下文为由 Ismael 博士提供的个案报道,发布在 The Lancet 杂志上,极为少见的钡餐图像到底隐藏怎样的秘密? 男性,32 岁,自 12 岁起反复发作鼻窦炎,支气管炎和扁桃体炎。本次因持续性腹泻 2 周就诊。 该患者 6 年前诊断为普通变异型免疫缺陷病 (common variable immunodeficiency,CVID),一直以来每月输入免疫球蛋白进行治疗。 为明确本次腹泻原因,该患者行胃肠钡餐、肠镜及组织活检检查。胃肠钡餐检查结果如下。
随后,肠镜活检结果证实为增生的淋巴结,临床诊断为结节样淋巴组织增生。在这种患有普通变异型免疫缺陷病的患者中,中度的肠上皮内淋巴细胞就可以导致慢性腹泻。 变异型免疫缺陷病相关的结节性淋巴组织增生 淋巴组织增生疾病和炎症性肠病 普通变异型免疫缺陷病也称迟发性低丙球血症,是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性 (或成人型、迟发性) 低丙种球蛋白血症。 男女均可患病,该病的遗传基因尚不清楚。其特点是发病年龄较迟。不同患者的发病机制和临床表现不尽相同。 其免疫缺陷有两种类型:第一类是 B 细胞增殖、分化或转化为浆细胞的功能有缺陷,或虽能正常分化及合成免疫球蛋白,但分泌功能缺陷。第二类是 Th2 细胞受损,CD4/CD8T 细胞比值下降,或 Th2 细胞功能低下,导致体液免疫受损。 临床表现常见症状是反复的细菌感染,如急慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎等,感染常呈慢性发病。消化系统和中枢神经系统易受累,易并发多种自身免疫性疾病,少数可出现淋巴结和脾肿大。 编辑:刘芳 |
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