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41. 急进性肾小球肾炎有哪些临床表现? 急进性肾小球肾炎起病急骤，以严重的少尿、无尿、迅速发展为尿毒症为突出表现。发展速度最快者数小时，一般数周至数月。血压可正常或轻度升高。偶呈严重水肿，个别患者表现为肾病综合征。 42. 什么是Alport综合征？ 是一种遗传性肾炎，主要表现为慢性肾脏损害、耳部和眼部疾患，男性较女性发病早且病情严重。肾脏损害：血尿、蛋白尿，男性患者多在30～50岁时发生肾功能衰竭。耳部疾患：表现为神经性耳聋，为高频型双侧性和对称性。眼部疾病：常见圆锥形晶体和球形晶体。其他表现：骨和神经系统病变、马凡样体形(肢端过长)、智力迟钝、血小板减少症或异常、氨基酸尿症、甲状旁腺功能亢进等。本病肾脏损害无特殊治疗方法，终末期肾病者可作透析治疗，亦可作肾移植。 43. 急进性肾小球肾炎的预后如何？ 本病的预后较差。目前较肯定的影响预后因素有：肾脏病理：大量的新月体，尤其是纤维性新月体，严重而广泛的肾小球硬化、小管萎缩、间质纤维化及小动脉硬化预后差；疾病类型：II型预后较好，由小血管炎引起的III型在同样的临床病理改变情况下预后较I型好，I型预后最差。 44. 什么是慢性肾小球肾炎？ 慢性肾小球肾炎是指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，病情迁延，病变缓慢进展，可能不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。 45. 慢性肾小球肾炎有哪些病理类型？ 慢性肾炎的病理类型主要包括：系膜增殖性肾炎：根据免疫荧光检查可分为以IgA沉积为主的系膜增生性肾炎和非IgA系膜增生性肾炎；膜性肾病；局灶性、节段性肾小球硬化；系膜毛细血管性肾小球肾炎；增生硬化性肾小球肾炎。 46. 慢性肾小球肾炎有哪些临床表现？ 慢性肾炎患者中仅有15％～20％有明确的急性肾炎病史。慢性肾炎常见的临床表现有：高血压；水肿；肾功能不全；贫血；尿检异常：尿蛋白一般在1～3克/天，亦有部分患者呈大量蛋白尿(>3.5克/天)，临床表现为肾病综合征。在尿沉渣中常见颗粒管型和透明管型，伴轻至中度血尿，偶有肉眼血尿。 47. 慢性肾小球肾炎如何诊断，应与哪些疾病鉴别？ 凡尿检异常（血尿、蛋白尿）、水肿及高血压病史达1年以上，无论有无肾功能受损均应考虑此病，在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后，可作出诊断。慢性肾炎应与以下疾病相鉴别：继发性肾小球疾病：如狼疮性肾炎、紫癜肾、乙肝相关性肾小球肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变及肿瘤相关性肾病等；其它原发性肾小球疾病：微小病变型肾病，感染后急性肾炎等；原发性高血压肾损害；慢性肾盂肾炎；遗传性肾炎（Alport综合征）等。 48. 慢性肾炎的预后怎样? 慢性肾炎的预后与不同的病理类型密切相关，总的说来，预后较差。其影响因素如下：病理：轻度系膜增生性肾炎预后良好，重度系膜增生性肾炎及膜增生性肾炎、局灶节段肾小球硬化预后较差；膜性肾病则预后较好，病情进展缓慢。若病理显示慢性化指标，如纤维性新月体数量、肾小球硬化的数目、间质纤维化的程度及肾小管萎缩的多少等越多，则预后越差。肾内血管疾病病变严重者预后亦差。临床：持续大量蛋白尿及血尿者，预后不佳；难以控制的高血压者，以及肾功能减退者预后差；肾小管间质损害明显者，预后差。 49. 如何治疗慢性肾炎? 慢性肾炎的治疗以防止及延缓肾功能进行恶化、改善或缓解临床症状，防治严重合并症为目的。主要治疗方法：1 对肾病综合征或大量蛋白尿，肾功能损伤时间不长且又严重者，应予以肾上腺皮质激素单独使用或与免疫抑制剂共同使用。2 积极控制高血压。3 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)的使用：ACEI可降低肾小球球内压，降低尿蛋白，在一定程度上可保护或延缓肾功能恶化。使用时应注意ACEI的付作用，尤其在血Cr为3～4mg/dl时，应慎用。4 对症治疗，水肿时使用利尿剂。5 控制蛋白摄入：肾功能不全者应根据肾功能减退程度控制蛋白入量，一般为0.6-0.8克/公斤/天，并辅以-酮酸(肾灵)等补充必需氨基酸。 50. 常用的利尿剂有哪些？ 1 噻嗪类利尿剂：如双氢克尿噻。它是中效利尿剂，主要作用于肾小管髓攀升支，抑制钠、氯离子的重吸收，并增加钾的排泄。长期口服易导致低血钾，应注意监测血钾水平，必要时补钾治疗。 2 攀利尿剂：为强效利尿剂，如速尿、丁尿胺、利尿酸等。其主要的作用机理是抑制髓攀对钠、氯离子的重吸收。此类利尿剂作用快、疗效高、毒性小，可用于各种原因所致的肾性水肿。此类药亦可引起低钾、低钠血症，故应注意补钾。 3 保钾利尿剂：常用的药物有安体舒通及氨苯喋啶。安体舒通可拮抗醛固酮的作用，抑制集合管对钠的重吸收，并可使尿中排钾减少；氨苯喋啶可直接作用于肾小管，达到利尿目的。此类药物长期服用会出现高血钾。 临床上常联合使用双氢克尿噻与氨苯喋啶或安体舒通，以增强利尿效果，减少副作用。此外，肾功能减退的患者，噻嗪类药物疗效差或无效，应改用髓袢利尿剂(如速尿、丁脲胺等)。 51. 慢性肾炎高血压时怎样应用降压药? 在治疗中，除选择的明确降压作用的药物外，应首选可保护肾功能的药物。1 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)：ACEI除其肯定的降压作用外，还可降低球内压而减轻肾小球滤过负荷，从而降低蛋白尿，保护肾功能。常用的ACEI有开搏通、洛丁新等。2 钙离子通道拮抗剂。3 -受体阻滞剂：有减少肾素作用，虽然降低心排血量，但不影响肾血流量和GFR，故也用于治疗肾实质性高血压。4 -受体阻滞剂：如哌唑嗪，可扩张小动脉、小静脉。 52. 常用的免疫抑制剂有哪些? 常用的免疫抑制剂有细胞毒药物如环磷酰胺(CTX)、盐酸氮介、苯丁酸氮介，骁悉；抗代谢药物如硫唑嘌呤；环孢霉素A及中药雷公藤。 53. 应用环磷酰胺治疗肾小球肾炎时应注意什么？ 治疗时应注意：不宜单独使用环磷酰胺，常与激素联用。常用方法为成人口服50-100毫克，每日1次；或200毫克稀释后，隔日静脉推注。总量为8～10克，少数可达12克。近年亦有人主张使用冲击疗法，即大剂量静脉注射，每月一次，每次1克。治疗期间应多饮水或静脉补液，以免发生出血性膀胱炎。定期监测肝功能及血象，若肝功能受损或血白细胞数降至3×109/L时，应停药。用药期间及停药一年内，不宜妊娠，此药可致畸胎。长期使用此药，诱发肿瘤可能。可抑制男性精子发育，停药后可恢复。 54. 哪些肾炎可以用抗凝治疗？ 抗血小板聚集药物及抗凝治疗可改善肾小球毛细血管内凝血。成人肾病综合征患者有较高的血栓栓塞性合并症的发生，尤其是当血白蛋白水平小于2克/分升时，其发生率较高，其中以膜性肾病较为常见。故主张对肾病综合征病人具有明显的血液浓缩、血脂升高、血白蛋白小于2克/分升者，在应用大量糖皮质激素及利尿剂时，可适当使用肝素和/或抗血小板等药物。 另外，研究证明肾小球炎症时应用抗血小板聚集药可增加血小板膜的稳定性，抑制血小板磷脂酶A2，从而抑制血小板释放血管活性物质及生长因子，可达到抑制肾小球局部炎症反应的目的，使肾功能损害减慢。故于炎症明显的肾小球病变（如系膜毛细血管性肾炎）可应用此类药物。亦有报道，于局灶节段性肾小球硬化的患者，潘生丁配合肝素治疗可抑制病情发展。 55. 肾病综合征的诊断标准是什么？ 肾病综合征的主要临床表现：大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量>3.5克；低白蛋白血症：血ALB<3.0g>；高脂血症；严重水肿。其中1和2两项为诊断所必需。 56. 肾病综合征的病因是什么？ 临床上肾病综合征可分为原发性和继发性。因原发性肾小球疾病引起的肾病综合征称为原发性肾病综合征；而继发于其它全身性疾病及因素者为继发性肾病综合征。继发性肾病综合征的病因很多，常见者为糖尿病肾病，肾淀粉样变，系统性红斑狼疮，新生物，药物及感染引起的肾病综合征。一般于小儿应注意除外遗传性疾病，感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发肾病综合征，中青年则应着重除外结缔组织病，感染，药物引起的继发肾病综合征，老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。 57. 原发肾病综合征的病理类型有哪些？ 原发肾病综合征的病理类型有多种，常见者为微小病变、系膜增殖性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及局灶节段性肾小球硬化。 58. 肾病综合征的并发症有哪些？ （1）感染；（2）血栓、栓塞并发症：（3）急性肾功能衰竭；（4）蛋白质及脂肪代谢紊乱；（6）钙磷代谢异常。 59. 肾病综合征时静脉血栓是怎样形成的？ 静脉血栓形成的原因：（1）血液浓缩、高脂血症致血液粘稠度增高；（2）蛋白质丢失，肝脏代偿性合成蛋白增加，凝血、抗凝及纤溶系统失衡；（3）血小板计数增高、功能亢进；（5）利尿剂及糖皮质激素应用。在各种原因的肾病综合征患者中，膜性肾病、LN最易合并肾静脉血栓。 60. 肾静脉血栓形成的主要临床表现是什么？如何治疗？ 典型临床表现包括：（1）腰胁疼或腹痛，可伴恶心、呕吐等；（2）尿检异常：镜下血尿或肉眼血尿，可出现蛋白尿或使原有蛋白尿加重；（3）肾小球功能异常：双肾或孤立肾急性在血栓形成可致少尿性ARF；（4）影像学检查患侧肾增大；（5）其它：如发热、血白细胞增高、小管功能紊乱等。治疗包括：抗凝、溶栓和手术摘除血栓。
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