红斑狼疮

是一个多系统损害的疾病，表现为该系统的一些症状。系统性红斑狼疮是累及多系统多器官的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作。

狼疮（Lupus）一词来自拉丁语，在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶，有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用"红斑狼疮"这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，有的还在红斑基础上出现萎缩，瘢痕，色素改变等，使面部变形，严重毁容，看上去就象被狼咬过的一样，故有其名。后来随着医学科学的不断发展，人们对红斑狼疮的认识逐步加深，于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富。

 皮肤损害是红斑狼疮的早期状临床表现。绝大部分红斑狼疮患者都有皮损，皮损是诊断的重要根据，除了双侧脸颊出现的蝴蝶状红斑和横跨鼻梁的斑块外，80%的红斑狼疮病例会有皮损的情况出现，红斑和皮疹通常呈现多样。红斑或者皮疹在身体的各个部位都能够产生，一般不痛不痒。

红斑狼疮的症状临床表现还有疲劳无力。大约90%的红斑狼疮患者会有轻度到重度疲劳。
但是即使是轻度病例，患者也不能从事日常生活自理和运动。疲劳无力感加剧是狼疮复发(重燃)的典型前期征兆。

关节和肌肉疼痛是红斑狼疮的症状临床表现之一。大约有 95%的患者会在病程中的某个
时间段出现关节疼痛(关节炎)，70%红斑狼疮患者以关节和肌肉疼痛为红斑狼疮的症状最初的
临床表现。红斑狼疮的症状关节表现为潮红，表面温度升高，水肿。晨僵通常很明显。在每个病期都可能发生关节疼痛，有些关节疼痛持续时间长，有些只是一次就过去了，关节疼痛最早会出现在红斑狼疮发病的数年之前。

血液细胞减少：由于得了红斑狼疮之后体内会出现各种各样大量的抗体，所以红细胞、白细胞和血小板遭到自身的破坏而减少，此为红斑狼疮的症状。

雷诺现象，狼疮病人，可能两手十指变白变紫。当遇冷环境或情绪紧张时，血管收缩，造成循环血流下降，四肢苍白、冰冷，此苍白期过后，有些会发绀，甚至潮红，这也属于红斑狼疮初期症状。

系统性红斑狼疮患者的不典型表现：
    原因不明的反复发热;反复发作的关节炎;持续性和反复性发作的胸膜炎或者心包炎;原因不明的肺炎;不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫以及雷诺现象;不明原因的蛋白尿;血小板减少性紫癜或者溶血性贫血;不明原因的肝炎;反复自然流产或者深静脉血栓等等。
 　此外，此类患者还可出现肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病以及假性肠梗阻等严重的消化系统受累的并发症，患者可出现发热、呕吐、腹泻或者血便，检查时可有腹部压痛等表现。

我国红斑狼疮诊断标准
　　　1．蝶形红斑或盘状红斑 ：遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位，盘状红斑，隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害，归病灶可有皮肤萎缩 
　　2．光敏感或溶血性贫血：日光照射引起皮肤过敏 
　　3．口腔粘膜溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡 
　　4．非畸形性关节炎或多关节痛：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液 
　　5．胸膜炎或心包炎 ：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液； 心包炎，心电图异常，心包磨擦音或心包渗液 
　　6．癫痫或精神症状：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱 所致；精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒 或电解质紊乱所致 
　　7．蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿>0.5g/dl或3+；细胞管型，可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。　
　　8．白细胞少于4x10’／升或血小板少于100x10’／升 
　　9．荧光抗核抗体阳性　
　　10．抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性　
　　11．抗Sm抗体阳性　
　　12．O降低　
　　13．皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性　
　　符合上述13项中任何4项者，可诊断为红斑狼疮。 
　　在1985年全国风湿病会议上，上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托，应用电脑和现代免疫技术相结合制订出13条红斑狼疮诊断标准，并经国内 27个不同地区医学院校或省级医院验证通过，该方法适合我国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断，目前已被普遍应用，并且在1987年被正式作为我国红斑狼疮诊断标准而载入大专院校医学教科书。

各型红斑狼疮的主要临床表现：
　　盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。
　　亚急性皮肤型红斑狼疮，临床上较少见，是一种特殊的中间类型。皮肤损害有2种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干；另一个类型是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。2种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有内脏损害，但严重者很少，主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。
　　深部红斑狼疮，又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。
　　系统性红斑狼疮是在红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其它类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其它的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样，错综复杂，且多较严重，可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。