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全科诊疗 ▎必须了解的儿童癫痫诊治知识

 益寿堂999 2015-08-25


癫痫是儿童常见的神经系统疾病,我国癫痫的年发病率为35/10万人口,患病率在4‰~7‰,约60%在儿童时期起病。随着临床与脑电图、影像学、分子遗传学及抗癫痫药物的不断发展,以及诊治水平不断提高,70%~80% 的癫痫患儿可获得完全控制,其中大部分能正常生活和学习。本文对儿童癫痫的诊治常规进行阐述。

癫痫是一种慢性的脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。一般来说,临床出现2次(间隔>24 h)非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。这是目前普遍采用的、具有临床可操作性的诊断方法。
儿童癫痫的常见病因

癫痫的病因常分为3类:

①特发性:是指脑部未能找到有关的结构变化和代谢异常的癫痫,而与遗传因素有较密切的关系;

②症状性(继发性):即具有明确脑部病损或代谢障碍的癫痫;

③隐源性:虽怀疑为症状性癫痫,但尚未找到病因。

国际抗癫痫联盟将癫痫的病因分为6类:遗传性、结构性、代谢性和未知病因,目前尚未得到广泛认可。

儿童癫痫的辅助检查

脑电图

是诊断癫痫发作、确定发作和癫痫的类型最重要的辅助手段,为癫痫患者的常规检查。

神经影像学

如果有条件,建议常规进行头颅MRI检查。但是对于小的局灶皮层发育不良,常常在1.5岁后才能发现,因此,如果临床高度怀疑存在局灶皮层发育不良需在1.5岁之后复查头颅MRI。头部CT检查仅能够发现较为粗大的结构异常,在显示钙化性或出血性病变时较MRI有优势。

其他辅助检查

包括血生化、脑脊液、遗传代谢病筛查、染色体检查、基因分析等,对癫痫的病因寻找有重要的作用,应根据患儿的病情选择进行。

儿童癫痫的诊断要点

①是否为非诱发性癫痫发作;

②在诊断为癫痫发作的基础上根据临床发作和脑电图表现,对癫痫发作类型进行分类;

③根据患儿的年龄、症状学、脑电图等因素,对癫痫综合征进行诊断;

④确定病因;

⑤应对患儿的个体发育及相关脏器功能等进行检查和整体评估。

儿童癫痫的治疗要点

癫痫的治疗既要遵循总的治疗原则,又要考虑个体化差异。

癫痫的治疗包括药物治疗、外科治疗、生酮饮食治疗等。选择治疗方案时,应充分考虑每个癫痫患儿的特点如病因、发作类型/综合征分类、共患病情况及家庭因素,进行个体化综合治疗。

有明确病因的,应积极行病因治疗。

药物治疗的基本原则

要根据发作类型、综合征及家庭环境挑选抗癫痫药。首先根据综合征选药,若不能诊断综合征,根据发作类型选择药物。

首先单药治疗。

根据每种药物的药代动力学服药。

必要时定期监测血药浓度。

如需替换药物,应逐渐过渡。

疗程要长,一般需要治疗至少连续2年不发作,而且脑电图癫痫样放电完全或者基本消失,才能开始逐渐减药。

缓慢停药,减停药过程一般要求3~6个月以上。

在整个治疗过程中均应定期随访,监测药物可能出现的各种不良反应如过敏、肝功能损伤、血液系统受累等。

抗癫痫药分类

分为传统抗癫痫药物和新抗癫痫药。传统抗癫痫药物主要包括苯巴比妥、丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠、氯硝西泮;新抗癫痫药主要是指20世纪90年代后上市的,目前我国已有的包括拉莫三嗪、左乙拉西坦、奥卡西平、托吡酯、唑尼沙胺等。具体见表1。

癫痫外科治疗

有明确的致痫灶(如局灶皮层发育不良),内科治疗效果差者,应到专业的癫痫中心进行癫痫外科术前评估,若适合癫痫外科手术,应进行外科治疗。

但是外科治疗毕竟是有创治疗,应在专业的癫痫中心评估手术的风险及获益后再进行癫痫外科手术。

典型病历:间断抽搐2个月的儿童癫痫

患儿,男,7岁,主因“间断抽搐2个月”就诊。

现病史

2个月前,患儿刚入睡不久时出现抽搐发作,表现为头向左侧歪斜、双眼向左斜视、口角左歪、左手握拳,左上肢抖动,呼之不应,持续约3 min缓解,发作时无发热,缓解后能回忆当时听到妈妈叫他,但是说不出话来。之后2个月内出现3次发作,均发生在刚入睡时,发作形式及持续时间同前。发病前后智力、运动发育正常。

既往史、个人史、家族史

无特殊。

体格检查

神清,反应可,BP 100/70 mmHg,头围52 cm。全身未见牛奶咖啡斑及色素脱失斑。心、肺、腹查体无异常。颅神经检查无异常,四肢肌力正常、肌张力正常,腱反射对称引出,病理征(-),脑膜刺激征(-)。

辅助检查

头部MRI:正常。脑电图:双侧Rolandic区棘慢波,右侧显著,睡眠期增多。余未见异常。

诊断

此患儿有4次非诱发性发作,发作特点符合癫痫发作的特点(反复发作、突发突止、发作形式类似),脑电图提示有频繁出现的癫痫性放电(提示存在产生癫痫发作的、持久的倾向),癫痫诊断成立。

根据发作时意识没有完全丧失,发作时不对称,为一侧肢体抽搐,考虑发作类型为局灶性发作;根据起病年龄、发作类型、脑电图特点、发病前智力运动发育正常,考虑癫痫综合征为伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫。这种癫痫综合征一般考虑遗传因素异常导致的可能性大。

治疗

患儿为学龄期儿童,局灶性发作,治疗上应给予对认知影响相对小的药物,如奥卡西平、左乙拉西坦。在用药期间要注意所选药物的不良反应,如过敏、肝功能损伤等,定期到门诊随诊。同时应告知患儿及家长在治疗、生活中注意的问题:

①需坚持长期治疗,不能随意自行停药;

②保持健康、规律的生活,尤应注意避免睡眠不足、暴饮暴食以及过度劳累,如有发作诱因,应尽量祛除或者避免。

链接

癫痫与癫痫发作是一回事儿吗?

2005年国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫定义作了修订,并指出“在脑部存在持久性致痫倾向的前提下,诊断癫痫可只需要一次癫痫发作”。 该定义对于尽早诊断并治疗癫痫有积极意义,但由于多数情况下很难确定某个体首次发作后的再发风险,该定义缺乏临床可操作性。

癫痫发作是指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的突然的、短暂的临床表现,其表现取决累及的脑功能区。诱发性发作最常见于某些疾病的急性期,例如,中枢神经系统感染(病毒性脑炎)或全身系统性疾病(低血糖/电解质紊乱/发热等)的急性期出现的癫痫发作均是诱发性发作。非诱发性发作则找不到明确的急性诱因。

癫痫是一种以反复癫痫发作为主要表现的慢性脑部疾病。

癫痫发作的分类有哪些?

临床常用的癫痫发作分为局灶性发作、全面性发作、不能分类的癫痫发作三大类,其中局灶性发作又分为单纯局灶性发作、复杂局灶性发作和局灶性发作继发全面性发作;全面性发作又分为强直阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作、失神发作、肌阵挛发作、失张力性发作;不能分类的癫痫发作包括癫痫性痉挛。

癫痫综合征如何分类? 

癫痫综合征指由一组具有相近的临床表现和脑电图改变的癫痫。临床上常根据发病年龄、症状学、病因学、家族史、脑电图等资料,综合作出癫痫综合征的诊断。明确癫痫综合征对于治疗选择、预后的判断等方面都具有重要指导意义。常见癫痫综合征包括:婴儿痉挛、Dravet综合征、伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫、儿童失神癫痫、Panayiotopoulos综合征、晚发性儿童良性枕叶癫痫(Gastaut型)、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫等。


作者
北京大学第一医院儿科 季涛云

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