DNA合成障碍所致的一组贫血。其特征为大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼细胞,这种细胞在骨髓内未发育成熟就被破坏,出现无效造血,严重时呈现全血细胞减少。约95%系体内叶酸和(或)维生素B12缺乏所致,称为营养性巨幼细胞性贫血。 人体所需叶酸均来自食物,主要在十二指肠和空肠近端吸收,不需要内因子参与,主要经肾脏和粪便排出体外。 维生素B12缺乏原因: 1. 摄入减少 膳食摄人不足较少见,可见于严格素食者和严重营养不良患者。素食者需要经过10~15年才能出现临床症状。 2. 吸收障碍最常见原因 ①内因子缺乏:如恶性贫血、胃切除; ②小肠疾病:如肠道菌群失调和寄生虫、克罗恩病、小肠淋巴瘤、末端回肠切除术后等; ③药物:对氨基水杨酸、二甲双胍、秋水仙碱和苯乙双胍等可影响维生素B12吸收。 常有面色苍白、乏力、耐力下降、头昏、心悸等贫血症状。严重者全血细胞减少,反复感染和出血。少数患者可以出现轻度黄疸。 2.消化系统 舌乳头萎缩表现舌面光滑呈“牛肉样舌”。胃肠道黏膜萎缩引起食欲下降、恶心、腹泻或便秘等。 3.神经精神症状 肢体麻木、深感觉障碍、共济失调或步态不稳等表现。精神症状可有抑郁、失眠、记忆力下降、幻觉、人格改变等。单纯叶酸缺乏一般神经症状不明显,可能有抑郁症等情感障碍。 (3)骨髓穿刺检查细胞呈典型的巨幼性改变,可确诊。 (4)血清叶酸和维生素B12水平下降。 (5)如果无条件进行上述检查,可以进行诊断性治疗。 即:每天给予生理需要量的叶酸0.2mg口服,和/或维生素B12500~1000μg肌注qd,10天,患者临床症状、Hb和骨髓像改善或恢复者,应考虑本病。 口服叶酸5-10mg,tid;如果胃肠道吸收障碍可以用亚叶酸钙6-9mg,肌注,如果同时又维生素B12缺乏,则需要同时注射维生素B12,否则加重神经系统损伤。 2.维生素B12缺乏 治疗原则是给予足够维生素B12,其中包括每日造血所必需维生素B12量2-3μg 和补足储存量2-5mg。 因维生素B12缺乏原因大多与胃肠道吸收障碍有关,肌注维生素B12100-500μg,qd,连续2 周。对于不能明确是维生素B12缺乏还是叶酸缺乏或同时缺乏者,应同时联合叶酸和维生素B12治疗,否则单用叶酸会加重维生素B12缺乏,加重神经系统损伤。 (2)营养性贫血很多是多因素所致,需要针对多个病因进行干预。对高危人群早期筛查。 (3)在不能确定只是单纯叶酸缺乏引起的巨幼细胞性贫血的情况下,要与维生素B12联合治疗,以免加重神经精神损害。 (4)应用干扰核苷酸合成药物治疗的患者应同时补充叶酸和维生素B12。全胃切除术后患者应预防性肌维生素B12,每月1次。 (2)酗酒者戒酒。 (3)婴儿提倡母乳喂养,6个月后及时添加辅食(菜泥、果菜汁、肝泥等);孕妇宜每天补充专用的复合维生素片。 下列药物中,影响叶酸利用的药物有 A.甲氨蝶呤 B.乙胺嘧啶 C.苯巴比妥 D.苯妥英钠 E.秋水仙碱 答案:ABCD 叶酸缺乏原因包括 A.偏食 B.甲状腺功能亢进症 C.小肠切除术后 D.氨苯蝶啶 E.柳氮磺胺吡啶 答案:ABCDE |
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