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特殊类型子宫肌瘤的相关治疗

 zwqzxl 2015-12-23
  医春藤中美微网
  主持人关小明教授:他山之石,借与我用,古往今来,无一例外。在我们挖肌瘤时,特殊类型子宫肌瘤常常让我们防不胜防,还有那如蚯蚓般曲曲弯弯的静脉内平滑肌瘤让我们触目惊心,双腿发软。此时尤如双军对阵,不但需排兵布阵而且勇者胜。现请博士生导师,上海交通大学医学院附属仁济医院副院长,上海交通大学医学院妇产科学系主任、上海市妇科肿瘤重点实验室主任狄文教授给我们诠释如何排兵布阵,排忧解难…
  狄文教授:大家晚上好,今天要和大家讨论下特殊类型平滑肌瘤相关诊治情况。
  狄文教授: 已经知道,子宫肌瘤是女性生殖系统最常见的良性肿瘤,据流行病学调查,妇女一生中患病率高达30%左右,事实上远远高于这个数值,因为有些患者没有就诊或及时发现,那么子宫平滑肌瘤主要症状就是月经紊乱,如果长大后,会有些压迫症状,当然还可以与不孕不育、流产相关,所以子宫肌瘤是严重危害女性健康常见疾病。那么绝大多数子宫肌瘤是良性,在诊治上应该不是太困难,已经有很多诊治经验。今天我和大家讲的是一些特殊类型的子宫平滑肌瘤。那么这些子宫平滑肌瘤,由于临床上不太典型,主要靠病理诊断,在病理诊断之前常常容易误诊,那么一旦拿到病理报告,尤其是在做冰冻时,拿到病理报告,有些医生往往会一筹莫展,要不要拿子宫,要不要附件切除等等,这个方面可能大家还不是很清楚,今天我主要就这些特殊类型子宫平滑肌瘤做一些报告。
  狄文教授:子宫平滑肌瘤大多数是良性,1994年,WHO明确了特殊病理类型平滑肌瘤划入良性肿瘤范畴,那么也就是说,平滑肌瘤划分为子宫平滑肌瘤、特殊类型平滑肌瘤及子宫肉瘤,但子宫肉瘤是一种恶性肿瘤,这个三者之间在术前一般难以鉴别出来,但是目前有些辅助检查比较好,如MRI、CT等,可以给予大致的方向,考虑肉瘤可能,但是最终还是要根据病理学诊断,或者组织学诊断确诊。那诊断后该如何治疗,这是一个很关键的问题,常常治疗的正确与否与预后很有关系。
  狄文教授:特殊平滑肌瘤分类:富于细胞性平滑肌瘤、奇异性平滑肌瘤、血管性平滑肌瘤、上皮样平滑肌瘤、静脉内平滑肌瘤、弥漫性平滑肌瘤、良性转移性平滑肌瘤、脂肪平滑肌瘤、卒中性平滑肌瘤和核分裂活跃型平滑肌瘤。下面我将这些主要类型的平滑肌瘤做相关介绍:讲一些共性的东西,共同点就是前面讲的,这一类平滑肌瘤都属于良性肿瘤,但是病理学特点与普通类型平滑肌瘤还是有所不同,具体表现在哪些地方呢,一个就是核分裂,还有一个是细胞异型性,那么核分裂和细胞异型性是两个关键问题,那么当然还有一个就是肿瘤内的坏死也作为一种形态学指标。核分裂象,病理科医生有个标准,在高倍镜视野下(400倍镜下)从核分裂像区域开始,连续观察50个高倍视野,在选择其他区域重复3-4次,以核分裂像最多依次计算,看10个高倍镜视野所含的核分裂数值;第二个细胞异型性,细胞异型性分为三度,轻度(I级)异型性细胞比典型平滑肌细胞丰富,大小不一致,可以见到肥胖型核细胞;中度(II级)细胞核形态不一致,常见染色质较粗大的核,可见大的核分裂像。那么还有一个重度,就是我们说的III级,细胞丰富,核的大小和形态很不一致,这就比较严重;还有一个评判指标,就是我们称为肿瘤内坏死,有三种:玻璃样坏死、凝固性坏死和子宫平滑肌瘤红色变性,这三个也是判断它是普通平滑肌瘤还是特殊类型平滑肌瘤的一个标准。
  狄文教授:在治疗上,我们强调适度治疗,尤其是对于没有生育过的女性,保留生育功能和生理功能是很重要的,所以我们切不可以因它告诉你细胞丰富或有1-2个核分裂像,就下恶性诊断,把子宫切掉,这个我们还是要慎重。当然,很重要的一点要根据患者的年龄、生育需求,还有病理情况,来决定子宫去留问题,同时要和患者的家属进行充分沟通,在得到患者家属理解的前提下进行适当的处理。
  狄文教授:首先介绍下,富于细胞平滑肌瘤,主要见于生育年龄妇女,临床表现和一般子宫肌瘤是相似的,主要靠术后的病理学检查。临床特点主要是月经过多,个体化治疗上还是很不一样的,需要看子宫大小、年龄、生育要求、全身状态及术中冰冻情况。当然,生育要求现在开放二胎,更加要考虑,就是不能说生过一个孩子就把子宫切掉。在此,需要强调一下,冰冻和病理科医生经验很有关系,经验丰富的病理科医生的冰冻可以相信;有些医院病理科不是太强,要慎重。这一类病人,大体标本:大多数成实质性团块,形态不规则,没有明显的假包膜,质地是中等,切面呈灰白色,这部分病人要当心;显微镜下:肌瘤比周围子宫肌层明显布满富于细胞,至于明显程度就比较模糊了,完全根据病理科医生根据经验来判断,所以这部分病人一定要慎重,当然,冰冻的时候,往往病理科医生很难和我们确诊,所以在这个处理上要很当心。
  狄文教授:处理上可以做单纯子宫切除术,也可以做单纯子宫肌瘤剔除术,因为这种病人预后还是可以的。术后要密切随访,所谓密切随访,就是说普通肌瘤是半年一次,这类患者开始2-3年可以三个月一次,同时要注意一件事情,如果这一类患者术后复发,再出现富于细胞平滑肌瘤,有一点很重要,随着复发次数的增加,它有恶变倾向,所以对这部分病人要特别警惕,如果挖了一次肌瘤,过了三四年又挖了,第二次要特别当心,尤其是第三次,这个时候就不要再留子宫了,治疗就要做子宫切除术,或扩大手术范围,必要时辅助放化疗。当然,免疫组化的抗体测定,比如说ER、PR的测定,可以预测复发与恶变,如果说ER、PR低的话,复发的概率会高一点;ER、PR阳性的话,复发的概率会低一点。当然,这是一个统计学上的概率,还是要和患者说清楚。
  狄文教授:下面是奇异性平滑肌瘤,这个稍微比前面那个常见,临床上我们也碰到比较多,这是一个特殊类型平滑肌瘤,在临床表现和普通平滑肌瘤相似(不规则阴道出血、月经异常、盆腔包块),当然月经多了以后可以引起贫血;另外,还有一些特点,短期内生长迅速,阴道流血时间长,常常在影像学上误诊为子宫肉瘤;处理原则基本同子宫平滑肌瘤,可以做子宫肌瘤剔除术,但是术后要加强随访,也跟前面一样,如果经常复发,那还是要当心。
  狄文教授:下面介绍上皮样平滑肌瘤,这个比较简单,镜下细胞呈圆形或多角形,排列成群,或条索状类似于上皮细胞,它也失去了普通平滑肌细胞的一种梭形状态,核分裂像大概0-1个/10高倍,处理同普通平滑肌瘤相同,可以做子宫肌瘤剔除术,临床表现也是月经过多为主。
  狄文教授:下面就是血管性平滑肌瘤,好发于40岁左右育龄妇女,主要表现为阴道不规则出血,或者说月经紊乱,也有腹部肿块、膀胱刺激症状,治疗原则同普通平滑肌瘤。但是由于这类肌瘤血管比较丰富,术中出血比普通平滑肌瘤多,术前要充分准备,但是术前往往很难知道这个是血管平滑肌瘤。
  血管平滑肌瘤,肉眼观察与周围正常组织界限不如普通平滑肌瘤那么清楚,切面失去了典型的漩涡状结构,颜色比较红,切下来可以初步有个判断,常常临床医生与红色变性相混淆。
  狄文教授:下面讲一下静脉内平滑肌瘤,也称脉管内平滑肌瘤,顾名思义,它就是脉管内取出。组织起源有两种学说:一种认为是来源于血管壁本身的平滑肌组织,第二种认为是肌瘤组织侵入到肌层中的血管内。这两种学说都是对的,镜下特点:静脉内的平滑肌瘤由分化成熟,形态良好的平滑肌细胞组成,肿瘤表面被覆盖一层扁平的内皮细胞,细胞形态多成纺锤体形或梭形,细胞异型性及核分裂像罕见,说明恶性程度不是太高。肿物自子宫经下腔静脉到心脏呈条索状蠕虫状,可游离在血管腔内,或与血管壁相粘连,质地较韧,表面光滑,切面呈灰白色,血管内平滑肌瘤雌激素受体及孕激素受体,这就提示肿瘤和激素有关系,好发于年轻妇女。覆盖瘤体表面的单层扁平内细胞的CD31和CD34阳性,是病理诊断的一个重要依据。
  狄文教授:那么这一类平滑肌瘤可以累及心脏,危及生命,所以这一类平滑肌瘤是有生命危险的,引起我们高度重视。在治疗上首选手术治疗,没有特殊药物治疗。可以一期手术,多科医生参加,在心脏直视下取栓,盆腔及腹部肿块切除、子宫和双附件切除和下腔静脉取栓,就是一起做,叫一期手术;还有一个是分期手术,所谓分期手术,就是手术分肾静脉上和肾静脉下两个阶段,也就是先取上或先取下,一般两个手术间隔4-6周,这是一个非常重要及需要注意的一点,我们尽可能一期手术。
  狄文教授:这一类患者,如果是45岁以下,如果没有脉管外浸润的,行全子宫切除;对45岁以上,或有子宫外脉管内浸润的,没有生育要求的,行全子宫 双附件,同时切除子宫以外的肿瘤。手术以后不可激素替代治疗,这是特殊的,因为我们常常良性疾病可以做,这类病人是例外,不要做。静脉内平滑肌瘤局限于肌壁间的,行全子宫切除;如果穿透肌壁间的,达浆膜的要行全子宫加双附件切除术,因为激素会使这些穿透肌壁透浆膜这个地方可以复发,有一定复发概率,要注意的
  狄文教授:接下来讲一下弥漫性平滑肌瘤病,顾名思义,它就是弥漫性,在腹膜、大网膜、肠系膜、直肠子宫陷凹及盆腔脏器表面,所以它有点像恶性肿瘤一样。临床表现以月经过多为主,常常可继发中重度贫血,还有个特点就是容易复发,这个有点像内异症。那么手术是最主要的治疗方法,最经典的治疗是全子宫切除,因为这类病人,如果不把子宫切除的话,复发的概率很高的。
  狄文教授:下面介绍下良性转移性平滑肌瘤,关于这个肌瘤的起源有两个学说,一个认为是来源于静脉壁平滑肌细胞,另一个认为来源于血管浸润的子宫平滑肌细胞,大多数学者支持第二种学说。这类病人在显微镜下见局部的富于细胞,肿瘤细胞呈梭形,且有核分裂象,<2个/10高倍。在处理上,还是以手术为主。 补充一下,这类病人大多数是发生于子宫平滑肌瘤术后,大部分良性转移性平滑肌瘤的妇女先前均有刮宫术,子宫肌瘤剔除术或子宫切除术等病史。那么当然,也有人建议用孕激素或黄体激素释放激素类似激素进行激素治疗,也有选用卵巢切除补充化疗,这些方法进行治疗。
  再补充一些,良性转移性平滑肌瘤,最常见的转移部位是肺及淋巴结,其他部位可以是皮肤、骨盆、大网膜、下腔静脉、右心房、大脑及骨骼,所以,还是以外科治疗和激素治疗为主,当然我们临床上还是要尽可能切除转移性肿瘤。由于肿瘤细胞表达雌孕激素受体,临床上还是用孕激素或黄体激素释放激素类似激素进行激素治疗,也有选用卵巢切除补充化疗,这种患者有些接受不了,还是以手术为主。如果有肺转移的话,单病灶可以做肺楔形切除或肺叶切除,需要与心胸外科医生良好沟通。
  那么这一类疾病,还是属于良性疾病,进展还是比较缓慢的。预后相关因素,发病时间间隔长、多病灶、肿瘤直径小于3cm、肿瘤细胞含中等量血管及激素受体阳性,预后比较好。
  狄文教授:最后再讲一个复发性特殊类型子宫平滑肌瘤,这个名字听听像恶性的,事实上不是的。与子宫平滑肌瘤不同,晚期复发可能性;与子宫肉瘤不同,局部复发为主;复发时间越长,预后越好。这类患者需要长期随访。事实上,特殊类型子宫平滑肌瘤,如果行子宫肌瘤剔除,要注意长期随访;换句话说,这类患者如果子宫在,就需要终身随访,因为复发的次数越多,间隔时间越短,存在恶性程度增加,这类患者治疗以手术为主,当然还是要以手术为主。
  下面的PPT做了很多,我再讲两个不太常见的,一个就是脂肪性平滑肌瘤,好发于绝经及绝经后老年妇女,常伴有子宫内膜异位症,那么肿瘤多见于宫体壁间型,临床表现与子宫平滑肌瘤相似,部分患者有高血脂伴肥胖症,所以平滑肌瘤内充满脂肪细胞;还有一种是卒中性平滑肌瘤,临床表现为下腹部包块、腹痛,这部分患者瘤细胞风度,核固缩、深染及出血、坏死为特点,常常有口服避孕药以及妊娠相关病史。
  

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