经系统症状的SLE 称为神经精神性系统性红斑狼疮（NPSLE），其常见表现为癫痫、头痛、脑血管病、认知障碍、精神症状等。
北京协和医院神经科主任崔丽英教授在报告中讲到：“癫痫诊断中最有价值的辅助检查是脑电图，尤其在非发作期更有意义，但异常率也较高，可达到24%~50%。特别注意的是，患者出现欣快的精神症状可能预示病情的恶化。” NPSLE的头痛常为持续性，较为剧烈，且多发生于早晨，而神经性头痛多发于下午。NPSLE 的脑血管病以大脑皮层病变最多见，且为多发，这同其他单纯的神经系统损伤不太一致。
国内外NPSLE 常见表现发生率不同，其中头痛的国内发病率低于国外， 分别是10.2% 和28.3%；认知障碍的国内发病率亦低于国外，分别为4.2% 和19.7%；但我国脑血管病发病率为20.4%，远高于国外的8.0%。崔教授指出，NPSLE也可出现运动障碍，要与帕金森病相鉴别。目前， NPSLE 的发病机制尚不清楚，且缺乏具有诊断意义的生物标志物，治疗主要包括SLE原发病治疗及对症治疗。
心血管科
SLE 抗血栓治疗应视病情而定
SLE 的抗血栓治疗应首先区别疾病轻重型和是否为血栓性，重型和血栓性患者常可从抗血栓治疗中获益。
血栓危险因素包括高龄、男性、吸烟、种族等，危险因素越多，血栓风险越高。其中，SLE 患者的抗磷脂综合征（APS），即抗磷脂抗体（aPL）阳性也是高危因素之一。北京协和医院血液内科王书杰教授指出，APS 是一种血栓前状态，血栓发生率为30%~40%，且停止抗凝后血栓复发率较高，可达10%~29%，高滴度aPL 与血栓形成密切相关，此类患者应接受一级和二级预防，但目前无统一标准。
SLE 的抗血栓治疗应首先区别疾病轻重型和是否为血栓性，重型和血栓性患者常可从抗血栓治疗中获益。其次，在药物选择方面，抗血小板治疗（阿司匹林75~100mg/d）为首选；抗血小板治疗失败、脑MRI病变进展或认知障碍加重，尤其年龄小于40 岁者，口服华法林抗凝；以往有血栓事件，具有血栓复发高风险者，推荐长期抗凝。对特殊人群的治疗应注意：华法林禁用于妊娠期患者，但对哺乳期患者，普通肝素、低分子肝素及华法林均可应用。
王教授认为，目前有2 种新型抗凝药物，即阿加曲班和利伐沙班。前者为直接凝血酶（F Ⅱ a）抑制剂，可用于血小板减少症患者的静脉血栓预防与治疗，也可用于伴有慢性肾衰的患者，后者为口服的直接凝血酶（Fxa）抑制剂，主要用于膝/髋关节手术后。SLE 患者的静脉血栓预防或可从新型药物中获益。
呼吸科
警惕SLE 致命性肺部合并症
SLE 患者呼吸系统经常受累。 2009 年一项纳入90 例尸检的报告指出，SLE 胸膜、肺受累者达97.8%。
