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Multi-Discriplinary Team
患者,男,36岁,因“走路不稳并加重半年,发作性视物模糊3-5天”入院。半年前开始出现走路不稳并加重,半个月前患者开始出现双上肢及口腔粘膜麻木,麻木感为持续性,不伴肌力障碍,3-5天前患者开始出现发作性视物模糊,多在看电视时出现,每次持续1小时后自行缓解。查体未见感觉障碍,右侧角膜反射迟钝,走路不稳,闭目难立征阳性。 术前影像学检查 头颅CT及MRI示右侧中后颅窝占位性病变,头颅CT骨窗(图A)显示病灶内多发不规则钙化,内侧压迫鞍旁骨质致其变薄。MRI T1(图B)低信号,T2(图C)高信号。术前拟诊骨源性肿瘤(偏良性)可能。 (图1 A:CT可见明显钙化;B:T1低信号;C:T2高信号) 诊治过程 入院完善各项术前准备后行开颅肿瘤切除术,肿瘤达大部切除。术后患者恢复较好,无明显神经功能缺失。术后第一天CT(图2)示肿瘤大部分切除。术后病理可见骨小梁(图3),病理报告为高分化软骨肉瘤。 (图2 术后CT可见肿瘤达大部切除)
最终诊断
高分化软骨肉瘤
以放射治疗为主要辅助治疗手段。 颅底软骨肉瘤是一种少见的、生长缓慢、但有潜在致死性的肿瘤。年发病率为0.03/10万,约占所有颅底肿瘤的6%。多位于鞍旁结合部,起源于胚胎残余的软骨细胞,生长缓慢,好发青壮年,女性多于男性。病理上分为3级(1级高分化,2级中等,3级低分化)。手术所见:肿瘤多位于硬膜外,呈灰白色或淡红色的半透明蘑菇状,质地较硬韧,也可伴有质软的胶冻粘液。局部骨质可受侵蚀破坏。高分化软骨肉瘤为偏良性肿瘤,对周围骨质往往是以推压性生长为主。镜下见:肿瘤组织主要由分化好的软骨细胞伴骨化、纤维组织、粘液成分构成。恶性软骨肉瘤软骨细胞大小不一,核大红染,毛细血管内皮细胞增生等改变。 从影像学表现上看,本例患者术前骨窗位CT提示肿瘤呈压迫性生长,而不是侵袭性生长,所以影像学支持肿瘤为高分化或者偏良性病变可能。 颅底近中线骨源性肿瘤常见软骨粘液样纤维瘤、软骨肉瘤和脊索瘤等,最需要鉴别的是脊索瘤和软骨肉瘤,因为二者预后不同。文献报告脊索瘤更多见表现为以斜坡为中心生长,DWI弥散受限更多,增强后不强化或不均匀强化。软骨肉瘤多偏于一侧,呈不均匀强化或实质性强化。分化差时,T2信号减低。本例影像学:病灶占据中、后颅窝偏侧,CT提示肿瘤呈压迫性生长为主,而不是骨质破坏,MRI T2呈高信号。综合影像学表现,考虑软骨粘液样纤维瘤或高分化的软骨肉瘤可能大。最终病理亦证实为高分化软骨肉瘤。 治疗上首选手术切除,但由于肿瘤多位于颅底,邻近重要的解剖结构,且累及范围广、质地较硬,故多数难达到全切除,易复发。三维适形放疗或立体定向放射外科治疗可作为术后的辅助治疗。特别是近年来出现的质子、重离子放射治疗显示出较好的疗效,其中质子放疗5年和10年的肿瘤局部控制率分别达到98%和94%。 参考文献
(复旦大学附属华山医院龚秀博士编辑报道,复旦大学附属华山医院吴劲松教授、庄冬晓副教授审校) |
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