panyunbo / 医学影像诊断... / 影像医生如何诊断肺淋巴管平滑肌瘤病?

0 0

   

影像医生如何诊断肺淋巴管平滑肌瘤病?

2016-01-02  panyunbo


影像科医生笔下的肺淋巴管平滑肌瘤病,原来是这样的……


作者:中山市陈星海医院 吴文秀

来源:医学界影像诊断与介入频道


定义


肺淋巴管平滑肌瘤病(Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累,常表现为弥漫性间质性肺疾病,因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。


主要发生在育龄期妇女,其发生可能与雌激素水平或遗传因素有关。


基本病理特征


分为两种类型,一种是以囊状改变为主要表现,另一种是以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。不同成熟程度平滑肌细胞在淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生,呈错构瘤样改变,使气管局限狭窄而形成空气潴留,使远端肺泡扩大融合呈囊状腔,胸膜下囊腔破裂可导致气胸;当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水;肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血,引起患者咯血。



病理显示肺泡腔扩张,部分破坏,间质中淋巴管扩张,关闭平滑肌增生,一些增生的平滑肌细围绕淋巴管和小气道生长,部分形成结节状。


影像学主要特征


早期胸部X线片无异常改变,或表现为双肺纹理增多、紊乱;晚期出现本病特征性的CT表现是肺内小气囊。囊变型病变表现为双肺弥漫分布的小气囊,边界清楚的不规则线样壁。


肺淋巴管平滑肌瘤病的气囊著特点,为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊状影,直径在0.5~5 cm之间,囊壁的厚度一般<2>


相比常规CT,HRCT能清楚显示病灶菲薄的囊壁,并能同时显示出“点状”形态的小叶中央动脉位于囊状影的边缘,但绝不出现在囊腔中央,借此与小叶中央型肺气肿相区别。



女,38岁,双肺密度减低,多发薄壁囊状影。


女,35岁,常规CT示双肺密度减低,似见囊状影。相应水平HRCT示双肺多发薄壁囊状影,较常规CT清晰。


平滑肌细胞型病变表现为线样密度灶和局部肺区毛玻璃样密度。后期并发症以气胸较为常见,有少量胸水,并可见有淋巴结肿大。少数患者CT检查可发现肾血管平滑肌瘤。


女,38岁,双肺弥漫性囊状影,分布均匀,囊壁可见正常肺组织,部分融合形成肺大泡,囊壁周围见血管影。左肾上极实质性肿块,见多发脂肪密度。


双肺弥漫性小气囊,壁薄,边界清楚。


还可见小叶间隔增厚,气胸(胸膜下囊腔病灶破裂所致),乳糜胸(淋巴管或胸导管阻塞)及纵膈淋巴结肿大,部分肿大淋巴结中心区域可呈低密度,病例证实糜物充填所致。


女,31岁。双肺弥漫性肺气囊,合并左侧胸腔积液。



合并气胸


鉴别诊断


1、小叶中央型肺气肿,在HRCT上多发低密度区,但无明确囊壁,且分布不均,另外小叶中心型肺气肿由于低密度区在肺小叶中央,因此,低密度区之中可见肺血管影,即小叶中央动脉,而PLAM囊状影有明确均匀薄壁,病变分布均匀,血管影位于囊状影边缘处,结合发病年龄,性别等临床因素有助于诊断。



右肺小叶中央型肺气肿,低密度区中见点状肺血管影。


2、结节性硬化症(TSC):常见于青少年,男女发病率相仿,属于常染色体显性遗传疾病。具有典型临床三联征即精神迟缓,抽搐和面血管神经瘤,当它侵犯肺时,在影像和病理上与PLAM有共同之处,有报道认为淋巴管肌瘤病是结节硬化症的一种顿挫型。


综上所述:育龄期年轻女性,原因不明的渐进性呼吸困难、咳血。反复气胸或乳糜胸,CT或HRCT显示双肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影。出现上述情况应高度怀疑LAM。


参考文献:1.苏锦权,周永生等,肺淋巴管平滑肌瘤病影像学分析.

2.相世峰,邱乾德,肺淋巴管肌瘤病的影像诊断.

3.史讯,陈望,郭荣,肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断.

    本站是提供个人知识管理的网络存储空间,所有内容均由用户发布,不代表本站观点。如发现有害或侵权内容,请点击这里 或 拨打24小时举报电话:4000070609 与我们联系。

    猜你喜欢

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多
    喜欢该文的人也喜欢 更多