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血管炎与少见病专场由黄慈波教授做为分会主席， 专场共设立9专题发言和8个分会发言。 赵东宝教授首先向大会作“ANCA相关血管炎诊治进展”的专题报告，指出AAV目前尚无理想的分类诊断标准，最为常用的是CHCC 2012分类标准。2010年起ACR和EULAR合作的DCVAS研究即将推出最新分类诊断标准。MPO和PR3并非诊断金标准，亦不能决定预后。推荐诱导治疗方案为泼尼松和环磷酰胺（CYC）联合治疗，硫唑嘌呤/甲氨蝶呤和泼尼松减量联合可作为维持治疗的药物选择。利妥昔单抗（RTX）不劣于CYC，比较适于有生育需求的患者。胡子盈医师报道MPO-AAV患者中性粒细胞CD35、CD55表达显著增强，血清识别的特异性表位和肺、肾、关节损伤具有相关性。郑朝晖医师综述ANCA检测对于对AAV具诊断价值 。 对于大血管炎的研究，姜林娣教授介绍其团队对大动脉炎（TA）诊断模型建立的探索过程及适合中国人的诊断标准，提出中国患者锁骨下动脉、颈总动脉、肾动脉受累多见，血清MMP-9、PTX-3水平对评估病情有较高的敏感性和特异性，MRI能定量评估TA疾病活动性，有助于协助临床诊疗。郑文洁教授就“白塞病诊治新进展”做了专题报告，指出白塞病是一种兼有自身免疫病和自身炎症性疾病特征的疾病，天然免疫与获得性免疫的基因背景均存在缺陷，并结合北京协和医院临床资料详细介绍血管白塞病和肠白塞病的临床特点。田惠医师回顾性分析白塞病和脊柱关节炎的相关性。罗丹医师的研究发现Th17/Treg相关细胞因子可能在白塞病发病过程中发挥一定作用，且与白塞病器官受累相关。 杨岫岩教授通过生动的病例，对未分化血管炎诊治难点进行分析，强调在临床工作中不能生搬硬套诊断标准，需要在对病情的全面分析的基础上做出合理的诊断和治疗。郑毅教授介绍肺血管炎为疑难危重症，临床表现多样，需特别关注肺动脉高压、弥漫性肺泡出血、间质性肺病、与感染鉴别问题，对怀疑血管炎者应进行活检协助诊断。施宏莹医师回顾性分析24例恶性肿瘤模拟血管炎临床特点，指出恶性肿瘤模拟血管炎在大中小动脉、静脉均可累及，临床表现多种多样，应细致筛查。 在少见病专场的专题发言中，武丽君教授从各系统不同表现介绍IgG4相关疾病，强调应重视患者的症状、体征，寻找潜在的诊断线索 。张缪佳教授详细介绍肾囊肿和糖尿病综合征（RCAD），RCAD是一种常染色体显性遗传病，幼年型高尿酸血症及痛风，尤其是有家族史、糖代谢异常或肾结构/功能异常者，应警惕RCAD。吴华香教授介绍了发热/皮下结节/浮肿诊治思路，指出结缔组织病（CTD）并发肿瘤的风险增加，恶性肿瘤可模拟结CTD表现，需抽丝剥茧，找出真相。林进教授就IgG4相关疾病与Castleman病的鉴别进行探讨。 侯勇医师回顾性分析多中心网状组织细胞增生症（MRH）临床特点，指出以关节炎为首发表现的MRH患者易误诊为RA，MRH可以出现皮肌炎样皮疹，既要鉴别MRH和CTD，也要小心两种疾病共存的情况，同时除外肿瘤。李霞医师报道肥厚性硬膜炎（HP）临床特点，强调自身免疫病尤其是AAV患者出现头痛、多颅神经麻痹或腰背痛、感觉障碍等时，需警惕HP。杨云娇医师汇报肉芽肿性多血管炎（GPA）心肌受累的临床特点，指出GPA心肌受累少见且容易被忽视，积极治疗后病情缓解率高，但易复发。 |
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