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【学术讲座】锁骨肿瘤与肿瘤样变

 panyunbo 2015-12-18

锁骨 (clavicle) 亦称“锁子骨”。胸腔前上部,横于颈部和胸部交界处,全长于皮下均可摸到,是重要的骨性标志。锁骨上面光滑,下面粗糙,形似长骨,但无骨髓腔,可区分为一体两端。中间部分是锁骨体,内侧2/3凸向前,外侧1/3凸向后。呈S形的骨头,左右各一块。内侧端粗大,与胸骨柄相关节,称为胸骨端;外侧端扁平,与肩胛骨的肩峰相关节,称肩峰端。锁骨支持肩胛骨,使上肢骨与胸廓保持一定距离,利于上肢的灵活运动。由于位置表浅,锁骨易骨折,并多见于锁骨中、外1/3交界处。



  ◆◆◆锁骨骨囊肿◆◆◆


  骨囊肿为骨的瘤样病变,又名孤立性骨囊肿、单纯性骨囊肿(simplebonecyst)。囊壁为一层纤维包膜,囊内为黄色或褐色液体。原因不明,多认为与外伤有关。以20岁以下青少年多见,男性多于女性。发病部位以肱骨上段最多(占1/2),其次为股骨上端和胫骨、腓骨上端,锁骨骨囊肿比较少见。


  临床表现:

  1.多见于儿童(20岁以下占80%),少见于成人。

  2.临床症状多轻微,仅有隐痛或间歇性不适或劳累后出现酸痛。

  3.80%患者有外伤史。

  4.常合并有病理骨折。

  5.常为单发,偶为多发。


  影像表现:


  平片:

  位于长骨干骺端,呈圆形、卵圆形或柱形,沿长骨纵轴发展,表现为轻度膨胀性生长,局部骨皮质变薄,边缘光整,无骨膜增生。合并病理骨折时,骨碎片向囊内移位,称“碎片陷落征”,有助于鉴别。


  CT:

  1.骨囊肿一般多呈圆形、卵圆形低密度骨质缺损,边缘清晰,无硬化。

  2.局部骨皮质变薄呈囊性膨胀。

  3.少数囊肿内可见骨性间隔,呈多房改变。

  4.骨囊肿内的CT值多为水样密度,有出血时密度可升高。

  5.增强扫描囊肿不强化。


  MRI:

  1.多发在长管骨的干骺端,病灶呈圆形或椭圆形,其长轴与长骨纵轴一致。

  2.病灶于T1WI上多呈低或中等均匀信号,T2WI呈明显均匀高信号,若囊液内有出血或含胶样物质则T1WI和T2WI上均呈高信号,少数呈多房改变时T2WI上可见低信号纤维间隔。

  3.病灶周边骨壳呈圆圈样低信号,一般完整,边缘清晰。局部骨皮质变薄,无骨膜反应。常伴发病理性骨折,表现为骨皮质断裂,骨片陷落而插入病灶内,称之为骨片陷落征(fallen fragment sign),此征在T2WI上显示较清晰即在高信号的囊液中见低信号的骨片线条影。

  4.增强扫描:病灶不强化。


  鉴别诊断:

  1)骨巨细胞瘤:多见于20岁以上者,好发于骨端而非干骺端,病变区膨胀更明显,膨胀方向呈横行,肿瘤内实性部分有强化。

  2)动脉瘤样骨囊肿:膨胀明显,病变偏心发展,病灶内有骨嵴形成,液—气液平面较常见,囊变区之间实质部分可钙化或骨化。


  附病例:

  患者男,23 岁。8 年前无明显诱因出现左肩部酸痛,活动受限。因未影响日常生活而未引起注意。此后症状反复出现,每年1~2 次,每次数天即自行缓解。

  手术所见:左锁骨中段偏下见一圆形囊肿,边界清楚。用刮匙将囊肿彻底刮除干净,取右髂骨约2cm ×1cm骨条充填囊腔内。

  病理结果:骨囊肿伴出血,慢性炎症,可见淋巴细胞、浆细胞浸润。

  ◆◆◆锁骨动脉瘤样骨囊肿◆◆◆


  动脉瘤样骨囊肿:又称良性骨动脉瘤,是一种良性瘤样膨胀性病变,病因不清。因其为吹臌样膨出的外形,内含血液而得名。发病率占原发性骨肿瘤的1.3%。男女发病无差异。3~50岁均可发病,但以10~20岁最多,20~30岁次之。


  临床表现:

  1.症状轻,病程长,局部可有肿胀,疼痛及患部的功能障碍等。

  2.好发于长管状骨和脊柱,约占60%~70%,其中锁骨较为少见。

  3.长管状骨好发于干骺端;脊柱多发生于后部结构,可扩展到椎体,并产生脊髓压迫症状。


  影像表现:


  平片:

  ①偏心型:发生于长骨的多为此型,病灶偏于骨干的一侧,呈吹气臌样膨出至骨外,内有骨性间隔,似蜂窝状。

  ②中心型:呈溶骨性囊状透明影,最大直径可达10cm。囊内含有粗细不均的骨性间隔,呈多房状,向横的方向扩张。

  ③位于扁骨时,病灶呈囊状膨胀。位于脊柱者除呈囊状膨胀外还可跨越椎间盘,侵入邻近椎体。


  CT:

  1.为囊状膨胀性骨破坏,其内充满液体密度,均质,无钙化,可见骨性间隔。

  2.局部骨皮质变薄,骨骼膨大。

  3.增强扫描可见有粗大的供血血管,病灶可见斑片状明显强化。

  4.囊内若显示有液-气液平面,上为水样低密度,下为略高密度,则为典型表现。


  MRI:

  1.好发在长管骨的干骺端,病灶呈显著膨胀的囊状表现。

  2.病灶主体于T1WI上呈低信号,T2WI呈高信号,腔内间隔均呈低信号。部分病例T2WI上病灶内出现液-液平面,此为本症的特征性表现,上部高信号区代表浆液而下部低信号区代表含铁血黄素沉积。

  3.病灶周边骨壳呈圆圈样低信号,一般完整,边缘清晰。

  4.增强扫描:病灶内间隔强化。


  鉴别诊断:


  1)骨巨细胞瘤:好发于骨端,骨端关节面下的骨皮质变薄,一般无骨膜增生(合并骨折时例外)。

  2)骨囊肿:病变为中心纵向生长,无骨嵴或骨嵴较少,囊内密度较均匀,呈水样密度且无强化。


  附一病例:

  病史:患者为一少年(十余岁)肩部肿痛就诊,2年前外伤并锁骨骨折。

  ◆◆◆锁骨骨巨细胞瘤◆◆◆


  骨巨细胞瘤:又称破骨细胞瘤。较常见,占原发骨肿瘤的9.3%,占良性骨肿瘤的18.4%。多见于20~40岁的成人,男女发病率相仿。肿瘤起源之说分歧较多,但近年来多数作者认为其来源于未分化的结缔组织细胞。病理上分三级,Ⅰ级为良性,Ⅱ级为生长活跃,Ⅲ级为恶性。病变可单发,也可多发,局部破坏性强,生长活跃,术后易复发,多数为良性,但可恶变为成骨肉瘤和纤维肉瘤。本病好发于长管骨的骨端。


  临床表现:

  1)起病缓慢,病程较长,局部常有间歇性钝痛,肿瘤较大者可有局部肿块、压痛和关节功能障碍等。

  2)本病好发于股骨远端、胫骨近端及桡骨远端,上述部位约占2/3以上;脊柱、骨盆、肩胛骨、肋骨、颅骨、髌骨、趾、指骨较少见,锁骨较为罕见。


  影像表现:


  平片:

  ①常呈偏心性溶骨性膨胀破坏,局部骨皮质明显膨胀变薄或破坏;如不并发病理性骨折,一般无骨膜反应。

  ②X线典型表现为皂泡样外观,周围骨壳光滑完整时多为良性,若边缘模糊或有虫蚀样骨皮质破坏,周围软组织肿块发展迅速和出现骨膜反应,常提示有恶变。


  CT:

  CT表现与X线平片所见相似,但对肿瘤内的细节显示更清楚,如:

  1)骨壳是否完整,有无病理骨折。

  2)肿瘤内有无液化坏死。

  3)肿瘤骨外侵的范围。

  4)约有90%的患者可显示肿瘤基质中有钙化。

  5)有无软组织肿块及骨膜反应。

  6)肿瘤与周围血管神经的关系等,其中有些征象是判定良恶性质的重要依据。


  MRI:

  1.骨骼长轴切面显示多呈膨胀性多房性偏心性骨破坏;瘤体最大径多与骨干垂直,有横向膨胀的倾向。

  2.瘤体实质部T1WI呈均匀的低信号或等信号,T2WI均呈较高信号。

  3.瘤体边界多清楚,周边骨性包壳呈低信号,压脂T2WI上多无软组织肿胀异常高信号影。

  4.邻近关节的病变,长轴压脂T2WI上可显示关节软骨下骨质的穿破、关节腔受累、骨髓侵犯、骨膜反应等情况及多切面评价肿瘤与周边软组织、神经及血管的关系,若上述区域出现了异常高信号,说明受累及,从而为肿瘤良恶性判断和术前指导提供重要信息。

  5.增强扫描瘤体呈中等度强化,但囊变区或出血区不强化。


  鉴别诊断:

  (1)骨囊肿:发病年龄小,临床无症状,病灶位于干骺端而非骨端;其膨胀程度不及骨巨细胞瘤,且长轴与骨干平行;囊内无典型皂泡状影,多在骨骺愈合之前发生,常伴有病理骨折。

  (2)内生软骨瘤:好发于短管状骨,膨胀轻,内有钙化斑点,与骨巨细胞瘤不同。

  (3)动脉瘤样骨囊肿:发生于长骨者多位于干骺端,常有硬化边。恶性骨巨细胞瘤则须与其他恶性骨肿瘤鉴别。


  附一病例:

  病史:患者男性,16岁。肩部疼痛半年,夜间明显.近期加重。

  查体:肩部肿胀,压痛明显,不红肿,肩关节活动受限,无血管神经受压的表现

  术后送病理示:骨巨细胞瘤Ⅰ级。

  ◆◆◆锁骨骨软骨瘤◆◆◆


  骨软骨瘤:又名外生骨疣。占全部骨肿瘤的12%~25%,是最常见的良性骨肿瘤(占良性骨肿瘤的38.5%)。多见于青少年。凡有软骨骨化的骨骼均可发生。病因尚不明,多有遗传性。可单发或多发,多发者约占20%,常有家族史,容易恶变。肿瘤常发生于长骨干骺端如股骨远端,胫骨、腓骨之近端邻近关节处,且背离关节生长,病灶大小一般为4~5cm左右。锁骨骨软骨瘤罕见。


  临床表现:

  1)多无自觉症状,除非肿瘤过大,方可出现局部疼痛、肿胀和功能障碍等。亦有极少数因位置关系可压迫神经、血管而引起相应症状。

  2)生长缓慢,骨性肿块突出于皮肤表面,不移动,没有明显的疼痛及压痛,只有轻微酸痛感。

  3)肿瘤由纤维包膜、软骨帽及骨性基底部三部分组成。

  4)遗传性多发性骨软骨瘤,常呈对称性生长,多伴有畸形性软骨发育异常,长骨短缩或弯曲畸形。


  影像表现


  平片:

  ①为长骨干骺端边界清楚的骨性肿块突出于骨表面,背向邻近关节生长,肿瘤以柄或宽基底与母骨相连。

  ②肿瘤顶部为半环形或菜花状软骨帽,内有环状、斑点状和不规则钙化。

  ③肿瘤可压迫相邻骨骼产生移位或畸形,相邻骨与瘤体间的透亮间隙为软骨帽。


  CT:

  1)为皮质骨、松质骨均与母骨相连续的骨性突起,顶端有软骨帽覆盖,软骨帽边缘多光整,少数可呈菜花状,其内可有点、环状散在或密集的钙化。

  2)软骨帽和纤维包膜在CT上两者不易区分,均为较低的软组织密度,其厚度不一,但边缘较清楚,位于骨性突起前端。

  3)骨软骨瘤可恶变成软骨肉瘤或骨肉瘤,一般恶变常从软骨帽开始,表现为软骨帽明显增大增厚,边缘不整,境界不清,有软组织肿块形成和大量不规则钙化,CT均可显示。


  MRI:

  1.瘤体骨性基底部T1WI上长轴面显示较满意,以宽基或细长的蒂与母骨相连,其皮质骨呈低信号线条样与母骨皮质骨相连续、松质骨区呈高信号与母骨松质骨相连续,且诸加权像上信号强度相仿;压脂T2WI可见基底部松质骨内骨髓质与母骨松质骨内骨髓质的脂肪信号均被抑制,皆呈低信号。

  2.瘤体软骨帽,呈球形或分叶菜花样,其信号表现具有关节透明软骨特点,T1WI呈低信号,压脂T2WI呈明显高信号;内部可见散在斑点状或不规则钙化,T1WI和T2WI均呈低信号。

  3.纤维包膜一般不易区分,瘤体边界十分清晰,邻近软组织可推移,但一般信号正常。恶变时肿瘤边界模糊不清、邻近软组织肿胀,压脂T2WI上信号明显增高。

  4.增强扫描瘤体往往不强化。


  鉴别诊断:

  骨软骨瘤表现典型,一般诊断不难。


  附一病例:

  病史: 患者,女,22 岁。左侧锁骨下区无痛性肿块逐渐增大5 年余。

  体格检查:双侧肩部不对称,左侧锁骨下区可触及一边缘清晰包块,质硬,无压痛,无活动,局部皮温正常,无红肿,左腋窝无肿大淋巴结。

  术中见:左侧锁骨肩峰端膨大,大小17 mm ×51 mm ,肿块有完整的包膜,不与周围软组织粘连。切开包膜后见其为骨性肿块,顶端有菜花状软骨帽。

  镜下见:纤维性软骨膜、软骨帽和骨柄,软骨帽很薄,几乎消失。

  病理诊断为骨软骨瘤静止期。

  ◆◆◆锁骨嗜酸性肉芽肿◆◆◆


  骨嗜酸性肉芽肿:名称较多,有孤立性肉芽肿、骨非特异性肉芽肿、组织细胞增生症等,现倾向于命名为郎格罕氏组织细胞瘤。多见于儿童及青年,约2/3的患者发病于20岁以下,男性为女性的5倍。


  临床表现:

  1.全身症状很少,局部可有疼痛,轻重不一,常因活动而加重。

  2.多发性者可有低热,食欲差,体重减轻等。

  3.脊椎病变者常有斜颈及腰侧弯改变。

  4.约1/2的病变发生于颅骨、肋骨和股骨。其次为椎体、骨盆、下颌骨,指趾骨很少见,锁骨更是罕见。

  5.实验室检查 血沉加快,白细胞增多,其中嗜酸性细胞多在4%~12%之间,培养无细菌生长。


  影像表现:


  平片:

  ①颅骨病变呈圆形穿凿样骨缺损区,边缘锐利有硬化,若内外板破坏不全时,可见纽扣样死骨或出现“双边征”。

  ②扁骨病变多呈囊状膨胀性骨缺损或溶骨性破坏,有硬化边。

  ③椎体病变则为单囊状或多囊状骨破坏区,内有骨嵴,呈轻度膨胀,边缘有硬化,晚期椎体可受压变薄呈高密度平板样楔状变形。


  CT:

  1.呈圆形或类圆形骨质破坏区,边界清楚,早期周边无硬化,后期可出现硬化边。

  2.病灶内一般密度均匀,呈中等偏低密度,有时其内可见斑点状高密度影,即“纽扣征”。

  3.发生于椎体者可引起椎体压缩性骨折甚至呈薄片状,但椎间盘完整,椎体皮质穿破后可有椎旁肿块形成。

  4.颅底多发者多发灶可融合成地图状。

  5.边缘多无骨膜反应,局部可有软组织肿胀。


  MRI:

  1.病骨呈溶骨性骨破坏缺损,发生在颅骨多呈圆形穿凿样,缺损区被肉芽肿所填充。

  2.病灶主体于T1WI上呈等低信号,T2WI呈略高信号,残留骨区呈低信号;边界较清晰;多无骨膜反应。

  3.增强扫描:病灶多有中等或明显强化。


  鉴别诊断:

  1)骨干结核:好发于尺桡骨和胫骨,呈多个圆形骨质破坏区,常有砂粒状死骨形成和骨膜增生,破坏区极少膨胀改变,有肺结核病史及结核的全身中毒症状。

  2)脊柱结核:多为相邻两椎体发病,椎间隙变窄,椎体呈溶骨性破坏,呈洞穴样甚至融合,可有砂粒状死骨形成,椎旁常有寒性脓疡,骨嗜酸性肉芽肿单个椎体变薄呈盘碟状不同。

  3)慢性骨脓肿(Brodie脓肿):为相对静止的局限性低毒感染破坏区膨胀,周围增生硬化明显,且范围多大于骨破坏区,肉芽肿则相反,骨破坏区大,周围硬化环不宽。


  附一病例:

  病史:女性 18y 。右肩部疼痛3月余。

  手术记录:锁骨占位灶位于中段约3cm处,已侵犯周围软组织。

  病理诊断:右锁骨嗜酸性肉芽肿。

  ◆◆◆锁骨骨纤维异常增殖症◆◆◆


  骨纤维异常增殖症:是正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替的一种疾病。原因至今未明,可单发也可多骨同时发生。病变可局限性也可广泛。若同时并发骨骼系统以外的症状,如皮肤色素沉着和性早熟等,则称奥尔布赖特(Albright)综合征。


  临床表现:

  1.常在儿童期发病,于青年或成年期才被发现,就诊年龄以11~30岁最多(占70%)。

  2.病程长,进展慢,早期无症状,随后可有局部酸痛或间歇性疼痛,位于长骨者发展到一定阶段肢体可畸形或因轻伤而致病理性骨折。

  3.发病部位以四肢长骨多见,下肢多于上肢,股骨、胫骨最多;其次是肋骨和头面骨,锁骨罕见。

  4.局部畸形、病理骨折及色素斑为本症三大特征。


  影像表现:


  平片:可见发生于四肢躯干骨者表现为膨胀性囊状、磨玻璃样、丝瓜瓤样、虫蚀样四种改变。发生于颅面骨者则表现为膨胀性囊状、磨玻璃样和硬化性三种改变。


  CT:主要表现有两种,即囊状型和硬化型。

  1. 囊性

  1) 以四肢骨多见。

  2) 表现为囊状透光区,皮质变薄,骨干可有膨胀,囊内有磨玻璃样改变及钙化。

  3)单囊可发展成多囊,囊内有粗大的骨小梁,边缘可有硬化。

  2. 硬化型

  1) 以颅面骨和颅底骨多见。

  2) 表现为瘤骨密度非一致性增高,在硬化区内有散在的颗粒状透亮区。

  3) 颅骨穹隆的病。变常侵犯外板和板障,使骨骼膨大、增厚和囊性改变,呈磨玻璃样或致密硬化改变。

  4)面骨主要侵犯上颌骨,硬化区波及颞骨及眶下缘,并占据上颌窦腔,使上颌窦闭塞,颧弓突出。


  MRI:

  1.病变骨呈膨胀性改变,边界清楚。

  2.病灶因含纤维组织,故T1WI和T2WI均呈中等信号(与邻近肌肉相比较),若病灶内伴有出血、软骨岛或残存骨髓脂肪时,则相应区T1WI和T2WI均呈高信号;若病灶囊变殆尽,则T1WI呈低信号和T2WI呈高信号。


  鉴别诊断:

  1)发生于颅面部骨者应与畸形性骨炎鉴别:后者多见于40岁以后,病变区骨质破坏与骨质增生混杂,其间夹有棉团状骨化影及粗大骨小梁,骨皮质或内外板不规则增厚而变形,而不象前者呈膨胀变形,骨皮质变薄等改变。

  2)发生于肋骨者应与肋骨骨巨细胞瘤鉴别:骨巨细胞瘤好发于肋骨头区,膨胀较明显,有光整骨包壳而无硬化,病灶内密度中等或较低而无磨玻璃样改变及钙化,肋骨骨纤维异常增殖症范围长,好发于体部甚至肋骨全长,除有膨胀外,其内密度较高,呈不均匀磨玻璃样改变,且可多肋骨病发。


  附一病例:

  患者:女,30岁。发现双锁骨肿大2年,质硬。右肱骨上段有外伤史。

  病理诊断: 双锁骨骨纤维异常增殖症。

  ◆◆◆锁骨成骨细胞瘤◆◆◆


  成骨细胞瘤:又称骨母细胞瘤。为少见的良性骨肿瘤,极少恶变。国内统计,约占全部骨肿瘤的0.24%,国外报道占原发骨肿瘤的0.6%。该肿瘤起源于成骨性结缔组织,具有成骨性和骨样骨瘤的病理特点。约3/4发生于20岁以下,女性多于男性。发病部位以脊柱最常见,其次为长骨、手足短骨和骨盆等,发生在锁骨则十分罕见。


  临床表现:

  1)起病隐缓,多仅有局部钝痛感,有肿胀和触痛。

  2)服用水杨酸钠类药物疼痛不缓解。

  3)若涉及脊椎,常出现脊椎侧弯或神经根压迫症状。

  4)实验室检查:部分患者碱性磷酸酶增高。


  影像表现:


  平片:主要特点为囊性透光区,云絮状改变和钙化或骨化,约1/2病例软组织肿块外围有清楚的钙化薄壳。


  CT:

  1)CT上呈高、低混杂密度病灶,与周围骨分界清楚。

  2)生长在管状骨的圆形或椭圆形囊性病灶,其长轴与长管状骨长轴一致,边缘有完整的钙化骨壳包绕,囊内有不规则斑点、斑片及条索状致密骨化影。

  3)位于脊柱附件者,CT不仅可发现较小病灶,而且可以清楚显示其部位、大小、边界、内部钙化、骨化以及与硬膜囊的关系。


  MRI:

  1.瘤体大小2~10cm不等,呈类圆形膨胀性骨破坏,良性者边界清晰,恶性者边界模糊。

  2.瘤体囊性变区T1WI呈低信号、T2WI呈高信号;内部钙化或骨化区T1WI与T2WI均为低信号;骨壳T1WI与T2WI也均为低信号。

  3.骨壳中断处常可见边界较清晰的软组织肿块影,呈长T1长T2信号;脊椎病变多切面,尤其是沿脊髓长轴的矢状位或冠状位可清楚显示肿瘤与脊髓和神经根受压与否,脊髓有无变性或水肿等异常长T1长T2信号区。

  4.增强瘤体呈中等度强化。


  鉴别诊断:

  (1)骨样骨瘤:生长慢,夜间剧痛,瘤巢小(<2cm),有“靶征”,膨胀不明显而周围骨增生硬化明显,无恶变。 患者常有夜间疼痛、服用水杨酸类药物有效。

  (2)骨巨细胞瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等病灶内均无钙化,易鉴别。


  附一病例:

  患儿4岁,女性。

  左肩平片显示:左侧锁骨胸骨端一透光病变。病灶的精确位置和性质还不清楚。

  CT扫描显示:病灶的部位和大小。中心有骨化是典型的成骨细胞瘤的特点。

  组织学证实:锁骨成骨细胞瘤。

  ◆◆◆锁骨软骨黏液样纤维瘤◆◆◆


  软骨黏液样纤维瘤:是一种少见的良性肿瘤,起源于幼稚的黏液样间胚叶细胞,具有分化成软骨和产生胶原纤维的特性。多见于青少年,10~30岁发病者约占80%。以四肢长管状骨多见。


  临床表现:

  1)疼痛,局部肿胀,轻微压痛。

  2)好发于长骨的干骺端,其中胫骨约占50%,其次为股骨、骨盆、跗骨等,锁骨罕见。


  影像表现:


  平片:

  ①表现为偏心性椭圆形透亮区,病灶有分叶,局部骨皮质膨胀变薄,边缘锐利,有硬化边围绕呈扇状,无骨膜新生骨。

  ②有时可见到肿瘤区内小点状钙化和小环状软骨钙化影,肿瘤若破入软组织可形成软组织肿块,但无包壳可见。


  CT:

  1)CT能更清楚显示复杂部位病灶的边界、钙化和软组织改变。

  2)病灶区骨膨胀明显,多有完整包壳,其内钙化多呈斑点状,周围软组织可有轻度肿胀。

  3)增强扫描无明显强化。


  MRI:

  1.瘤体呈膨胀性骨破坏,多发于长骨干骺端,偏心性生长,呈圆形或椭圆性,内缘锐利,但不规则,表现为浅分叶样,其长轴与骨之长轴一致。

  2.瘤体囊性区T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,少见的内部钙化呈无信号。

  3.瘤体边缘清晰,近髓腔侧硬化非常明显呈低信号,呈低信号;外缘骨皮质膨胀变薄,构成包壳一部分,呈低信号。当肿瘤突破骨皮质侵入周围软组织时,可见软组织肿块长T1长T2异常信号。


  鉴别诊断:

  (1)骨巨细胞瘤:发病年龄较大,生长于骨端,多在骨骺融合后发病,膨胀明显,无粗厚硬化缘,紧邻关节面生长。

  (2)多房性骨囊肿:发病年龄较轻,多见于股骨和肱骨上端干骺端中央部,不呈偏心性,分叶不明显,周边硬化较轻,易产生病理性骨折。

  下边开始恶性


  ◆◆◆锁骨骨肉瘤◆◆◆


  骨肉瘤:又称成骨肉瘤或骨生肉瘤,是最常见的原发性恶性骨肿瘤,居原发恶性骨肿瘤首位(44.6%),占原发性骨肿瘤的15.5%。好发于青少年,以四肢长管骨多见。本病恶性程度高,手术后好复发,预后不良。


  临床要点:

  1) 临床主要表现为疼痛、肿胀和功能障碍。

  2)发病部位以四肢长骨的干骺端多见,尤其是股骨下端和胫骨上端为甚,锁骨骨肉瘤也不多见啊。

  3)病程短,生长快,局部形成梭形肿块,质硬有压痛,皮肤温度升高,血管怒张。

  4)青少年发病率高,11~20岁约占1/2,男性多于女性,30岁以下好发于长管骨,50岁以后多见于扁骨。

  5)实验室检查:血清碱性磷酸酶升高。


  影像表现:


  平片:

  ①骨髓腔内不规则骨破坏和骨增生,可分为溶骨、成骨及混合三种类型。

  ②突破骨皮质,骨膜被掀起,形成Codman氏三角和骨膜下肿块。

  ③瘤骨可呈点状,斑片状、片状和放射性针状等多种形态。

  ④可见残留骨和髓腔扩张。

  ⑤侵犯骨骺、关节和邻近骨骼,并可引起病理性骨折,以溶骨型多见(8%~10%)。


  CT:

  1)CT能显示X线片难以显示的骨破坏和瘤骨,提供定性诊断的依据。

  2)明确肿瘤在髓腔和周围软组织的浸润范围。

  3)确定肿瘤组织的血供情况。

  4)显示骨破坏区内中等密度的软组织块影及其增强扫描时的不均匀强化情况。

  5)约25%患者在肿瘤侵犯髓腔,表现为髓内不规则高密度影,常沿长骨轴蔓延,呈跳跃性,应高度警惕。


  MRI:

  1.松质骨区破坏:成骨型骨肉瘤T1WI和T2WI上均呈低信号,瘤体周边水肿压脂像上呈高信号;溶骨型骨肉瘤在T1WI上呈偏低至中等信号,T2WI上呈中等至偏高信号,压脂像上呈高信号;混合型者T1WI和T2WI上呈斑块状不均匀信号。

  2.骨髓腔内转移:T1WI和压脂像上对病变显示较敏感,T1WI在正常骨髓质高信号的衬托下病变呈低信号,压脂像上则正好相反。MRI具有大视野、骨骼不同方向长轴观等优势,故对髓腔内转移(尤其是跳跃性转移)的评价价值颇大。

  3.骨皮质破坏:长轴观易显示正常骨皮质低信号带不连续、出现高信号及瘤体穿破区,穿破区信号表现和瘤体实质信号相仿。

  4.骨膜反应:轻微的骨膜反应MRI不易显示,不及X线平片和CT。反应明显时可显示Codman三角。

  5.软组织肿块:肿瘤突破骨皮质侵犯周边软组织而形成软组织肿块,边界一般清晰,软组织信号表现同瘤体,但内部出现出血或液化时信号可杂乱。

  6.骨骺侵犯:对骨骺侵犯MRI的敏感性明显高于X线平片和CT,其信号表现同骨皮质侵犯。

  7.增强表现:瘤体实质区一般明显强化,但液化区、出血区和团块样钙化区均不强化。压脂T1WI增强后可区别常规MRI难以区分的肿瘤部与周边水肿部,肿瘤部强化而水肿部不强化。


  鉴别诊断:

  (1)成骨型骨肉瘤:

  ①成骨型转移瘤:多见于躯干骨和四肢长骨近端,为边界清楚的多发病灶,多不侵犯骨皮质,一般鉴别不难。但少数长骨单发转移病灶,有大量新骨形成或出现骨膜反应,鉴别则较困难。

  ② 软骨肉瘤:中央型软骨肉瘤有时与成骨型骨肉瘤相似,但瘤灶内有大量环状或团絮状钙化,以资鉴别。

  ③尤文氏肉瘤:发病平均年龄为15岁。好发于长骨骨干,表现为骨髓腔内不规则形的溶骨性破坏及层状骨膜反应,对放疗极为敏感。

  (2)溶骨型骨肉瘤:

  ①骨巨细胞瘤:单房性骨巨细胞瘤与偏心性骨肉瘤相似,但前者起病缓慢,症状轻,肿瘤边界清楚,无骨膜反应,有皂泡状骨间隔。但如系恶变则很难鉴别。

  ②骨纤维肉瘤:成人多见,好发于四肢长骨,呈局限性溶骨性破坏,偏一侧,少有骨膜反应。


  附一病例:

  病史:患者男性,35岁。右肩关节疼痛。

  病理诊断:右侧锁骨干骨肉瘤(成骨型)

  ◆◆◆锁骨软骨肉瘤◆◆◆


  软骨肉瘤:起源于软骨或成软骨结缔组织,所有软骨内化骨的骨骼均可发生。发病率仅次于成骨肉瘤,约占恶性骨肿瘤的14.2%。男性明显多于女性。按发病部位可分为中心型和边缘型,前者发生于骨髓腔内,瘤体大部分位于骨内(长管骨占45%);后者发生于骨表面,瘤体大部分位于骨外(髂骨占25%)。原发者较多见,常发生于30岁以下的青少年。由软骨瘤、骨软骨瘤等恶变而来的软骨肉瘤少见,好发于40岁以上的成人。


  临床要点:

  1)临床表现:多数发展慢,病程长,症状较骨肉瘤轻。少数发展快,病程短,症状重(常见于青少年);表浅部位者,肿块出现早;位于盆腔或较深部位者,常在出现压迫症状时才被发现。

  2)青少年原发性软骨肉瘤进展快,症状重;中年人好发的继发性软骨肉瘤发展慢,症状轻,预后较骨肉瘤为好。

  3)好发部位:中心型好发于四肢长骨,半数在股骨两端,以下端多见,其次为肱骨、胫骨上端;边缘型好发于骨盆,约占1/2,其次为肩胛骨、股骨和肱骨上端。锁骨软骨肉瘤较为少见!!!


  影像表现:


  平片:

  ①中心型以原发性多,平片上呈单房或多房状透亮区,边缘不规则,其间可夹杂不规则的钙化点和骨片,有时有大量絮状钙化及骨化斑块遮盖骨破坏区,形成一大片致密阴影。骨皮质膨胀变薄,有时也可增厚。

  ②边缘型则以继发性多,原发性少,常有良性肿瘤史和典型的原发肿瘤的X线表现作依据,如来自骨软骨瘤的软骨帽增厚,软骨帽内有散在钙化,骨软骨瘤表面不清等改变。


  CT:

  1)中央型:CT平扫为髓腔、骨破坏区和周围软组织内高低混杂密度灶,其中残留骨、瘤骨和软骨钙化呈高密度,坏死囊变区低密度。

  2)边缘型和皮质旁型:CT表现与中央型相似,但肿瘤多向骨外生长,其中边缘型多数还可见残存骨软骨瘤性基底和软骨帽。

  3)软组织肿块:中心型软骨肉瘤突破骨皮质向外生长或边缘型软骨肉瘤都可以形成软组织肿块,常常体积较大,有分叶,密度不均,内含斑点状、絮状钙化。

  4)增强扫描可见肿瘤边缘强化及其内部的分隔强化。

  5)可见弧线形骨膜反应。


  MRI:

  1.中心型软骨肉瘤多呈膨胀性溶骨性骨破坏,病变区T1WI呈等或低信号,信号越低则恶性度越高;T2WI或压脂T2WI上低恶性度的肿瘤呈均匀的高信号,但恶性度高者信号不均匀。

  2.周围型软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变而来。MRI可清晰显示软骨帽,若软骨帽不规则增厚(大于2cm)、变大、边界模糊,且形成不规则软组织肿块,信号混杂不均匀,则高度提示为软骨肉瘤。

  3.较大的钙化和骨化均呈低信号。

  4.偶可见骨膜反应和Codman三角。

  5.增强扫描:骨内部肿瘤有中等度强化、软组织肿块明显强化。


  鉴别诊断:

  (1)软骨瘤:好发于短骨,瘤灶内钙化小而少,骨皮质多光整,无软组织肿块,病灶周围有硬化边。

  (2)骨软骨瘤:继发性软骨肉瘤软骨帽有时可较厚,但边缘清楚,无软组织肿块及絮状钙化可资鉴别。

  (3)骨肉瘤:肿瘤骨化和骨膜反应均较软骨肉瘤明显。


  附一病例:

  病史:患者男性46岁。3年前右侧肩部肿物局部切除,病理诊断为软骨肉瘤。

  CT显示:右锁骨外侧不规则软组织肿块(↑),密度不均匀。锁骨末端可见点状、结节状钙化。

  软骨肉瘤术后复发

  ◆◆◆锁骨尤文氏肉瘤◆◆◆


  尤文氏肉瘤(Ewing’s 瘤):是一种小圆形细胞肿瘤,起源于骨髓间充质性结缔组织。本病较少见,国内统计占原发骨肿瘤的2.3%,恶性骨肿瘤的5~7%。好发于5~14岁儿童的长管骨,临床上酷似骨髓炎。X线表现为进行性溶骨性破坏,呈鼠咬状,骨皮质被侵蚀,伴有骨膜增生和软组织肿块形成。


  临床要点:

  1)临床表现:可有发热,局部疼痛(初为间歇性隐痛,迅速发展成持续性剧痛),白血球增多和血沉加快等类似感染的表现。

  2)好发于5~15岁儿童的长管骨骨干,但肋骨、脊柱、骨盆等也可发生,锁骨则很少发生。


  影像表现:


  平片:

  ①病变起自髓腔,向四周浸润,在长骨从骨干中央向上下及周围蔓延,在扁骨多自病变中心向周围破坏。

  ②亦可因出血坏死而形成囊腔,瘤组织穿破骨皮质形成葱皮样或放射状骨膜反应,并可见软组织肿块。


  CT:

  1)可显示早期改变和浸润范围,如轻微的髓腔密度改变和软组织肿块。

  2)肿瘤组织占据髓腔呈高密度,骨皮质破坏呈点状虫蚀样低密度,骨膜增生明显。

  3)密度不均匀,边缘模糊的软组织肿块形成。其内可见长短不一的放射状纤细骨针。

  4)增强扫描病灶边缘明显环状强化。


  MRI:

  1.常呈溶骨性骨破坏,瘤体占居髓腔T1WI呈低信号、T2WI或压脂T2WI呈高信号,常伴出血信号特征。

  2.骨旁软组织肿块出现具有重要意义,T2WI或压脂T2WI上肿块很易显示,且均呈高信号,较瘤体信号高;可评价周边肌肉、神经血管受累情况,优于X线和CT,但内部放射状纤细骨针显示以CT敏感。

  3.晚期骨皮质破坏压脂T2WI上可表现为皮质部信号为增高、断续。

  4.MRI葱皮样骨膜反应在压脂T2WI上可显示为高信号。

  5.增强扫描:髓腔内瘤体有不同程度强化,软组织肿块一般呈明显强化。


  鉴别诊断:

  尤文氏肉瘤应与急性骨髓炎相鉴别,早期两者的临床及X线表现很相似,但骨髓炎发病急,病程短(以周计),有软组织肿胀和死骨形成,骨破坏与增生同存,呈平行发展;而尤文氏肉瘤则病程长(月计),有软组织块影,无骨破坏与增生平行发展的表现,对放疗很敏感,照射后肿瘤迅速缩小,疼痛减轻。


  附一病例:

  左锁骨正位片显示:左侧锁骨外1/2段浸润性故破坏,移行带宽,边界模糊。

  病理证实:锁骨尤文氏肉瘤

  ◆◆◆锁骨骨髓瘤◆◆◆


  骨髓瘤:是一种浆细胞恶性肿瘤,起源于骨髓原始网织细胞。发病年龄较大,约有74%在40岁以上发病。男性较女性多见。可在单骨内多处发病,也可发生于多处骨骼。以扁骨多见。


  临床要点:

  1)50岁以上男性多见。

  2)早期症状有全身乏力、体重减轻,后期病灶广泛,常有全身骨痛,以腰背为重,初为间隙性和游走性,渐而加重转为持续性剧痛,静止时及夜间尤甚,部分病例可呈周期性发作。

  3)好发于扁骨如颅骨、脊柱、肋骨和骨盆,长骨中以股骨和肱骨多见,锁骨少见。

  4)实验室检查:血钙血磷升高,血沉加快,白蛋白/球蛋白比例倒置。半数以上病例尿中本-周氏蛋白阳性,对诊断有重要意义。

  5)骨髓穿刺对诊断颇有价值。


  影像表现:


  平片:

  ①呈多发圆形穿凿样溶骨性破坏,边缘清楚、锐利,无硬化边,广泛性骨质疏松。

  ②骨质破坏区可呈蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳状多种形态。

  ③骨髓瘤累及脊椎时,常表现为骨质疏松,或溶骨性破坏,易合并病理性骨折而致椎体塌陷,但椎间隙多保持完整,并可形成椎旁软组织肿块。

  ④10%的患者可无明显阳性X线表现。


  CT:

  1)CT表现与X线大致相同,呈穿凿样溶骨性破坏,但能发现更多的小病灶。

  2)病变为多发性,边缘锐利的小圆形低密度区,无硬化边。

  3)有时仅有大块溶骨性破坏区。

  4)可为骨小梁疏松与低密度骨质缺损区相互混杂。


  MRI:

  1.多发性骨髓瘤远多于单发性骨髓瘤。多发于富含红骨髓的中轴骨,可单骨多发或多骨多发,呈溶骨性骨破坏改变。

  2.病灶于T1WI上多呈低信号,压脂T2WI呈明显高信号,常发现比X线和CT多得多的小病灶。

  多发性骨髓瘤MRI表现主要归纳以下几种类型:

  ①骨髓信号正常型;

  ②骨髓弥漫浸润型T1WI呈广泛性低信号、T2WI呈较高信号及压脂T2WI呈明显高信号;

  ③骨髓多灶型T1WI呈多发斑片或结节状低信号,T2WI及压脂T2WI为高信号;

  ④骨髓弥漫多灶型T1WI呈在弥漫性低信号的背景上出现多发结节状更低信号,T2WI和压脂T2WI上呈在弥漫性高信号的背景上出现多发结节状更高信号;

  ⑤骨髓“盐-椒状”(salt-pepper pattern)浸润型T1WI呈弥漫不均斑片状低信号,T2WI和压脂T2WI出现相对应的高信号。发生在脊椎者,早期单椎体压缩而无附件累及时,平扫MRI表现与椎体良性压缩性骨折相似,二者鉴别困难;后期病灶范围迅速扩大、显示数目越来越多、受累骨骼增多、侵犯系统表现也增多(如肝脏、脾脏、淋巴结及肾脏等),临床症状迅速显表;MRI还可显示脊髓神经根受压、脊髓水肿变性等改变,但椎间隙信号正常。发生于颅骨、骨盆等处常可见明显骨质破坏,呈穿凿样骨质缺损区。

  3.增强表现:受累骨髓呈弥漫性、不均匀性及灶性强化。


  鉴别诊断:

  (1)早期多发性骨髓瘤应与骨质疏松鉴别:老年性骨质疏松骨皮质多完整,颅骨正常,症状轻,无进行性疼痛加重。血、尿检查无本一周氏蛋白增高。

  (2)骨转移瘤:病灶大小不一,边界模糊,病灶间的骨质密度正常,无膨胀性骨质破坏改变。

  (3)单发性骨髓瘤呈皂泡样表现者,应与骨巨细胞瘤鉴别,前者多沿长轴生长,呈轻度膨胀,而后者生于骨端,偏心横向生长,膨胀改变显著。


  附一病例:

  右侧锁骨骨髓瘤!!!

  再附一例锁骨骨髓瘤!!!

  女,73,发现左锁骨部肿痛3月。 一年前有多发骨髓瘤病史,未治疗 。

  病理诊断:左锁骨骨髓瘤

  ◆◆◆锁骨转移瘤◆◆◆


  转移性骨肿瘤:系指癌、肉瘤或其他恶性肿瘤转移至骨骼。其发生率约占恶性肿瘤的20%~30%。好发于中老年人。骨转移仅次于肺和肝脏,居第三位。骨转移瘤通常好发于红骨髓区和松质骨内,如椎体、颅骨、骨盆、肋骨和粗大的长管骨的干骺区,锁骨转移瘤比较少见。


  临床要点:

  1)骨转移瘤中,癌肿最多,占80%~90%,肉瘤占10%~15%。有统计资料显示:2/3乳癌、1/2前列腺癌、1/3肺癌、1/10胃肠道癌发生骨转移。

  2)临床症状为日益加重的深部疼痛,由间歇性逐渐变为持续性。脊柱的转移还常有截瘫,神经根压迫症状和病理性骨折。

  3)同位素检查:能较早发现转移灶,但其假阳性率高和特异性低。


  影像表现:


  平片:骨转移可分为溶骨型、成骨型及混合型三种。

  (1)溶骨型:最常见,约占80%。多呈蚕食状或鼠咬状骨质破坏,边缘不规则,无硬化;病灶可逐渐融合扩大,易伴病理骨折,少有骨膜反应。

  (2)成骨型:多为斑点状或块状硬化,常为多发,小病灶分布均匀,大者形如棉团状;弥漫性转移瘤可致骨皮质增厚,骨膜下新骨形成,有时可有放射状骨针。

  (3)混合型:兼有溶骨型和成骨型改变。


  CT:

  1)CT可以显示病变部位的骨小梁和皮质骨的破坏、骨髓脂肪组织被肿瘤组织代替、转移瘤向周围软组织浸润情况以及与邻近神经血管结构的关系等。

  2)CT扫描还可避免骨质重叠和肠腔气体的影响,明确显示有无骨破坏和程度,显示细小病变明显优于X线平片。

  3)CT还能清楚的显示局部软组织肿块的范围、大小及其与周围脏器的关系。

  4)骨转移灶典型的CT表现:


  (1)溶骨性转移:

  ①常表现为单发或多发的斑点状、大片状低密度溶骨性破坏区,形态不规则,边界清楚、无硬化。

  ②可侵犯骨松质和皮质,很少有骨膜反应。

  ③周围有软组织肿块,密度均匀或不均匀,其间可有残留骨存在。

  ④增强扫描可有不同程度强化。


  (2)成骨性转移:

  ①是肿瘤生长缓慢的象征。

  ②可表现为斑点状、片状、絮状或结节状,边缘模糊或清楚的高密度灶。

  ③骨小梁增粗,小梁间隙缩小,晚期呈弥漫性硬化。


  (3)混合性:则两者兼而有之。


  MRI:

  1.对于骨小梁和骨皮质有破坏的骨转移瘤,无论是溶骨性转移瘤还是成骨性转移瘤,病灶区T1WI呈低信号、T2WI多呈较高信号及压脂T2WI呈高信号,病灶大小、形态不一,一般边界尚清晰;可伴有明显软组织肿块,T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号。

  2.对于骨小梁和骨皮质无破坏的骨转移瘤,肿瘤组织仅限于含脂肪的骨髓组织中,这些瘤组织和周边水肿在T1WI上呈低信号,在高信号的脂肪组织的衬托下非常清晰可辨;压脂T2WI上病灶呈明显高信号,又有脂肪组织低信号背景,病灶显示十分敏感。而此时X线平片、CT及核素骨显像对这些病变均不能显示。

  3.多切面成像可清晰显示肿块与邻近组织的关系,如椎管内结构、神经血管等侵犯情况。

  4.增强后肿瘤有不同程度的强化、周边侵犯的软组织明显强化。


  鉴别诊断:

  转移性骨肿瘤鉴别诊断较难,不同类型不同程度可与不同的骨肿瘤表现很相似,如溶骨性骨转移,常可与骨巨细胞瘤,动脉瘤样骨囊肿、单发性骨髓瘤、早期畸形性骨炎等相混淆。成骨性骨转移可与石骨症、内生性骨瘤(骨岛)等难区别。但转移性骨肿瘤患者多为中老年人,常有巨大的软组织肿块,多无骨膜反应,病程短,疼痛剧烈,有原发肿瘤可询。


  附一病例:

  男性,52岁。肾细胞瘤(肾上腺样瘤)患者,左侧锁骨端发生单骨性转移灶。左肩平片显示:破坏了锁骨肩峰端的一个吹气样膨胀性病灶,伴软组织肿块。选择性左锁骨下动脉数字减影图像显示:肿瘤血管丰富,是转移性肾上腺样瘤的特点。

  赠送一例:锁骨慢性骨髓炎!!!


  该病例来源:中国矫形外科杂志 第16卷 第11期 2008 年6月


  右锁骨慢性骨髓炎1 例报告


  临床资料:患者, 女性, 23岁, 因右锁骨间断疼痛、肿胀3个月入院。患者于3个月前发现右胸锁关节处有一包块, 质地较硬,触之不痛。后出现右肩部及胸锁关节周围疼痛、肿胀, 呈持续性钝痛, 夜间较为明显, 右上肢活动受限。外院给予局部封闭及抗生素治疗后症状基本消失。患者近日再次出现上述症状, 给予口服止痛药及静脉输注抗生素治疗后效果不佳,为求进一步治疗, 入本院骨科。查体: 颈软无抵抗, 颈部屈伸活动无明显受限, 双侧肩峰等高。右锁骨中、内1 /3皮温较对侧增高, 皮肤发红, 肿胀明显, 局部压痛明显。神经系统检查未见明显异常。生化指标: 红细胞压积01348 L /L, 血小板355 ×109 /L, C反应蛋白4180 mg/L, 血沉21 mm /h, 白细胞计数1616 ×109 /L, 血培养( - ) 。影像学检查: 右锁骨X线片提示右锁骨病变, 以炎性可能性大; CT示右锁死骨与包骨形成, 考虑骨髓炎可能性大。患者在全麻下行右锁骨病灶清除, 肌瓣填塞术, 术中彻底清除肉芽组织及硬化骨并送快速冰冻病理, 结果示炎性肉芽组织,术后病理结果示右侧锁骨慢性炎细胞浸润, 肉芽组织形成,纤维组织增生, 大量新生骨, 确诊为右锁骨骨髓炎, 患者术后恢复良好。


  讨论:锁骨骨髓炎发病率低, 临床较少见, Granick报道在发生骨髓炎的所有部位中, 锁骨发病率约为0% ~7% , Dietz等在治疗的139例儿童骨髓炎患者中, 仅6例是锁骨骨髓炎, 发生率为4.3% , 在诊断和治疗上存在一定困难。锁骨骨髓炎多由血源性细菌播散导致, 但亦可由邻近的感染灶蔓延而引起。致病菌主要是金黄色葡萄球菌, 球孢子菌属、脆弱拟杆菌、结核分枝杆菌甚至梅毒螺旋体引起的锁骨骨髓炎也有报道。锁骨骨髓炎的临床表现与其他部位的骨髓炎类似, 主要表现为发热、锁骨区的疼痛、局部肿胀或包块、软组织脓肿, 病程转为慢性时可有窦道形成。锁骨骨折、胸锁区的蜂窝组织炎、放射治疗头颈外科术后或免疫抑制的病人可并发锁骨骨髓炎。锁骨的慢性骨髓炎治疗上以外科手术清除病灶为主, 辅以敏感抗生素治疗。因肌(皮) 瓣的血运丰富, 抗感染能力强, 可以有效地消灭死腔, 故部分切除锁骨后遗留的空腔可选用胸大肌、背阔肌肌瓣或肌皮瓣填塞及覆盖创面, 有助于锁骨骨髓炎的治疗。


来源:丁香园


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