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检查方法：首先确定宫内胎儿位置, 然后按产科常规检查顺序依次扫查胎儿头颅、脊柱、 内脏、 四肢、 脐带、 羊水及胎盘。心脏检查时首先横切胎儿胸腔获取满意的心尖四腔观, 在此切面上观察心房、 心室、 房室间隔、 左右房室瓣及肺静脉与左房的连接关系, 然后将探头声束平面略向胎儿头侧偏斜, 可依次显示左心室与主动脉的连接关系及右心室与肺动脉的连接关系, 且实时动态扫查可清楚观察到主、 肺动脉起始部的交叉排列关系及主、 肺动脉内径的相对大小。此外, 还进行主动脉弓切面与动脉导管弓切面扫查, 探头声束平面与胎儿长轴平行, 声束可从胎儿腹侧或背侧进入, 先显示出腹主动脉或降主动脉, 然后追踪显示到心脏, 调整探头方向, 可显示出主动脉弓切面与动脉导管弓切面。
超声表现：1、四腔心切面心腔明显不对称, 左心房、 左心室明显小于正常, 部分病例几乎显示不出左心室腔, 右心房明显大于正常。肺动脉轻度扩张。2、二尖瓣闭锁时, 二尖瓣显示一强回声带状结构, 无启闭运动。3、 主动脉明显小于正常, 主动脉闭锁时, 升主动脉难以显示。4、主动脉弓发育不良, 内径小。5、彩色多普勒: 动脉导管内血流反流入主动脉弓及升主动脉内, 左侧房室瓣血流缺如, 右侧房室瓣血流增大。6、左室腔较大者, 心室舒缩明显减弱, 心内膜面因心内膜纤维化而回声增强。
小结：随着近年胎儿心脏超声诊断技术的发展, 产前左心发育不良综合征（fetal left ventricular dysplasia syndrome HLHS）的检出率明显增加。应用胎儿心脏超声检出 HLHS并非特别困难, 但需与右心发育不良、 单心室、 大动脉转位伴单心室、 心内膜垫缺损、 原发性心内膜胶原弹力纤维增生症等先天性心脏病相鉴别, 此外应根据 HLHS病变程度和血流动力学改变对其预后进行评价。常用的四腔心切面可清晰显示胎儿左、 右心发育状况和左心室有无继发心内膜胶原弹力纤维增生症改变, 并可随胎儿生长发育动态显示左心内径的变化。以往 文献对超声检测胎儿 HLHS伴房间隔完整报道甚少, 而合并房间隔完整及卵园孔分流严重受限的 HLHS胎儿其危重程度高难以存活, 早期明确诊断有助于产科临床及时干预。因此, 明确房间隔是否完整及有无分流受限对评估 HLHS胎儿预后至关重要。应用四腔心切面还可实时观察胎儿房间隔的形态及有无卵园孔瓣活动, 对卵园孔径大小进行测量, 当伴房间隔完整时超声显示房间隔增厚及无卵园孔瓣活动, 彩色多普勒无法探及房水平分流的血流信号; 而不伴有房间隔完整的HLHS胎儿卵园孔径均偏小, 彩色多普勒显示其血流动力学模式因合并二尖瓣闭锁或狭窄呈房水平左向右分流, 而不是正常胎儿的右向左分流。此外, 在四腔心切面扫查的基础上略旋转探头, 可显示胎儿左、 右心室流出道切面, 连续动态扫查进行大血管交叉关系显示可排除有无大动脉转位等大血管畸形。同时左心室流出道切面较易确诊有无合并室间隔缺损, 在此基础上结合主动脉弓长轴切面测量升主动脉、 主动脉弓管径, 对出生后 HLHS病儿外科手术治疗十分重要。
来源：微信公众号广东省妇幼保健院超声科
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