交界区异位心动过速（juctionectopictachycdrdia,JET）
河北省廊坊市中医医院张仲全
又名：交界区心动过速（JT）、快速性自主性心动过速、快速性交界区心动过速、加速性交界性异位心动过速和希氏束心动过速。
交界区异位心动过速是一种窄QRS波心动过速，特点是心动过速周期不规则，可见窦性夺获，房室及室房关系可变以及房室分离。，一种是无休止性，通常发生在小于6个月的婴儿，称为先天性JET，，也可发生在成年人。
一、病因及分类
（一）先天性JET
先天性交界区异位心动过速由Coumel及其同事在1976年首次描述，是一种罕见的心动过速，这种心律失常的发生有两种特定的临床形式，一种是无休止性，通常发生在小于6个月的婴儿，具有家族遗传倾向。在多中心研究中婴儿中JET的心率超过170次/分（170~260次/分），平均心室率为230次/分。另一种是阵发性，大多发生在儿童，可伴有或不伴有器质性心脏病。
无休止性交界区异位心动过速时罕见的，发生率不超过儿童心律失常的1%，常常引起心脏肥大，60%的患儿出现充血性心力衰竭，死亡率达35%，交界区异位心动过速由家族性，产前可作出诊断。
（二）先天性心脏病矫正术后
JET是先天性心脏病矫正术后即刻出现的较为常见的心律失常，约占先天性心脏病矫正术后心律失常的8%。一般发生在先天性心脏病矫正术后24小时内，病死率较高。与其有关的心脏手术包括法洛氏四联症，大动脉转位矫正术（Mustard手术）、室间隔缺损修补术、完全性肺静脉异位引流畸形矫正术和右心房或上腔静脉与肺动脉吻合手术等。矫正术后JET的心室率常超过149次/min。
（三）老年人JET在老年人中，JET多为良性，通常不伴有器质性心脏病，患者一般症状为心悸，或在体检中偶然发现；如果心动过速为无休止性，患者可能出现心动过速性心肌病。
二、心电图特点：
在体表心电图上交界区异位心动过速表现为不规则的窄QRS波心动过速除具备非阵发性交界性心动过速的心电图特点外，还有以下心电图特点：
交界区异位心动过速体表心电图心动过速时不规则的，有窦性夺获（）和异常形态的QRS波群（+室内差异性传导）
①心室率一般较快且节律极不规则，通常在110~250次/分。
②P波通常不易被分辨。如果P波不能辨别时，体表心电图酷似心房颤动或多源性房速。
③几乎均可见有房室分离和比心室率缓慢的心房率，识别间断性窦性夺获对明确诊断非常重要。
④可有室房传导，可出现1:1逆向室房传导。通常最早逆传心房的激动位于QRS波前或隐藏在QRS波中。交界区异位心动过速伴室房阻滞是一种特殊情况。
⑤交界区异位心动过速来源于希氏束或希氏束附近时QRS波形态正常，伴束支传导阻滞时呈现宽QRS波，难以同室性心动过速相鉴别。
当出现长R-P间期且PR间期非常短或短RP间期心动过速时序考虑JT。
JET可与其他原因引起的心动过速合并存在，如房性心动过速或房室结阵发性心动过速，可使JET的诊断更加困难。
三、心脏电生理特征
交界区异位心动过速时心脏电生理标志是在每一个QRS波群之前有希氏束电位，HV间期是正常的，除非存在传导系统疾病。常规地能观察到房室传导和室房传导的变化，几乎总是出现室房传导阻滞和房室分离，但大多数病人能见到室房传导。心动过速的起始和终止是自发性的，心室起搏容易诱发心动过速，或在静点异丙肾上腺素时可诱发。有些病人心室起搏或注射腺苷可终止心动过速。沿房间隔的任何地方都能够记录到最早的逆传新房的电位。
几乎一半的交界区异位心动过速的病人同时存在其他类型的室上性心动过速，包括房室结折返性心动过速和房性心动过速。交界区异位心动过速同房室结折返性心动过速鉴别是很困难的，两者都可伴有房室或室房分离，但在后者是不常见的。交界区异位心动过速的诱发和终止通常不依赖于程序刺激，而房室结折返性心动过速则不是，它的诱发依靠临界的AH间期。
交界区异位心动过速的心腔内心电图每个QRS波前均有希氏束电位，室房分离。心房电位是正常的（箭头所示）
四、机制
交界区异位心动过速的机制不清楚，然而，最常见的解释是异常自律性和触发活动。由于大多数发生在的起始和终止时自发性的，心动过速相当不规则，用异丙肾上腺素后容易诱发，所以异常自律性似乎是最合适的解释。心室起搏可以诱发心动过速，注射腺苷可终止心动过速，所以说触发活动也是一种可能的机制。
五、治疗
交界区异位心动过速的治疗选择包括异位点的导管射频消融术和房室结消融后置入永久性起搏器。对这些方法的选择在成人比婴幼儿的反应更好一些。地高辛、β受体阻滞剂、普罗帕酮、氟卡胺和胺碘酮等均有小系列的报道由于治疗交界区异位心动过速。对这种心律失常胺碘酮是最好的抗心律失常药，当合普罗帕酮或氟卡胺联合应用时应选择小剂量。交界区异位心动过速病人常伴希浦氏系统疾病，可发生三度房室阻滞。应用抗心律失常药可进一步影响希浦氏系统功能，甚至发生猝死。
导管射频消融术已被用于治疗交界区异位心动过速。Hamdan和他的同事报道了最多的一组病例，共11例，其中9例经射频消融治疗达到了长期根治，1例病人发生了三度房室阻滞。在室房传导存在时，以最早的心房激动点作为靶点。无室房传导时，经验性消融后间隔区域，相当于房室结阵发性心动过速时慢径消融区，消融点逐渐地向上直至消融成功。成功的消融点中3例位于后间隔，3例位于中间隔，4例位于前间隔。如果室房传导不存在，以及消融过程中出现了交界区异位搏动，在放电时要完整地监测房室传导，此时心房起搏的频率稍快于交界区异位心律。在射频消融治疗无效时，有症状的交界区异位心动过速可以考虑房室结消融同时植入永久性起搏器。
DouglasPZipes主编，郭继鸿李学斌主译《心脏电生理：从细胞到临床》第4版517~519页
陈清启《心电图学》第二版上册654页
陈新主编《黄宛临床心电图学》第6版254页。
|
|
