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天疱疮的病发原因 危害 及护理

 渐近故乡时 2015-07-24

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天疱疮是一种免疫性系统疾病,由于天疱疮患者体内存在的自身抗体(主要为IgG),与角质形成细胞表面的天疱病抗原结合,从而影响了表皮细胞间的粘连功能 ,导致棘刺松懈,从而形成天疱疮。天疱疮是一种非常严重的疾病,不仅会给患病期的患者带来很多痛苦,严重的甚至会危及生命。

(一)发病原因

  天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体,而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清,48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关,已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后,可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物,后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒,为糖蛋白,寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白,分子量为160000u。

  (二)发病机制

  免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志。直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体,间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体。

  寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现,两种疾病在免疫荧光上很难鉴别。间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响,一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管,而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感。在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性,即滴度越高,说明病情愈重。这种相关性有统计学显著性差异。尽管如此,有部分患者并不完全符合这一规律。因此,在这类病人的治疗中,疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。

  天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物。免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面。在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白,寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白,它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。

  将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解,实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解,这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与。以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用,但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚,一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用。另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏,棘层松解和水疱形成。

  寻常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发,如卡托普利、异烟肼、吲哚美辛(消炎痛)、乙胺丁醇、保泰松、青霉素、普萘洛尔(心得安)、盐酸吡硫醇、利福平,亦有烧灼伤、晒伤、紫外线及X线照射后发病的报道。此外,天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力、红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎、胸腺瘤、Sjogren综合征、大疱性类天疱疮、恶性贫血、霍奇金病等伴发


天疱疮的危害都有哪些?希望大家能予以重视:

一、天疱疮的直接危害

1.口腔粘膜损害。天疱疮会影响患者的口腔黏膜,致使患者口腔黏膜出现水疱,同时会牵连咽、喉及食道黏膜。严重影响患者进食、咀嚼及营养的摄取,进而对患者的身体及免疫系统造成进一步破坏。

2.其他黏膜损害。天疱疮并不是单纯的皮肤黏膜疾病,而会侵损人体多处黏膜组织。除了口腔黏膜最为常见外,还会累及眼结膜、肛门、耳道、阴唇、子宫颈、龟头等多处黏膜,所以患者要警惕相关危害的出现。

3.皮肤损害。皮肤损害是患者了解最多的一部分,天疱疮会影响患者多个部位的皮肤,对皮肤组织的正常机能造成极大的破坏。

二、天疱疮引起的并发症

由于该病是因为人体免疫力问题而引发的疾病,所以其该病引发的并发症不仅是治疗中需要注意的问题,也是患者所要重视的。由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,造成身体衰弱,很容易合并败血症、肺炎等激发感染。而根据临床调查显示,天疱疮还可能引起肾病、股骨头坏死、高血压、糖尿病、消化道疾病等并发症。

三、天疱疮对下一代的影响

部分类型的天疱疮具有遗传性。以家族性慢性良性天疱疮为例,这就是一种典型的可遗传的天疱疮。

四、天疱疮患者的心理损害

这方面的危害之前会被忽视,但是天疱疮引发的症状,会给天疱疮患者的心理造成极大的压力。而这给治疗和护理都会带来很大的影响,所以对于天疱疮对心理的危害,需要在治疗中得到重视。

 天疱疮该怎样护理呢

  1、保持床褥清洁、平整、皮损面积大者,所有布类均消毒后使用。

  2、病室每天紫外线消毒1次,每次30分钟-1小时。

  3、修平病人指甲,避免抓破疱壁。

  4、皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭,遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷,痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除,有大疱者,先抽尽疱液,再外敷中药。

  5、避免受凉防止发生上呼吸道感染,加强营养增强机体抵抗力。

  6、随时观察体温的变化。

  7、长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症.如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。

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