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最近，Medscape医学网站发表了一篇文章“脑部病变：9个病例测试你的诊疗水平”。 例1 一名40岁的男性患者，因在建筑工地意外坠落，致使头部损伤就诊。患者受伤后无意识丧失，但CT检查发现其脑部存在一个可疑肿块。随后，该患者又进行了磁共振成像（MRI）检查，并请神经外科医生进行了评估。MRI增强扫描T1加权像显示，患者左侧大脑凸面有一基于硬脑膜的均匀强化病变，大小为4.5×4厘米。 由于病灶较大，且患者相对年轻，医生通过开颅手术，为其进行了病变总体及周边硬脑膜切除。幻灯片显示脑膜瘤切除术后形成的空腔、及受压的大脑（虚线箭头），并能见到硬膜的边缘（实心箭头）。病理学显示，病变与世界卫生组织（WHO）定义的II级脑膜瘤一致。脑膜瘤是难以完全切除的疾病，或者说那些病理学分类为II级（非典型）或III级（恶性）的脑膜瘤更容易复发。 问题：根据最近的脑膜瘤分类标准，有多少比例被切除的脑膜瘤是非典型（II级）脑膜瘤？ A.5% B.10% C.15% D.30% 答案：D.（30%） 2007年，WHO修改了脑膜瘤的病理分级。根据这一修改，大约30%被切除的脑膜瘤是II级（非典型）；只有1-2%是III级（恶性）。而I、II、III级脑膜瘤切除后的复发率，分别为7-25%、29-52%、和50-94%。 例2 一位55岁的男性患者，因渐进性精神错乱和左侧偏瘫而就诊。MRI显示其脑内存在一个边缘呈环形增强的囊性肿块，并有少许扩展穿过胼胝体（实心箭头）。液体衰减反转恢复（FLAIR）序列显示广泛的血管性水肿（虚线箭头），并伴有中线移位。医生通过开颅手术，为其切除了胶质母细胞瘤（WHO Ⅳ级）。 问题1：胶质母细胞瘤患者的中位生存期是多少？ A. < 1年 B. 1-2年 C. 3-5年 D. > 5年 问题2：下列哪项不与恶性胶质瘤患者的生存期密切相关？ A. 年龄 B. Karnofsky行为状态评分(KPS) C. O（6）-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）甲基化 D. p53基因突变 答案：B.（1-2年）；D.（p53基因突变） 胶质母细胞瘤是最具侵袭性的原发性脑肿瘤。那些接受了现行标准治疗患者的中位生存期约15个月。这些标准治疗包括外科减积手术（surgical debulking）、放疗（RT）、和替莫唑胺辅助化疗等。与患者生存期延长相关的因素包括年龄、高KPS评分、和MGMT基因启动子的甲基化。替莫唑胺是一种烷化剂，而MGMT基因编码一种可去除O（6）位置鸟嘌呤烷基化的修复酶。MGMT启动子的高甲基化，可导致DNA修复能力的降低和患者生存期的延长。虽然p53是一种肿瘤抑制蛋白，但其作为胶质母细胞瘤预后指标的地位尚未确立。 例3 一位30岁的女患者，因逐渐加重的视力下降和尿频6个月，而就诊于眼科医生。检查发现其存在双颞侧偏盲。MRI检查显示鞍上存在一个周边强化的囊性病变。 问题：下列哪种病变最不可能是患者视力障碍的原因？ A.垂体大腺瘤 B.Rathke囊肿 C.颅咽管瘤 D.蛛网膜囊肿 答案：D.（蛛网膜囊肿） 在上述病变中，蛛网膜囊肿是最不可能以这种方式出现的疾病。颅咽管瘤是一种起源于垂体前叶和胚胎上皮细胞的良性肿瘤，且最常位于鞍上区。其常常因为压迫视交叉，而引起患者视力障碍和内分泌异常（如因下丘脑-垂体轴破坏所致的尿崩症）。MRI通常显示为具有实性和囊性成分的增强病灶。该患者接受了内镜下经鼻颅咽管瘤切除手术，术后的内窥镜腔内观察图像，显示其视交叉受压解除（*）和垂体柄部少量的残余肿瘤（箭头）。颅咽管瘤全切手术与患者最高的肿瘤控制率和视力改善率相关，但次全切手术加辅助RT对此类患者也有很高的疗效。 例4 一位65岁的女患者，因渐进性头痛和右臂麻木2个月而就诊。MRI显示其左侧顶叶存在一个强化的脑肿瘤、并伴有肿瘤周围的血管性水肿。胸部CT显示其肺部存在有毛刺的肿块。 问题：下列哪种原发癌患者脑部单发转移灶的手术切除与其生存无关？ A.肺腺癌 B.肺鳞状细胞癌（SCC） C.小细胞肺癌（SCLC） D.乳腺癌 E.黑色素瘤 答案：C.小细胞肺癌（SCLC）。 对于一个伴有非典型肺肿块的患者而言，这个位于脑灰白质交界处的增强病变，很可能是其存在脑转移的表现。肺癌脑转移是常见的；而且，现已证明，与单纯的全脑放疗（WBRT）相比较，切除非小细胞肺癌（NSCLC）的单发脑转移瘤，可提高患者的生存率并改善其生活质量。立体定向放射外科（SRS）联合WBRT，对于NSCLC患者也显示了类似的生存获益。与NSCLC、乳腺癌或黑色素瘤所致的脑转移相反，由SCLC所致的脑转移瘤对于放疗高度敏感，所以，目前并没有显示出手术切除可影响此类患者的生存。 例5 一位55岁的男患者，因左侧局灶性运动性癫痫多次发作而就诊。MRI（左图，钆增强前T1加权图像；中图，钆增强后T1加权图像；右图，FLAIR图像）显示右额叶无强化的脑部病变。通过开颅手术，医生为其施行了浸润性低级别（WHOⅡ级）神经胶质瘤次全切除术，仅在其初级皮质运动区后部留有少量残余肿瘤（*）。 问题1：下列哪项是该患者最适合的治疗方法？ A.系列MRI扫描观察 B.使用SRS治疗残余肿瘤 C.单纯使用适形放疗 D.适形放疗联合辅助化疗 问题2：该患者的预期生存期是多少？ A.1-2年 B.3-5年 C.10-15年 D.> 20年
答案：D.（适形放疗与化疗）；C.（10-15年） 低级别胶质瘤（WHOⅡ级）属高度浸润性肿瘤，且随着时间过去可进展为恶性（WHO分级III /IV）肿瘤。那些年龄超过40岁、或只能对其X线异常实施小于全切除手术的患者，通常被分层为高风险患者。肿瘤放射治疗协作组（RTOG）研究9802（RTOG-9802）随机分配此类高风险患者接受单纯RT、或RT联合甲基苄肼-CCNU-长春新碱（PCV）化疗。结果显示，RT + PCV组患者的总生存期较单纯放疗组患者增加（13.3 vs 7.8年）。RT、化疗、或两者联用，对于肿瘤总体完全切除后低风险患者的生存获益，还没有得到证实。所以，对其进行MRI动态观察仍然是合理的。
例6 一位30岁的女患者，在新近一次汽车碰撞事故后的检查中，偶然发现存在顶叶病变。体检显示患者无神经功能障碍。MRI 检查显示其右顶叶存在一个1cm 大小的T1高信号非强化病变（左图）、并有不同时期的慢性出血（中图）、和一个相关的静脉异常（右图，箭头）。这些表现与海绵状血管畸形的图像表现一致。 问题：可归因于颅内海绵状血管瘤的年度出血风险大概是多少？ A.50% B.25% C.10% D.5% E.<5%
答案：E. (＜5%） 海绵状血管畸形是一种在血管造影检查方面呈隐匿性的血管畸形。尽管患者可能会出现头痛、癫痫发作、或局灶性神经功能缺损，但其大多是在无意中发现的。在组织学方面，海绵状血管畸形是由多个扩张的薄壁毛细血管组成的低压血管畸形。一些前瞻性研究显示，其年度出血率介于1%~4%之间。对于新发的出血患者而言，在事件后的头2年内，其重复出血的频率似乎有所增加。手术切除对于海绵状血管畸形的治疗作用，目前还没有达成共识。对于无症状患者偶然发现的病变，大多采用非手术干预的观察疗法。
例7 一位60岁的男性患者，因渐进性右侧听力下降2年就诊。听力图显示为严重的右侧感音神经性听力损失。MRI（如图）显示其桥小脑角（CPA）部位存在一个1.5cm大小均匀增强的脑内肿块，与听神经瘤的表现相一致。 问题：下列哪项不是该患者合理的治疗选择？ A.手术切除 B.系列MRI扫描观察 C.SRS D.上述都不选择
答案：D. （上述都不选择） 听神经瘤是起源于前庭蜗神经（第VIII脑神经）的良性肿瘤。虽然绝大多数听神经瘤为偶发病例，但双侧听神经瘤是遗传综合征2型神经纤维瘤病的标志。听神经瘤通常表现为感音神经性耳聋、耳鸣、和平衡失调。其平均增长速度为1-2毫米/年。许多肿瘤可表现为多年没有增长，且观察期间患者多无显著的脑干占位效应和听力丧失（nonserviceable hearing）。听神经瘤的治疗选项包括手术切除和SRS。手术切除通常是根治性治疗，尽管完全切除可能会导致其面神经的损伤（损伤率与肿瘤大小直接相关）。SRS通常适用于小于3厘米的肿瘤，已证实其长期的肿瘤控制率在90%以上，且脑神经并发症的发生率较低。
例8 一名52岁的女性患者，因渐进性精神错乱2个月，继以神经功能快速恶化而就诊。CT（左图）显示其第三脑室存在一高密度肿块、并伴有梗阻性脑积水。随后的MRI显示，其脑室周围区域和第三脑室内部有多灶性的增强病变（中图，实线箭头），并阻塞了大脑导水管（右图，虚线箭头）。 问题：下列哪项措施对于该患者是禁忌的？ A.腰椎穿刺细胞学检查 B.静脉注射（IV）类固醇激素 C.放置脑室外引流管（EVD），或外部脑室造瘘术 D.插管
答案：A.（腰椎穿刺） 虽然获得脑脊液（CSF）进行细胞学检查，可能有助于病理诊断的建立，但腰椎穿刺是梗阻性脑积水患者的禁忌，因为其可能导致向下的脑疝。对于存在梗阻性脑积水和神经功能快速恶化患者的急性期治疗，应包括气道保护、通过放置EVD缓解脑积水等。该患者的影像表现最符合原发性中枢神经系统（CNS）淋巴瘤。IV类固醇激素有助于降低患者第三脑室内肿瘤的占位效应，虽然其可能会干扰后续活检的诊断价值。
该患者接受了急诊EVD置管，以快速缓解脑积水，并使神经功能得到了恢复。随后又接受了脑室内肿块的内镜活检，并接受了第三脑室切开术，以克服其sylvian导水管梗阻。病理结果符合原发性CNS淋巴瘤。 问题：下列哪项不是该患者合理的治疗选择？ A.经顶骨开颅切除最大的肿块 B.大剂量静脉注射甲氨蝶呤（MTX） C.鞘内注射MTX D.WBRT
答案：A.（经顶骨开颅切除最大的肿块） 原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤。其病变大多属弥漫性大B细胞淋巴瘤，并可能累及患者的脑部、脊髓、眼、脑膜、及脑神经。该病的诊断通常是通过脑立体定向活检、脑脊液淋巴细胞的流式细胞仪分析获得。由于PCNSL使用其它替代疗法通常有效，所以，减积手术的明确作用尚未确立（尤其是多发性病变）。目前，包含高剂量静脉注射MTX的化疗方案，被认为是标准的治疗，并能取得较高的初始应答率。鞘内注射MTX可能有益于软脑膜受累的患者，虽然大剂量MTX通常也能在脑脊液中达到治疗浓度。WBRT往往与MTX结合使用，以预防早期复发；然而，已发现联合治疗具有更高的神经毒性发生率，这在中老年患者中尤其明显。 大剂量MTX诱导治疗3个月后的增强MRI扫描显示，在幻灯片17上标记的增强区域（箭头）已消失，患者的脑积水也已缓解。
例9 一名30岁的女性患者，因日益严重的头痛、恶心、行走困难而急诊就医。MRI显示其CPA内有一囊性病变（左图），但无弥散受限（右图），符合蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿是发育异常导致的脑脊液在蛛网膜下腔内的袋状集聚。由于脑脊液回流异常，这些囊肿可以扩大并产生需要手术干预的压迫症状。CPA蛛网膜囊肿最常见的症状是共济失调、继而头痛。 问题：下列哪项不是开颅蛛网膜囊肿造袋术的益处？ A.可以进行囊壁活检诊断 B.可以进行多房囊肿开窗术 C.可以进行可视化操作并保护脑神经 D.可以进行硬化剂灌注
答案：D.(可以进行硬化剂灌注) 蛛网膜囊肿通常是良性过程，现认为是由胚胎发育时蛛网膜层形成异常所致。然而，在罕见的情况下，脑脊液的回流异常可以导致蛛网膜囊肿的生长，并压迫脑干结构。蛛网膜囊肿可能在脑或脊髓的任何部位发生；最常见的位置是颅中窝（>50%），其次是颅后窝。由于脑干受压，发生在颅后窝者通常有更多的症状。对于受压导致神经功能缺损的患者，手术治疗是必要的。手术时可以施行囊壁活检，以明确诊断；并能在直视下进行多房囊肿开窗术；同时还能显示和保护脑神经。由于存在癫痫发作和永久性神经损伤的风险，不推荐进行硬化剂灌注治疗。 在幻灯片中，术前MRI T2加权像（左图）显示左侧CPA蛛网膜囊肿；术后MRI T2加权像（右图）显示脑干和囊肿减压术。
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