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患者男，57岁，患者缘于3年前感冒后咳嗽伴头痛，此后每咳嗽时伴头痛，进行性加重，未曾给予治疗，近三天来咳嗽时头痛剧烈，无头晕、无恶心及呕吐，未见肢体活动障碍，未见意识障碍。查体：颈抵抗阴性，双瞳孔正大等圆，颅神经检查未见异常，对光反射灵敏；四肢活动自如，肌力肌张力正常。两侧肱二、三头肌腱反射及膝腱反射、跟腱反射（+）。病理反射阴性。既往体健。门诊头颅CT检查：右侧小脑占位性病变。遂住院进行MRI影像学检查。 小编留言：每天的病例都需要您的思考才会有更多的收获，同时分享到朋友圈和自己的小伙伴们多交流交流！病理结果就在下边，但请记住：多一份思考，多一份收获！ ----------♀【病例讲堂】分割线♀--------- 影像学描述 头颅CT平扫显示，右侧小脑呈大片状以低密度为主高低密度混杂影，CT值约23HU，病灶边界显示不清，第4脑室受压变窄。MRI显示，右侧小脑占位性病变呈长T1、长T2信号，T2flair呈高信号改变，病灶边缘可见粗大流空血管影，增强检查可见病变显着强化，边界清晰，周围水肿未见强化。 影像诊断 右侧小脑占位性病变，考虑血管网状细胞瘤。 病理 术中所见：肿瘤位于右侧小脑幕下，向前压迫第4脑室变窄，向后压迫硬脑膜变窄，瘤体血运丰富，大小约4.0×2.5cm。 病理检查：术后病理显示瘤细胞一致性，无核分裂，血管较丰富，多数管腔内有红细胞，管腔大小不一。少数瘤细胞核较大深染，显示间质细胞轻度异型性。 病理诊断：血管网状细胞瘤。 讨论 血管网状细胞瘤，也称血管母细胞瘤，是颅内较为少见的起源于内皮细胞的真性血管性肿瘤，常为单发，占中枢神经系统肿瘤的1.1%~2.0%[1]，占后颅窝肿瘤的7%~12%[1]，临床分为囊性网状细胞瘤和实质性网状细胞瘤。本病以男性发病多见，好发生于小脑，也可见于延髓及脊髓。病理上血管网状细胞瘤主要为网状毛细血管样管腔构成，其间质细胞即瘤细胞，可见囊变及出血，囊壁上有突向囊腔的由软组织成分构成的壁结节，壁结节一般情况下多靠近软脑膜是因为方便接受血供。本例患者为实质性血管网状细胞瘤，较囊性血管网状细胞瘤少见，其约占血管网状细胞瘤的20%~29% [2]，并且预后较差，复发率高于囊性血管网状细胞瘤。临床表现可呈现间断性头痛、眩晕、呕吐、眼球震颤、共济失调等症状，一般头痛为首发症状，但不具有绝对特异性[3]。本例主要临床表现为头痛进行性加重，病程3年，虽然肿瘤发生在小脑，并且压迫第4脑室，患者却无出现共济失调和呕吐现象。实质性血管网状细胞瘤病程较囊性肿瘤长，可达数年以上，瘤体常大于3cm以上，其内部富含血管，故瘤体呈红色或紫色，质地柔软，肿瘤靠近脑表面侧血管增粗变多。本例MRI瘤体整体有显着强化，不显示囊性结构成分，瘤体周围可见增粗增多迂曲血管流空效应，对肿瘤的定性具有价值，本例报告与文献总结特点相符[4]，瘤体血管丰富，体积较大，且可见周围较大面积水肿及占位效应。 参考文献： [1] 吴恩惠。 中华影像医学中枢神经系统卷[M]. 北京：人民卫生出版社， 2004: 100-104. [2] 李松年， 唐光健。 现代全身CT诊断学[M]. 北京： 中国医药科技出版社， 2009:196-198. [3] 付美萍， 吴耀贤， 詹华刚， 等。 血管网状细胞瘤的CT及MRI诊断[J]. 中国实用神经疾病杂志， 2011, 14（7）：72-73. [4] 梁德壬。 幕上血管母细胞瘤的影像诊断[J]. 临床放射学杂志， 2010, 29（3）：295-298. |
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