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抗SSA/SSB抗体介导的胎儿传导阻滞是一种被动获得性自身免疫病，如果之前无胎儿受累病史，则其发生率大致为2%左右；发生于孕18-24周；一旦发生则为持续性改变，死亡率及致残率较高。一项新生儿狼疮的注册研究表明，II度/III度房室传导组织发生率89%，而从未发生III度轻度房室传导阻滞率仅占2%。单纯的抗SSA抗体不会造成胎儿房室传导阻滞，相关性分析表明，怀孕时年龄大于35岁是抗SSA阳性母亲的胎儿发生房室传导阻滞的独立危险预测因素；其次，6-8月怀孕也是一项危险因素。此外遗传因素也是重要致病因素，同卵双生子中本病的同患率为33%，而异卵双生子中同患率仅为6%。研究表明，TNFa和TGFβ基因的某个SNP是抗SSA抗体介导的胎儿房室传导阻滞的危险因素，GWAS研究表明，位于1、10、12、16、21号染色体的多个位点与抗SSA抗体介导的胎儿房室传导阻滞有关。在MHC基因中，HLA DRB1 04、HLA-Dw05是疾病的危险因素，而HLA-DRB1 13、HLA-Cw06是疾病的保护因素。 其最常见的病理改变是房室结的纤维化，除此之外，窦房结、His束、浦肯野纤维纤维化也可见；本病所致的早期死亡原因并不是房室传导阻滞本身，而是抗SSA抗体介导的心肌病变；病理上也可见单个核细胞浸润。TUNEL表明，本病患者心肌细胞凋亡增加，FACS研究表明，抗SSA抗体不和健康心肌细胞结合，仅仅结合凋亡的心肌细胞；细胞凋亡时本应位于细胞浆的SSA（Ro60）移位于细胞表面依赖于RNA结合。 胎儿房室传导阻滞中最敏感的是针对天然Ro60；抗Ro52和p200抗体对胎儿房室传导阻滞的相关性不强；怀孕母亲抗Ro60抗体滴度低者胎心监测的强度不必太高。发生胎儿房室传导阻滞者脐带血CRP、MMP2、proBNP、凝血酶原水平远远高于无胎儿房室传导阻滞者。 纳入325例胎儿房室传导阻滞者总死亡57例，总死亡率为15.7%，其中宫内死亡者30%，新生儿期死亡30%，28天-6月者为13%，大于6月死亡者占27%。生存分析表明，总的宫内死亡率为6%，而活胎10年后生存率为86%。高加索人群中胎儿死亡率14%，存活率86%，而非高加索人群中胎儿死亡率为28%，存活率为72%，提示非高加索人群可能是发生胎儿房室传导阻滞的危险因素。单纯房室传导阻滞者死亡率为7.8%，而同时存在扩张性心肌病或者心内膜弹性组织增生者则死亡率倍增至30%。 胎儿死亡的危险因素中，2011年美国的一项注册研究表明，心内膜弹性纤维组织增生和胎儿水肿是死亡的危险因素，检测出房室传导阻滞时胎龄低及胎儿水肿是宫内死亡的危险因素；胎儿水肿、心内膜弹性纤维增生、心室率低是出生后死亡的危险因素。而同年发表的欧洲儿童心脏病多国家多中心注册研究表明，心率小于50次/分、诊断时左室功能障碍、检测出房室传导阻滞时胎龄小于20周、胎儿水肿是死亡的胎儿危险因素；活胎率91%；38%患者接受了含氟糖皮质激素治疗，新生儿期间存活率为93%，激素治疗组和非治疗组间新生儿期存活率无差异；2/3存活者一年内进行了起搏器植入术。 （文中图片转自网络） （以上内容为中国风湿病公众论坛独家制作，其他微信公众账号如若转载，还请标明来源或出处！） 好消息：在加入关注《中国风湿病公众论坛》（微信号为liuxiangyuan2013-10)后，在该公众微信平台的键盘图标状态下输入如下关键词，即可快速获得相关信息。 回复“4”可获知良好医患沟通来回信索引； 回复“3”可获知平台关键词索引； 回复“2”可获知科室介绍、预约挂号、出入院、医院地址及论坛运行情况； 回复“1”可获知专家简介及当月出诊信息； 点击微信平台左下角“最新资讯”下“检验报告查询”一栏，即可查询您的检验报告。 |
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