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人体心脏的两大连外大血管:主动脉及肺动脉，当发生畸型时，大多数无症状，但如造成血管后方的气管及食道的压迫（血管的畸型发育造成环抱气管及食道）而产生限制，将产生症状，如同自缢（如脐绕颈一般），医学上称之为血管环。 血管环: 五种类型 主动脉弓在形态学上的畸形是很常见的，但很少产生症状，形成血管环约有五种类型: (1) 双主动脉弓 : 由于左、右两侧的第四对动脉弓持续存在，升主动脉于是分成两支，环抱气管和食道后又融合为一根降主动脉。双主动脉弓多数是开放的，右侧弓常大于左侧弓，动脉导管和降主动脉在左侧，偶尔双主动脉弓中有一弓的管腔闭锁，约有1/5的双主动脉弓伴有先天性心脏病；如法洛四联症，心室间隔缺损、主动脉缩窄，动脉导管末闭，完全性大动脉转位和永存动脉干等。 (2) 右位主动脉弓伴左侧动脉导管 : 本畸形甚为罕见。主动脉弓的分支可为正常的镜像(依次为无名动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉)。主动脉弓的降部有一憩室"〈Diverticulum of kommerell〉，动脉导管即由此憩室在食道后由右向左连接左肺动脉，形成血管环。 (3) 迷走的锁骨下动脉伴同侧的动脉导管: 左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是常见的主动脉弓畸形。在人群中发生率约0?5%，通常不产生呼吸道症状或吞咽困难;因动脉导管亦在左侧，不构成血管环。'如迷走的锁骨下动脉起源于主动脉的憩室，动脉导管又系由锁骨下动脉源出，则可构成紧窄的血管环。 (4) 左位主动脉弓、降主动脉和动脉导管在右侧 : 左位主动脉弓由食道后自左向右成降主动脉，动脉导管亦在右侧，可形成食管压迹，多无症状;但左位主动脉弓伴食道后的降主动脉和迷走的左锁骨下动脉，如动脉导管在右侧;连接主动脉憩室和右肺动脉;则可环抱右主文气管产生气道狭窄和压迫食道而致吞咽困难。 (5) 肺动脉勾索(Pulmonary sling) 左肺动脉并非由正常的总肺动脉分出，而起源自右肺动脉，在右主支气 管之前向总气管之后穿过进入左肺门，压迫气道产生症状，有如手紧紧勾住气管一般。新生儿期即有症状如喘鸣、咳嗽。喘鸣多为呼出性，此与其它血管环大多为吸入性的不同。 临床表现 吸入性喘鸣音（吵杂音）: 误为哮喘 反复性上呼吸道感染。(肺炎，细小支气管炎) 吞噬困难(如鱼刺在哽) 1. 端视血管环对总气管、支气管及食道的压迫严重性有关。有的很少产生症状(如迷走的锁骨下动脉)，而另一些畸形(如双主动脉弓)可产生明显的气道梗阻症状:如喉鸣、咳嗽、气喘和吸气凹陷等。 2. 喘鸣主要是吸气性的，双主动脉弓的患婴出现症状较早，可有反复的呼吸道感染史，甚至被诊断为“过敏”或'哮喘症'，即使有较严重的气道梗阻，其症状亦可时轻时重，在睡眠或安静自娱时消失，而在用力或哭吵时加剧。有上呼吸道感染也可加剧梗阻症状。在小儿，吞咽困难较少见，故多数能增加体重、发育良好。有些血管环畸形的患儿并无临床症状，仅在尸检或心导管检查时偶然发现。当小儿患慢性喘鸣或有气道梗阻症状时，应想到有血管畸形的可能性。据统计，在有喘鸣的患儿中约有4-8%为血管环或其它血管畸形所致。 诊断 : 食道钡剂摄影检查 : 最简便的检查是作系列性的食道检查，藉由钡剂充满食道及通过食道过程中，外来压迫造成凹陷压迹的现象，判定血管环的可能类型。如: 1) 后方有压迹 : 如发现食道后方有压迹则提示有动脉穿过，亦可显示主动脉的位置。 2) 食道两侧不同水平存在压迹 : 如在食道两侧不同水平存在压迹，后方更有较深的压迹，则提示双主动脉弓可能性。 气管镜检查： 如血管绕经食道后方或直接走在气管后方，将会自后方向前方搏动，因而在气管腔内，可见到气管后方的搏动囊肿，藉此可发现双主动脉弓、右位主动脉脉弓合并食道后方锁骨下动脉及左侧动脉导管环血管环，迷走性右侧锁骨下动脉，肺动脉勾锁。 心脏超音波检查： 因简易且方便，在常规的心脏超音检查中，必需注意主动脉的分枝是否正常及左、右肺动脉是否同时由主肺动脉分出，如发现异常，必须牢记血管环的可能性。 计算机断层及核磁共振检查： 以非侵入性检查，可以诊断血管环的存在，并可同时判断性气管及食道压迫的严重情形。 血管摄影检查： 于主动脉或肺动脉行血管摄影而直接显示血管之异常处。 治疗 1. 单纯的血管环畸形，如患儿的呼吸道症状自然改善，则主张内科保守治疗。 2. 如有明显气道狭窄的患儿则需要手术治疗，因为拖延手术时间可导致不可恢复的气管、支气管病变，以致即使经过手术修补后仍残留气道的损害。
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