继2011年之后,美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)/日本呼吸学会(JRS)/拉丁美洲胸科学会(ALAT)再次联合推出特发性肺纤维化(IPF)国际指南。2015年新版指南针对12个临床关注的问题提出建议,更新了IPF治疗方法的推荐等级。其中,Pirfenidone和Nintedanib成为IPF治疗的新晋推荐药物。
2015年指南的证据等级分为高(⊕⊕⊕⊕)、中(⊕⊕⊕?)、低(⊕⊕??)、非常低(⊕???)。2015年指南的推荐治疗仍分为4级,分别为强推荐(Strong Recommendation for use)、有条件推荐(Conditional recommendation for use,相当于2011年指南“弱推荐”)、有条件不推荐Conditional recommendation against use,相当于2011年指南“弱不推荐”)、强不推荐(Strong Recommendation against use)。
2015年指南提出的12条建议如下:
问题1:IPF患者是否应该接受抗凝药物治疗? 建议:除非患者有其他疾病需要,否则不推荐使用法华林进行抗凝治疗(强不推荐,⊕⊕??)
问题2:IPF患者是否应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼(Imatinib)治疗? 建议:不推荐使用伊马替尼进行治疗(强不推荐,⊕⊕⊕?)。
问题3:IPF患者是否应该接受泼尼松+硫唑嘌呤+N乙酰半胱氨酸三联治疗? 建议:不推荐使用泼尼松+硫唑嘌呤+N乙酰半胱氨酸联合治疗(强不推荐,⊕⊕??)。
问题4:IPF患者是否应该接受选择性ETA受体拮抗剂安贝生坦(Ambrisentan)治疗? 建议:不管IPF患者是否存在肺动脉高压,不推荐使用安贝生坦进行治疗(强不推荐,⊕⊕??)。
问题5:IPF患者是否应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布(Nintedanib)治疗? 建议:建议可以使用尼达尼布进行治疗(有条件推荐,⊕⊕⊕?)。
问题6:IPF患者是否应该接受吡非尼酮(Pirfenidone)治疗? 建议:建议可以使用吡非尼酮进行治疗(有条件推荐,⊕⊕⊕?)。
问题7:IPF患者是否应该接受抑酸药物治疗? 建议:建议可以使用常规抑酸药物进行治疗(有条件推荐,⊕???)。
问题8:IPF患者是否应该接受5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非(Sildena?l)治疗? 建议:不建议使用西地那非治疗IPF(有条件不推荐,⊕⊕⊕?)。
问题9:IPF患者是否应该接受内皮素受体A和B双重拮抗剂波生坦(Bosentan)或马西替坦(Macitentan)治疗? 建议:不建议使用波生坦或马西替坦治疗IPF(有条件不推荐,⊕⊕??)。
问题10:IPF患者是否应该接受N乙酰半胱氨酸单药治疗? 建议:不建议使用N乙酰半胱氨酸单药治疗IPF(有条件不推荐,⊕⊕??)。
问题11:IPF患者应该接受双侧肺移植还是单侧肺移植? 建议:委员会尚未对此作出推荐。
问题12:IPF患者合并肺动脉高压(PH)时,是否应该治疗肺动脉高压? 建议:委员会尚未对此作出推荐。 2015年与2011年指南推荐变化情况见下表:
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