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【病例介绍】 38岁，血恶液质
胸部侧位X线片 最可能的诊断是什么？ 1.多发性骨髓瘤 2.特发性血小板减少 3.地中海贫血 4.恶性贫血 5.神经纤维瘤病 【答案】 3.地中海贫血 【讨论】 地中海贫血髓外造血 【概述】 1.髓腔以外的造血成分对造血细胞不足的反应 2.通常归因于溶血性贫血，如镰状细胞性贫血、地中海贫血和遗传性球形细胞增多症 3.也可见于长期迁延的缺铁性贫血、骨髓纤维化/硬化，红细胞增多症、白血病和淋巴瘤 4.大约25%的病人无已知的血液性疾病 5.髓外造血部位包括脾脏、胸廓脊柱旁区、肝脏，有时在肾上腺、肠、白质及乳腺 6.地中海贫血是一种常染色体隐性遗传血恶液质，使球蛋白生成不足导致严重的贫血。 【临床症状】 1.通常来说是隐匿、无症状的 2.慢性贫血 【影像学表现】 1.双侧脊柱旁肿块，边缘光整，呈分叶状 2.胸部肿块通常见于地中海贫血或先天性溶血性贫血病人 3.骨髓腔扩大、肋骨增宽为最显著的骨质影像学表现 4.骨小梁的吸收引起骨外形增粗 5.脾大（或脾脏缺乏） 6.肿块无钙化，并且通常不引起骨质侵蚀 7.病灶在CT平扫常为低密度，增强后可轻度强化 【鉴别诊断】 神经纤维瘤病 【治疗】 1.输血 2.有报道称羟基脲可使肿块缩小 【并发症】 1.脊髓受压 2.胸腔积液 3.血胸 4.呼吸衰竭 地中海贫血髓外造血：左图：脊柱旁较大肿块（白箭头）边缘光滑呈分叶状。全部肋骨（红箭头）扩大，密度一致性增高。右图：可见较大脊柱旁肿块（白箭头）。 |
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