【经典病例012】良性腺性神经鞘瘤

患者，女，44岁，因“左颈部肿块14年术后复发”入院。

外科查体：左颈部可扪及一肿物，约4×3×3cm，边界清，质地软，有触痛，不随吞咽上下移动。

B超提示：左侧颈总动脉分叉处实性团块，甲状腺及腮腺未见异常。 CT提示：左侧颈部血管鞘区囊实性占位，考虑神经源性肿瘤可能性大。

手术中于左颈部肌三角及下颌下三角处一肿块，约8x6x8cm，系三个肿块融合，包膜完整，实性，与下颌下血管及颈鞘粘连，肿块表面可见一发于下颌部的神经穿行其间。

大体所见：包块一个，大小约为4.5×3.5×2.3cm，切面灰白，粘滑，包膜较完整。

免疫组化染色结果

·S-100（梭形细胞弥漫＋）、Vim（梭形细胞弥漫＋）、PCK（上皮细胞＋）、CK35（上皮细胞＋）、SMA（梭形细胞－）、Des（梭形细胞－）、P63（－）、Ki-67（阳性细胞，<1%）

病理诊断：良性腺性神经鞘瘤

讨论：

·腺性神经鞘肿瘤的组织学以神经鞘瘤背景中出现腺体为特征。良性者无恶性特征，而恶性者多表现为神经鞘瘤成分的恶性特征。

恶性腺性神经鞘瘤多具有神经纤维瘤病，而良性少见，可作为一个良恶鉴别点。

·免疫组织化学：神经鞘瘤成分S-100蛋白阳性，AE1／AE3及EMA阴性。腺体正好相反，AE1／AE3及EMA阳性，S-100蛋白阴性。腺体可伴有神经内分泌分化，可见肌上皮围绕，显示SMA阳性。

神经鞘瘤来源于神经外胚层的Schwann细胞。周围Schwann瘤 中可见骨性 的、软骨样的、脂肪瘤性的及横纹肌肉瘤性的化生成分，而腺性分化罕见，查文献仅有数例报道，文献中所见报道的腺性神经鞘肿瘤大多数为恶性或潜在恶性 ，且大多伴有 VO／IRecklinghausen 病 。

·良性腺性神经鞘瘤中的腺体，有人认为来源于多向潜能的神经嵴细胞，有人认为来源于皮肤汗腺的陷入增生，以及Schwann细胞上皮成分的化生等，目前尚无统一意见。

鉴别诊断：

·恶性腺性神经鞘瘤

·双相滑膜肉瘤

·假腺性神经鞘瘤

·神经鞘瘤内的腺癌转移

(病例由四川省南充市中心医院提供，特此致谢！)

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