【临床病史】 患儿,2岁,体检时发现异常。 【影像图片】 CT图像
【影像表现】 右肾下极可见一巨大多房囊性肿块,其内未见强化结节和钙化影。 【影像诊断】 多房囊性肾瘤 【诊断要点】 MLCN是一种罕见良性肾脏肿瘤,其病因不明;占所有肾脏肿瘤的2%-3%; 此病为二相分布:患者中2/3为3个月到2岁男孩,1/3患者为50-60岁女性; 患者表现为无痛性腹部隆起或侧腹部肿块,有时可见血尿; 初诊时大多数肿块大小介于8-11cm; 肿块可能疝入肾盂导致肾盂积水; 在CT图像上,可见不均质液性密度伴有包膜和分隔样轻度强化; 在MR图像上,包膜和分隔呈T2低信号,若有纤维组织存在则增强后稍强化; 肿瘤中液体可表现为T1高或低信号,与肿瘤内含有蛋白质样物质有关; 外科一般采取肾脏部分或全部切除术,常可治愈; 若肿瘤切除不彻底可能会复发。 【讨论】 多房性囊性肾瘤(multilocular cystic nephroma,MLCN)是一种罕见良性肾部肿瘤,至今病因不明,占所有肾部肿瘤的2%-3%。可能是肾脏的发育畸形或肾脏多囊性疾病发生的中间阶段,或是肾母细胞瘤的变异或一种亚型。其命名尚不一致,包括良性多房性肾囊肿,多房性囊性肾瘤,囊性肾瘤等。 由于本病既含囊肿性质又有肿瘤特征,故称为多房性囊性肾瘤可能更妥当。 病理表现 诊断与治疗 Boggs等提出如下诊断标准: (1)病变为多房囊性; (2)囊肿多数部分被覆上皮; (3)囊肿与腹腔无联系; (4)残余的肾组织在肿瘤包膜外,其结构基本正常; (5)囊肿间隔中无分化成熟的肾组织。并借此与多发性单纯性肾囊肿、肾母细胞瘤等疾病相鉴别。 多发性单纯性肾囊肿多见于成年人,有纤维性囊壁,囊间为正常肾组织。囊性肾母细胞瘤的囊腔一般不会如此广泛,且囊内也不会普遍存在被膜上皮。尽管Madewell等发现多房性囊性肾瘤内可能有Wilms瘤瘤灶,含有胚胎性、上皮性及间质性成分,但多房性囊性肾瘤与Wilms瘤肯定是两种不同的疾病。多房性囊性肾瘤治疗以手术为主,手术应以切除全部多房性囊性肾瘤组织为原则。因为保留肾脏的手术可以引起局部复发,对于双侧多房性囊性肾瘤或孤立肾患者,可考虑行保留肾脏手术。由于本病表现出良性生物学行为,术中无需行淋巴结清扫,术前术后亦不需化疗或放疗等辅助治疗。本例患者因术前拟诊Wilms瘤,先给予放疗,在放疗效果不明显的情况下,再给予长春新碱化疗,肿瘤明显缩小。提示对于较大的肿瘤可以先行化疗,待肿瘤缩小后再手术,以提高手术切除率和安全性。至于化疗能明显缩小肿瘤体积的机理有待进一步研究。 |
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