【颅内占位，请诊断】

此病例来源于

Our appreciation is extended to Dr. AmyChudgar, University of Pennsylvania Department of Radiology, for contributingthis case.

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【病史】29岁女性，外院转入患者，行头部CT检查。

问题1.侧脑室颞角扩大

A.正确

B.错误

2.可见交通性脑积水

A.正确

B.错误

3.所示异常的最佳表述为？

A.环形强化肿块

B.浸润性，边界不清的肿块，累及胼胝体

C.鞍上囊性及钙化肿块

D.脑室内羊齿样肿块

MR images

轴位FLAIR T1平扫及增强

4.肿块的占位效应累及视交叉

A.正确

B.错误

5.肿块内见实性及囊性成分

A.正确

B.错误

6.此病应诊断为？

A.Rathke囊肿

B.颅咽管瘤

C.下丘脑星形细胞瘤

D.垂体腺瘤

【答案】1.A 2.B 3.C 4.A 5.A 6.B

【影像学表现】

• CT平扫：鞍上混合性肿块，内有囊性部分及钙化，病变阻塞孟氏孔致梗阻性脑积水。

• MRI：鞍上混合性分叶状肿块，内有囊性及实性部分，实性部分及囊性部分边缘强化，视交叉受压向下前移位，其内的数个囊内含蛋白/出血，孟氏孔阻塞。

【鉴别诊断】

• Rathke囊肿

• 颅咽管瘤

• 下丘脑/视交叉星形细胞瘤

• 垂体腺瘤

• 鞍上蛛网膜囊肿

• 生殖细胞瘤

• 表皮样囊肿

• 动脉瘤并血栓形成

【诊断】颅咽管瘤

Craniopharyngioma

【病理】肿块切除，病理符合成釉质型颅咽管瘤。

【关键点】

1.概述

• 颅咽管瘤为良性、生长缓慢的上皮肿瘤，起源于拉特克囊的残存鳞状上皮。

• 颅咽管瘤占颅内肿瘤的1.2%-3%。

• 主要有两种类型：成釉质型、乳头状。

• 病变位置通常位于鞍上，病变可蔓延至颅窝，罕见情况下可异位至视交叉，第三脑室，鼻咽，松果体，蝶骨，桥小脑角。脑室内颅咽管瘤少见，常发生于成年人。

• 虽然颅咽管瘤占儿童颅内肿瘤的绝大部分，然而50%以上颅咽管瘤发生于成年人。

• 恶变及远处转移罕见。

• 需手术治疗。

2.影像学表现

三大主要特征：钙化、囊变、强化（实性，结节）

CT：可显示钙化及囊变。

MRI：

• 异质性表现

• 分叶

• 一般T2呈高信号

• T1信号多变，高信号（出血或蛋白），低信号（极高含量蛋白）

• 不均质强化

3.鉴别诊断

• Rathke囊肿-无钙化，囊性可有结节，无强化

• 鞍上蛛网膜囊肿-无钙化

• 下丘脑/视交叉星形细胞瘤-罕见钙化

• 垂体瘤-显著强化

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