第五章血液BLOOD§1血液的组成与理化特性§2血细胞生理§3生理性止血§4血型与输血概述：细胞内液（40%）体液（60%）组织液15%细胞外液（20%）血浆4%淋巴液.脑脊液1%?内环境:由细胞外液构成的细胞直接生活的液体环境.血浆是其中最活跃的部分.?稳态(homeostasis):内环境的理化性质(化学成分、含氧量、pH值、温度、渗透压等)在一定范围内保持相对稳定的状态内环境的稳态是细胞生存的必要条件.二.?理化特性(一)??血液的比重:1.050~1.060(血液)1.025~1.030(血浆)(二)????血液的粘滞性:4-5/水(三)???血浆渗透压:313mOsm/L=5790mmHg(osmoticpressureofbloodplasma)渗透压:溶液中溶质分子通过半透膜的吸水能力.与溶质颗粒数的多少成正比.电解质→晶体渗透压:保持细胞内外的水平衡.311mOsm/L白蛋白→胶体渗透压:保持血管内外的水平衡.<1.5Osm/L?血浆渗透压等渗溶液:0.85%NaCl溶液5%G溶液1.9%尿素溶液等张溶液:能使悬浮于其中的RBC保持正常体积和形态的盐溶液.“张力”是指溶液中不能透过细胞膜的颗粒所造成的渗透压.0.85%NaCl溶液、5%G溶液?三.基本功能物质运输（运输者）血液能将机体所需要的氧、蛋白质、糖类、脂类、维生素、水和盐等运输到身体的各个部位。然后通过代谢产生一些废物，和二氧化碳、尿素尿酸和肌酐等，再经血液运送到肺、肾、皮肤和肠管而排出体外，体内各腺体所分泌的激素也通过血液的运输，到达各组织和器官。维持内环境稳态（调解者）血液中含有大量的水，水的比热较大，故能缓冲体温变化，并能将深部器官所产生的热量运送到体表予以散发。另外血液中还含有抗酸物质和抗碱物质，当外来酸性物质或碱性物质进入血液中，抗酸或抗碱物质就会发挥其作用，使血液酸碱度不会变化太大，从而保证机体能正常的进行代谢。3.RBC叠连现象:许多RBC较快地以凹面相贴,形成一叠RBC的现象RBC叠连→表面积/容积↓→磨擦力↓→血沉↑形成的快慢主要决定于血浆的性质,白蛋白↓,球蛋白、纤维蛋白原↑白蛋白↑→红细胞叠连↓→摩擦力↑→血沉↓球蛋白、纤维蛋白原↑→红细胞叠连↑→摩擦力↓→血沉↑RBC的渗透脆性ErythrocyteOsmoticFragilityRBC的渗透脆性:渗透脆性指红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的特性，称为渗透脆性。用以衡量RBC对低渗溶液抵抗力的大小.NaCl溶液浓度 RBC的渗透脆性0.46%~0.42% 开始溶血，最小脆性0.34%~0.32% 完全溶血，最大脆性(三)RBC的生成:?1.??红骨髓的正常造血功能:再生障碍性贫血多能造血干细胞→红系定向祖细胞→原红母细胞→早幼粒RBC→中幼粒RBC→晚幼粒RBC→网织RBC→成熟RBC2.足够的造血原料:珠蛋白96%地中海贫血Hb血红素4%（含Fe+2）缺铁性贫血内源性铁：95%21mg/d1).铁（20~25mg/d）外源性铁：5%1mg/d2).蛋白质:RBC可优先利用体内的AA.3.必要的RBC成熟因子:1)维生素B12抗恶性贫血因子动物性食物胃大部切除→内因子缺乏→VitB12吸收↓→RBC合成、血红蛋白合成↓→巨幼红细胞性贫血2)叶酸和VB12的合成关系密切，来源动植物性食物合成DNA的辅酶,缺乏时也可造成巨幼红细胞性贫血3)遗传因素遗传基因变异→异常血红蛋白→RBC扭曲→溶血性贫血4.生成的调节：爆式促进因子：分子量25000-40000的糖蛋白，促进早期红系祖细胞的增殖。促红细胞生成素（erythropoietin,EPO）:分子量34000的糖蛋白，主要由肾脏产生。组织缺氧→EPO↑→晚期红系祖细胞增殖↑→RBC↑红细胞生成的调节?血氧分压↓→肾脏→促红细胞生成素（晚）↓爆式促进因子（早）缓解骨髓红系定向祖细胞↓成熟红细胞↑←幼红细胞增殖二.白细胞生理:中性粒细胞嗜酸性白细胞淋巴细胞嗜碱性单核细胞中性粒细胞：吞噬作用，抵抗微生物病原体，特别是化脓性细菌。与单核细胞协同作用。过程：渗出：变形运动穿过血管壁趋化性：向某些化学物质游走的特性吞噬：含多种水解酶，吞噬进入细胞的致病物如细菌、真菌、疟原虫。嗜碱性粒细胞：释放肝素，促进脂肪分解；释放组胺，引起过敏反应；释放嗜酸性粒细胞趋化因子。嗜酸性粒细胞?限制嗜碱性粒细胞在速发型过敏反应中的作用释放PGE→组胺合成和释放↓吞噬组胺等释放组胺分解酶参与对蠕虫的免疫反应借助细胞表面的免疫球蛋白和补体受体→粘附于经免疫球蛋白和补体作用的蠕虫→胞内溶酶体的酶损伤蠕虫单核细胞杀菌吞噬衰老的细胞促进淋巴细胞发挥细胞免疫作用淋巴细胞?特异性免疫?B淋巴细胞：15%，主要参与体液免疫抗原（如细菌）→B淋巴细胞→特异性浆细胞→特异性免疫球蛋白（抗体）T淋巴细胞：70-80%，主要执行细胞免疫抗原（如异物）→T淋巴细胞→细胞毒性T淋巴细胞→直接杀伤抗体和抗原的识别裸细胞：杀伤细胞（killercell）:抗原依赖性，但非特异性自然杀伤细胞（naturekillercell）:非抗原抗体依赖性，杀伤肿瘤细胞起重要作用。三．血小板生理(一)血小板数量.形态1.形态:双凸面圆形或椭圆形盘状.D:2~4μm2.数量:10~30万/μl正常范围>100万/μl血小板过多血栓形成<10万/μl血小板减少<5万/μl血小板过少血小板减少性紫癜(二)血小板(thrombocyte)生理功能:1.参与生理性止血:生理止血过程:1).局部缩血管反应,封闭止血2).血小板粘附、聚集,形成松软的止血栓(白色血栓).3).在血小板作用下,局部迅速出现血凝块,形成牢固的止血栓(红色血栓).4)血凝的同时,激活生理抗凝及纤溶系统,防止血凝块扩大.2.促进血液凝固:血小板因子(PF):PF2:纤维蛋白(FP)原激活因子PF3:血小板磷脂,膜磷脂表面，为因子Ⅹ和Ⅱ的激活提供吸附界面PF4:抗肝素因子PF5:血小板内的纤维蛋白(FP)原PF6：抗纤溶蛋白因子；3.保持血管内皮细胞的完整性:沉着于毛细血管壁,填补内皮细胞脱落留下的空隙.融合入血管内皮细胞,修复并保持其完整性.颗粒释放血小板生长因子,促进损伤的修复.?(三)血小板的生理特性:??1.粘附（adhesion）：血管内皮下组织表面激活，粘附于暴露的胶原纤维血小板膜糖蛋白I、Vonwillebrand因子和内皮下组织的胶原是参与的主要因素。2.聚集（aggregation）:第一时相:发生迅速,可解聚,由受损组织和细胞释放的ADP所致.第二时相:发生缓慢,不可解聚,由血小板释放的内源性ADP所致.3.释放(脱粒):致密颗粒释放:ADP:促进血小板聚集PG→TXA2:促进血小板聚集PF因子:促进血凝5-HT、CA:收缩血管?4.收缩:血小板收缩蛋白→血凝块→血栓硬化5.吸附:血小板质膜结合有多种凝血因子:Ⅰ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅻ?§3血液凝固及纤维蛋白溶解?一.血液凝固（bloodcoagulation）:相继激活，势如瀑布(一)?凝血因子(bloodclottingfactors):已编号的12种+前激肽释放酶+高分子激肽原+血小板磷脂1.??除因子Ⅳ(Ca2+)外,其余均为血浆蛋白2.??除因子Ⅲ（脂蛋白）外,其余均为球蛋白3.??除因子Ⅲ为组织细胞释放外,其余均在血浆中.4.?因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ及前激肽释放酶均为蛋白酶.5.?除因子Ⅶ外(因子Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ)都是无活性的酶原酶原,必须被激活.6.?因子Ⅶ以活性型存在,但必须有因子Ⅲ同时存在才起作用.7.??因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ为Vitk依赖性凝血因子.(二)?凝血过程:三个阶段：1.凝血酶原激活物的形成(Ⅹ→Ⅹa):内源性激活途径:启动因子为因子Ⅻ，完全由血浆内凝血因子参与。外源性激活途径:启动因子为因子Ⅲ2.凝血酶的形成(Ⅱ→Ⅱa):3.纤维蛋白的形成(Ⅰ→Ⅰa):ⅩⅩa↓ⅡⅡa↓ⅠⅠa(三)与凝血有关的疾病:?1.维生素K缺乏：出血倾向因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、ⅩVitKγ羧谷氨酸残基肽链的谷氨酸残基→→→（Ca2+结合位点）?2.血友病（hemophilia）:A型：先天性缺乏因子Ⅷ血液很难凝固微小创伤出血不止。B型：先天性缺乏因子Ⅸ(四)?抗凝系统:1.抗凝血酶Ⅲ:与凝血因子Ⅱa、Ⅻα、Ⅺα、Ⅸa、Ⅹa活性中心的丝氨酸残基结合,使之失活.2.肝素:增强抗凝血酶Ⅲ的作用.使之与丝氨酸残基的亲和力↑100倍.3.蛋白质C:灭活凝血因子Ⅴ和Ⅷ.二.纤维蛋白溶解（纤溶）:§4血型与输血原则一.血型与RBC凝集:血型:血细胞膜上特异性抗原的类型.?二.RBC血型:??(一)??ABO血型系统:1.血型抗原(凝集原):嵌于RBC膜的糖蛋白和糖脂,寡糖链决定了其特异性.2.血型抗体(凝集素):天然抗体,生后半年出现,对抗自己没有的抗原.属不完全抗体（IgM）.（二）Rh血型系统：?1.Rh抗原：C、c、D、E、e有D抗原：Rh（+）RBC膜上无D抗原：Rh（－）汉族人口：99%Rh（+）1%Rh（－）?2.Rh抗体：获得性抗体，属完全抗体（IgG）,能通过胎盘.1)给患者再次输入同一供血者血液3.临床意义：?¨?Rh阴性病人重复输血时可能发生意外?¨?Rh阴性病人怀孕时可能发生意外?第一次怀Rh阳性胎儿→胎儿少量红细胞入母血↓↓分娩时大量胎儿红细胞入母血母体产生的抗体经胎盘入胎血↓↓母体产生高浓度抗体新生儿发生溶血性贫血或死亡↓再次怀Rh阳性胎儿可能发生严重后果三.输血原则?血型相合输血原则：配血相合?(一)?血型相合:1.??首先保证ABO血型相合.2.??育龄妇女和需反复输血者:必须Rh血型相合.?(二)?配血相合:1.??复查血型.2.??排除Rh血型.3.??排除亚型.交叉配血试验?供血者受血者?红细胞红细胞?血清血清?主、次侧均无凝集反应→配血相合→可输血?主、次侧均有凝集反应→配血不合→不可输血?主侧无、次侧有：紧急情况下可输O型血，量少（<400ml）、速慢、勤观察。3.Rh血型的特点及其临床意义A.无天然抗D抗体B.抗D抗体为不完全抗体IgG可通过胎盘临床第一次输Rh+血Rh-Rh-，产生抗D抗体抗原抗体反应，溶解Rh+血细胞第二次输Rh+血Rh-母亲再次怀孕Rh+胎儿2)新生儿溶血Rh-母亲怀孕Rh+胎儿胎儿D抗原(分娩时)Rh-母亲血液产生抗D抗体抗原通过胎盘溶解胎儿红细胞，流产抗体通过胎盘3白细胞的功能吞噬作用、特异性免疫受抗原刺激后，分泌的抗体能中和、沉淀、凝集、溶解抗原细胞与抗原直接接触，分泌免疫物质攻击肿瘤细胞、异体移植细胞和微生物五种免疫球蛋白的空间结构模式图淋巴细胞光镜与电镜结构模式图血小板超微结构模式图凝血因子CoagulationFactor按国际命名法编号的凝血因子纤维蛋白稳定因子因子ⅩⅢ前转变素，血清凝血酶原转变加速素（SPCA）因子Ⅶ接触因子，Hageman因子因子Ⅻ前加速素，加速球蛋白因子Ⅴ血浆凝血致活素前质（PTA）因子ⅪCa2+因子ⅣStuart-Prower因子因子Ⅹ组织凝血致活素因子Ⅲ血浆凝血致活素成分（PTC）因子Ⅸ凝血酶原因子Ⅱ抗血友病因子（AHF）因子Ⅷ纤维蛋白原因子Ⅰ同义名编号同义名编号血液凝固过程流程图??赖氨酸-精氨酸键裂解内皮细胞和血小板分泌FⅫa、激肽释放酶纤溶与凝血的平衡作用??????????????????????????????????????????????????????????????暨南大学医学院生理教研室王跃春毛细血管毛细淋巴管细胞细胞外液之间的物质交换一组成:第一节血液的组成与理化特性(四)血浆的pH值1，pH值7.35-7.45。2，血浆pH值主要决定于血浆中主要的缓冲对，即NaHCO3/H2CO3的比值。通常NaHCO3/H2CO3比值为20。3，血浆中有蛋白质钠盐/蛋白质、Na2HPO4/NaH2PO4红细胞内有血红蛋白钾盐/血红蛋白、氧合血红蛋白钾盐/氧合血红蛋白、Na2HPO4/NaH2PO4、KH2PO4、KHCO3/H2CO3等缓冲对，都是很有效的缓冲对系统。4，肺和肾不断的排出体内过多的酸或碱的情况下，通常血浆pH值的波动范围极小。防御和保护（防卫者）血液中含有一些有形状的东西，如白细胞，这些白细胞能够吃掉外来的微生物和体内的坏死组织。血液中还含有一些引起抗外来微生物的抗体，这些抗体也能消灭外来的细菌和毒素，从而使机体免于发生传染病。血浆蛋白功能：运输、缓冲、生理止血、营养储备第二节血细胞生理O2CO2红细胞增多症600万/微升微血管易于堵塞心脏负担加大??????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????血细胞的发育过程血液骨髓胸腺原、早、中、晚、网织骨髓是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而致的溶血性贫血,地中海贫血主要分为两大类，由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血，由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。缺铁性贫血是指体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，红细胞生成障碍所致的贫血肝细胞和巨噬细胞雄性激素甲状腺激素生长激素肾脏红细胞生成酶雌激素抑制白细胞计数4000-10000/μl，白细胞减少，白细胞增多。临床诊断，新药的亚急性和慢性毒性。1分类和形态中性粒细胞10-1250-70杆状或分叶状，染成红紫色嗜酸性10-153-5细胞核分成两叶，红色嗜碱性8-100.5-1细胞核分2-3叶，深蓝色淋巴细胞7-1225-30圆形或椭圆形，蓝色单核细胞14-207核呈肾形或马蹄形，灰蓝色名称直径百分比形态和特点1.2.3.单核细胞4.5.6.淋巴细胞7.8.9.10.11.中性粒细胞12.13.14.嗜酸性粒细胞15.嗜酸性粒细胞16.红细胞17.血小板.2白细胞的生成与破坏白细胞的生成在骨髓髓系干细胞分化为成熟的单核和粒细胞；在胸腺淋巴干细胞发育成成熟的T-淋巴细胞;在骨髓淋巴定向祖细胞发育成成熟的B-淋巴细胞。成熟的粒细胞和单核细胞进入血液，粒细胞的一半参与血液循环，一半聚集在血管壁上。随后进入组织，嗜碱性粒细胞转变为肥大细胞。单核细胞在组织中转变为巨噬细胞。淋巴细胞经常往返于血液-组织液-淋巴液之间。白细胞的破坏B-淋巴细胞存活时间差异大，生存期从数日到数月，少数达数年。T-淋巴细胞寿命长，可存活数年。粒细胞在血液中仅生存6-12小时，进入组织，在组织中衰老，衰老的白细胞在肝和脾内被巨噬细胞吞噬和分解。
血管激活物
组织激活物
激肽释放酶
纤溶酶原纤溶酶抑制物
纤维蛋白（纤维蛋白原）纤维蛋白降解产物
水分91%~92%白蛋白
血浆(55%)血浆蛋白(6.5%~7.5%)球蛋白
固体物质8%~9%纤维蛋白原
血液7~8%(70~80ml/kg体重)低分子物质
红细胞（气体运输）:5.0X1012/L(男)4.2X1012/L(女)
血细胞(45%)白细胞（免疫）:4000~10000/mm3
血小板（止血）:15~35万/mm3
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