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临床表现 症状表现 Brugada综合征具有较宽的临床疾病谱，从静息携带者、晕厥反复发作者 Brugada综合症心电图 到猝死生还者，提示Brugada综合征具有明显的遗传异质性。患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。发作间期可无任何症状。有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。 美国疾病控制预防中心的回顾分析表明，与冠心病患者的猝死不同，具有Brugada综合征心电图特征的患者，其猝死大多发生在10PM至8AM之间，伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，有时心脏病突发或晕厥，发作时心电图监护几乎均为室颤。 心电图表现 2002年8月欧洲心脏病协会总结了Brugada综合征的心电特征并将其分为三型： I型：以突出的'穹隆型'ST 段抬高为特征，表现为J 波或抬高的ST 段顶点≥2 mm，伴随T 波倒置，ST段与T波之间很少或无等电位线分离； Ⅱ型：J 波幅度（≥2 mm) 引起ST 段下斜型抬高（在基线上方并≥1 mm) ，紧随正向或双向T 波，形成'马鞍型'ST 段图型； Ⅲ型：右胸前导联ST 段抬高< 1 mm ，可以表现为'马鞍型'或'穹隆型'，或两者兼有。 Brugada 综合征心电图的ST 段改变是动态的，不同的心电图图型可以在同一个患者身上先后观察到，三种类型心电图之间可以自发或通过药物试验而发生改变。Brugada 综合征心电图的ST 段改变具有隐匿性、间歇性和多变性。 |
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