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作者：Kim HA翻译：刘蕊 审校：翟佳羽 成人斯蒂尔病（AOSD）是以发热、皮疹、淋巴结肿大、白细胞增多和贫血为特点的疾病。我们研究了成人斯蒂尔病患者的皮肤、淋巴结、肝和骨髓的病理特征来协助诊断该病。本研究纳入了40例确诊的成人斯蒂尔病患者。对1998年至2013年间的皮肤（26例）、淋巴结（8例）、肝脏（8例）或骨髓活检（22例）病理进行回顾性分析。入选的成人斯蒂尔病患者均在除外了常见的感染，血液和自身免疫性疾病后符合山口(Yamaguchi)诊断标准。另外，还进行了免疫组织化学、免疫荧光和EB病毒RNA（EBER）原位杂交检查。大多数皮肤活检提示在真皮上部轻度淋巴细胞或组织细胞浸润。14例（53.8％）皮肤病理结果显示真皮层核碎片。超过半数的病例（14例，53.8％）呈间质性黏蛋白沉积。有些病例表现界面皮炎及角质细胞坏死或基底空泡（N = 10; 38.5％）。淋巴结活检显示免疫母细胞和血管在副皮质区或弥漫性增殖。肝活检显示门样结构稀疏和炎症细胞正弦曲线样浸润。所有病例均有不同程度的枯否细胞增生。骨髓的细胞构成变化为20％至80％。骨髓细胞增生见于22例患者中的14例（63.6％）。在免疫组化方面，皮肤、肝和骨髓CD8阳性淋巴细胞的数量明显大于CD4阳性淋巴细胞，但CD4阳性淋巴细胞的数量在淋巴结明显大于CD8阳性淋巴细胞。成人Still病相对特异性的皮肤表现为在真皮上部轻度炎症细胞浸润、基底空泡、角质细胞坏死、核碎裂和真皮粘蛋白沉积。所有病例中，均可见在淋巴结包括在淋巴结副皮质增生的免疫母细胞及血管的增殖。除了临床表现外皮肤和淋巴结病理发现可有助于成人Still病的诊断。 |
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