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肝脏疾病讲义

 渐近故乡时 2016-01-25

疾病

【概述

成人的肝是人体最大的实质性脏器,重12001500g。位于右上腹部,被肋骨保护,左外叶越过正中线左上腹。上面与膈肌贴附肝的膈面,下面与胃、十二指肠、胆囊、结肠肝曲、右侧肾及肾上腺毗邻肝的脏面。门静脉、肝动脉、肝胆管被Glisson鞘包裹,共同走行。

第一肝硬化

【概述

肝硬化是由一种或多种原因引起的、以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的慢性进行性肝病。早期无明显症状,后期因肝变形硬化、肝小叶结构和血液循环途径显著改变,临床表现以门静脉高压和肝功能减退为特征,常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等,严重者可致。 

【病因】

1. 病毒性肝炎是我国肝硬化形成最常见的病因

2. 在西方国家肝硬化多为酒精中毒所致

【例1】在我国,引起肝硬化的主要病因是

A.肝静脉阻塞综合征  B.酒精性肝病   C.药物性肝炎  D.病毒性肝炎  E.自身免疫性肝病

【例2】我国肝硬化最常见的病因是

A.慢性酒精中毒 B.乙型病毒性肝炎 C.自身免疫性肝炎 D.丙型病毒性肝炎 E.药物中毒

3. 胆汁淤积:任何原因引起肝内、外胆道梗阻,持续性胆汁淤积,皆可发展为胆汁性肝硬化。

4. 循环障碍:肝静脉和(或)下腔静脉阻塞、慢性心功能不全及缩窄性心包炎可导致肝长期淤血、肝细胞变性及纤维化,最终发展为淤血性肝硬化。

5. 药物或化学毒物:长期服用损伤肝的药物及接触四氯化碳等毒物引起中毒性肝炎,最终演变为肝硬化。

6. 免疫疾病:自身免疫性肝炎及累及肝的多种风湿免疫疾病可进展为肝硬化。

7. 寄生虫感染:血吸虫感染在我国南方依然存在,成熟虫卵被肝内巨噬细胞吞噬后演变为成纤维细胞,形成纤维性结节。

8. 遗传和代谢性疾病:遗传或先天性酶缺陷,某些代谢产物如铜代谢紊乱、血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症。

【病理】

1. 大体变化:早期肿大,晚期根据病因不同,可以缩小(常见于病毒性肝炎肝硬化),也可以增大(常见于淤血性肝硬化、酒精性肝硬化等)。外观呈现为灰褐色或棕黄色,表面有大小不一的结节和塌陷区,质地硬,包膜增厚。

2. 组织学改变:正常肝小叶结构破坏或消失,被假小叶取代

【例3】男,40岁。10年前发现乙型肝炎表面抗原阳性,未规律诊治。近日食欲下降,穿刺可见假小叶。正确的诊断是

A.肝癌     B.慢性乙型肝炎    C.肝结核     D.肝淋巴瘤    E.乙肝肝硬化

【例4】对诊断肝硬化最有意义的病理改变是

A.肝细胞脂肪样变性 B.汇管区纤维结缔组织增生 C.假小叶形成 D.肝细胞坏死 E.汇管区炎症细胞浸润

【例5】肝硬化的特征性病理变化是

A.肝细胞变性坏死 B.汇管区炎细胞浸润 C.纤维组织增生 D.假小叶形成 E.肝细胞再生

【临床表现】

1. 代偿期:症状较轻,缺乏特异性。以乏力、食欲减退出现较早,可伴有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等。肝功能检查结果正常或轻度异常。

2. 失代偿期:消瘦、乏力、精神不振,严重者出现衰弱甚至卧床不起。皮肤干枯,面色暗无光泽(肝病面容),可有低热、夜盲及水肿等,分为肝功能减退及门脉高压表现。

1)肝功能减退表现

消化道症状

食欲缺乏,进食后感到上腹饱胀不适、恶心或呕吐等

出血倾向和贫血

常有鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠道出血等倾向,可能与肝合成的凝血因子减少、脾功能亢进、毛细血管脆性增加有关,常合并贫血

内分泌紊乱

肝灭活雌激素的功能减退,雌激素水平增高,导致上腔静脉回流区出现蜘蛛痣、毛细血管扩张,在手掌大鱼际、小鱼际和指端腹侧部位有红斑,称为肝掌;男性女性化,女性月经失调、闭经及不孕等;肝对醛固酮和抗利尿激素的灭活作用减弱,导致水钠潴留,后者是腹水形成的原因之一

【例6】蜘蛛痣的常见部位是

A.上胸部      B.上腹部         C.足部        D.臀部       E.大腿

【例7】肝硬化肝功能减退不包括的临床表现是

A.腹水 B.消化道症状 C.内分泌紊乱 D.出血倾向和贫血 E.肝病面容

【例8】男性肝硬化患者出现性欲减退、睾丸萎缩、肝掌的原因是

A.雄激素过多 B.肾上腺皮质激素过多 C.雌激素过多 D.甲状腺激素过多 E.醛固酮过多

【例9】肝硬化失代偿期,肝功能减退的表现是

A.脾大 B.肝掌、蜘蛛痣 C.腹壁静脉曲张 D.腹水 E.食管胃底静脉曲张

【例10】肝硬化患者肝功能减退的临床表现不包括

A.齿龈出血 B.脾大 C.黄疸 D.浮肿 E.肝掌

【例11】肝硬化时,肝合成功能下降表现为

A.男性乳腺发育 B.食管静脉曲张 C.氨中毒 D.凝血因子减少 E.黄疸

【例12】肝硬化时,肝的激素灭活功能下降表现为

A.男性乳腺发育 B.食管静脉曲张 C.氨中毒 D.凝血因子减少 E.黄疸

2)门脉高压表现

脾大、脾功能亢进

脾因长期淤血,出现肿大;晚期脾大常伴有白细胞、血小板、红细胞减少,称为脾功能亢进

侧支循环建立

三支重要循环建立,即胃底食管静脉曲张、腹壁静脉曲张、痔静脉曲张,其中食管胃底静脉曲张是肝硬化的特征性表现

腹水

失代偿期肝硬化最突出的临床表现,原因包括门静脉压力高、低白蛋白血症、肝淋巴液生成过多、继发性醛固酮增多导致肾重吸收钠增加、抗利尿激素分泌增加和有效循环血量不足

【例13】不属于肝硬化腹水形成原因的是

A.门静脉压力增高  B.低蛋白血症  C.醛固酮灭活减少  D.抗利尿激素灭活减少  E.雌激素灭活减少

【例14】肝硬化大量腹水不会出现的腹部体征是

A.腹部膨隆    B.液波震颤阳性    C.振水音阳性    D.移动性浊音阳性    E.蛙状腹

【例15】腹水患者,移动性浊音阳性,则说明其腹水量为

A.500600ml      B.700800ml     C.800900mlD.9001000ml     E.1000ml

【例16】门脉性肝硬化晚期肝功能不全的表现是

A.脾大 B.胃肠道淤血,水肿 C.蜘蛛状血管痣 D.食管下段静脉曲张 E.痔静脉怒张

【例17】肝硬化时,门静脉高压可引起

A.男性乳腺发育 B.食管静脉曲张 C.氨中毒 D.凝血因子减少 E.黄疸

【例18】肝硬化门脉高压患者,出现全血细胞减少最主要的原因是

A.营养不良 B.脾功能亢进 C.溶血 D.消化道出血 E.病毒感染

【例19】男,48岁。既往有肝硬化病史10年。近期出现腹壁静脉曲张,脐以上血流方向由下至上,脐以下血流由上至下。该患者应考虑为

A.上腔静脉阻塞 B.下腔静脉阻塞 C.门静脉高压或门静脉阻塞 D.髂内静脉阻塞 E.髂外静脉阻塞

【例20】男,45岁。呕血、便血2天。突然恶心,并呕出大量鲜血,头晕、四肢无力。乙肝病史24年。查体:腹部膨隆,肝肋下2cm,脾肋下4cm,移动性浊音(+)。最可能的出血原因是

A.胆石病 B.门静脉高压症 C.胃癌 D.十二指肠溃疡 E.胃溃疡

例21~22共用题干

男,45岁。1天前进较硬食物后突发呕血1次,约400ml,排黑色糊状便2次,每次量约200g,无腹痛。既往乙型肝炎病史14年,1年前曾发生类似呕血1次。查体:BP105/65 mmHg。皮肤巩膜无黄染,腹软,无压痛。肝肋下未触及,脾肋下2cm,移动性浊音阴性,肠鸣音4~5次/分。实验室检查:Hb 95g/L,WBC 2.5×109/L,Plt 47×109/L。

【例21】首先考虑的出血原因是

A.急性糜烂性胃炎 B.胃癌 C.胃溃疡 D.贲门黏膜撕裂 E.食管静脉曲张破裂

【例22】目前最有意义的检查方法是

A.胃镜 B.腹部CT C.腹部B超  D.腹部MRI E.上消化道X线钡餐造影

【辅助检查】

1. 肝功能试验:谷丙转氨酶ALT)增高

2. 肝细胞严重坏死时,谷草转氨酶AST)活力常高于ALT

3. 肝纤维组织增生的指标:血清Ⅲ型前胶原肽、透明质酸、层粘连蛋白浓度明显增高。

【例23】可反映肝硬化患者肝功能的血清检查是

A.谷丙转氨酶  B.γ-谷氨酰转氨酶  C.白蛋白 D.碱性磷酸酶  E.胆红素

【例24】可反映肝硬化患者肝纤维化程度的血清检查是

A.谷丙转氨酶  B.血清Ⅲ型前胶原肽  C.白蛋白 D.碱性磷酸酶  E.胆红素

【例25】反映肝纤维化的血清学指标是

A.胆固醇 B.乳酸脱氢酶(LDH C.γ-谷氨酰转肽酶(y-GT, GGT D.透明质酸(HA E.胆汁酸

4. 腹水检查:一般为漏出液。如果并发自发性腹膜炎,腹水即介于渗出液与漏出液之间。几种腹水的比较鉴别如下。


一般腹水

自发性腹膜炎

结核性腹膜炎

性质

漏出液

介于两者之间

渗出液

颜色

清亮

稍浑浊

浑浊

比重

1.086

1.086

1.086

细胞数

500

500

500

李凡他试验

阴性

阳性

阳性

细胞种类

中性粒细胞

淋巴细胞

5. 肝穿刺活组织检查:假小叶形成,可以确诊肝硬化。

例26~28共用题干

男,60岁,有饮酒史20年,每天饮半斤白酒。2年来间断上腹隐痛,腹胀乏力,大便不成形,双下肢水肿。B超示肝回声不均匀增强,脾大,少量腹水。

【例26】该患者最可能的诊断是

A.慢性胰腺炎    B.胰腺癌    C.酒精性肝硬化   D.慢性胆囊炎   E.胃癌

【例27】为明确诊断,最有价值的检查方法是

A.腹部CT    B.ERCP造影   C.肝脏穿刺   D.腹部MRI   E.静脉胆囊造影

【例28】患者呕血500ml后出现昏迷,最可能的并发症是

A.低钠血症    B.脑出血    C.脑血栓   D.肝性脑病    E.颅内感染

例29~30共用选项

A.腹水比重<1.016,蛋白20g/LB.腹水比重>1.018,李凡他(Rivalta试验阳性    

C.乳糜样腹水                  D.腹水细胞总数>1×l09/L,分类以中性粒细胞为主

E.腹水细胞总数为100×l06/L,分类以间皮细胞为主

【例29】最可能为漏出性腹水的是

【例30】最可能为渗出性腹水的是 

例31~32共用选项

A.渗出性     B.血性      C.乳糜性     D.介于渗出液漏出之间     E.漏出液

【例31】肝硬化并发自发性腹膜炎

【例32】结核性结膜炎

并发症

1. 上消化道出血:最常见的并发症。

【例33】肝硬化最常见的并发症是

A.上消化道出血  B.肝性脑症  C.感染   D.肝肾综合征  E.肝肺综合征

2. 肝性脑病:本病最严重的并发症,最常见的死亡原因

【例34】肝硬化最严重的并发症是

A.肝性脑病  B.自发性腹膜炎  C.肝肾综合征  D.电解质紊乱  E.上消化道出血

【例35】肝硬化最常见的死亡原因是

A.肝性脑病 B.上消化道出血 C.原发性肝癌 D.原发性腹膜炎 E.肝肾综合征

3. 自发性腹膜炎:肝硬化患者体温升高(3839℃)+腹膜刺激征

36~37共用题干

男,40岁。腹胀、腹部持续性隐痛、发热1周。“肝炎”史12年,近4年来乏力、食欲缺乏,面色晦暗,间断性齿龈出血。查体:腹部膨隆,无肌紧张,全腹压痛及反跳痛,肝未触及,脾肋下3cm,移动性浊音阳性。

【例36】最可能的诊断是

A.腹腔转移癌  B.肝硬化合并自发性腹膜炎 C.肝硬化合并肝肾综合征 D.-加综合征 E.继发性腹膜炎

【例37】为明确诊断,最有价值的检查是

A.腹水常规、生化及细菌培养  B.X线结肠钡剂造影  C.腹部CTD.腹部X平片  E.肝功能

【例38】男,52岁。乏力、食欲缺乏12年,间断谷丙转移酶升高。1个月来尿少,双下肢水肿,腹胀逐渐加重,3天前腹泻,黄稀水样便3次,2天来腹痛、发热,T 38.5℃。该患者最可能的诊断是

A.肝硬化并原发性腹膜炎  B.胆系感染  C.结核性腹膜炎  D.急性细菌性痢疾  E.肝病破裂

【例39】肝硬化患者,近1周来发热、腹痛,腹水明显增加。腹水检查:淡黄,比重1.017, 蛋白35g/L,白细胞0.5×l09/L,以中性粒细胞为主。最可能并发

A.肝性脑病 B.自发性腹膜炎 C.门静脉血栓形成 D.原发性腹膜炎 E.肝肾综合征

【例40】男,38岁。患肝硬化3年。1周来畏寒、发热,体温38℃,全腹痛,腹部明显膨隆,尿量500ml/d。以下体征中对目前病情判断最有意义的是

A.全腹压痛及反跳痛  B.蜘蛛痣及肝掌 C.腹部移动性浊音阳性 D.脾大  E.腹壁静脉曲张呈海蛇头样

4. 肝肺综合征:肝硬化病史+呼吸系统症状(低氧血症,呼吸困难)。

【例41】男,45岁。因肝硬化(失代偿期)入院。1天前出现明显呼吸困难。查体:体温正常,双肺呼吸音清,血气分析示低氧血症。抗感染治疗无效。最可能发生的并发症是

A.肺炎 B.肝肾综合征 C.肝肺综合征 D.支气管哮喘 E.急性左心衰

5. 肝肾综合征:少尿或无尿,肌酐及尿素氮升高。

6. 原发性肝癌:肝迅速增大,持续性肝区疼痛,腹水检查为血性。

7. 电解质和酸碱平衡紊乱:低钾低氯性碱中毒。

【例42】乙型肝炎后肝硬化的主要并发症不包括

A.肝癌 B.门静脉高压症 C.急性肠系膜上静脉血栓形成 D.肝功能衰竭 E.急性肝静脉血栓形成

【治疗】

1. 一般治疗:休息、饮食、支持治疗等。

2. 药物治疗:抗纤维化,治疗有重要意义,如秋水仙碱及中医药治疗

3. 腹水治疗:利尿剂原则上首选螺内酯;抽腹水加输注清蛋白,每周3次,每次40006000ml;提高血浆胶体渗透压,多次静脉输注鲜血或清蛋白;腹水浓缩回输的禁忌证是感染性腹水;腹腔-颈静脉引流又称Leveen引流法;减少肝淋巴液漏出,外科采用胸导管-颈内静脉吻合术

【例43】女,54岁,肝硬化20年。腹部B超检查:腹水最大液深18cm。实验室检查:血清钠142mmol/L,钾6.3mmol/LBUN 23mmol/L,血肌酐224μmol/L。治疗措施错误的是

A.10%葡萄糖酸钙20ml缓慢静脉注射 B.口服螺内酯 C.输白蛋白D.控制体液入量 E.葡萄糖加胰岛素静点

【例44】男性,55岁。肝硬化8年,查体有少量腹水。如患者应用利尿剂,首选的是

A.甘露醇 B.螺内酯(安体舒通) C.乙酰唑胺 D.氢氯噻嗪(双氢克尿噻) E.速尿

【例45】男性,56岁。因患肝硬化腹水用速尿后尿量每日超过3000ml。近日出现四肢肌肉软弱无力,伴恶心呕吐,心电图出现传导和节律异常。其原因最可能是

A.低钾血症 B.高钾血症 C.低钠血症 D.高钠血症 E.低镁血症

【例46】男,58岁。患肝炎已10余年,因无力、食欲缺乏、腹胀20天诊断为乙肝后肝硬化 (失代偿期)入院。肝功能试验显著异常,其中白蛋白降低,球蛋白增高,白蛋白/球蛋白比率倒置。为治疗低蛋白血症,首选的血液制品是

A.全血 B.新鲜冰冻血浆 C.普通冰冻血浆 D.冷沉淀 E.白蛋白

4. 并发症的治疗

1上消化道出血:见消化道大出血相关章节。

例47~49共用题干

男性,50岁。既往乙型肝炎病史20余年,今晨突发呕血,色鲜红,量约为1500mL,急送医院就诊。查体:BP 80/50mmHgP 106/分,面色苍白,四肢末梢凉,脾于肋下缘5cm,移动性浊音(+),腹壁可见静脉曲张。入院后患者又呕血一次,量约300mL

【例47】患者出血原因最可能是

A.食管胃底静脉曲张破裂 B.脾亢进 C.脾破裂 D.胃溃疡出血 E.肝内胆道出血

【例48】不恰当的方法是

A.三腔两囊管压迫 B.血管加压素静点 C.急诊剖腹探查,止血 D.输血 E.纤维胃镜介入治疗

【例49】下列哪项与患者主要疾病关系不大

A.食管胃底静脉曲张   B.腹壁静脉曲张   C.   D.腹膜后静脉曲张   E.大隐静脉曲张

(2)自发性腹膜炎:致病菌一般为革兰阴性杆菌,抗生素至少应用2周。

【例50】肝硬化患者近日发热,全腹压痛,抽搐,腹腔积液浑浊。为有效合理治疗,应尽快采取的措施是

A.腹腔积液细菌培养 B.血细菌培养 C.腹腔积液涂片染色查细菌 D.腹部平片 E.抗生素早期联合应用

例51~52共用题干

女,38岁。肝硬化腹水患者。1周来畏寒、发热,体温38℃左右,全腹痛,腹部明显膨隆,尿量500ml/d。

【例51】下列体征应特别注意

A.蜘蛛痣及肝掌 B.腹壁静脉曲张 C.脾大 D.全腹压痛及反跳痛 E.腹部移动性浊音

【例52】下列治疗措施最重要的是

A.严格控制水、钠摄入     B.应用有效抗生素     C.联合应用利尿剂或加大利尿剂的用量

D.大量放腹水             E.输血浆或白蛋白

3肝性脑病:见“肝性脑病”相关章节。

4功能性肾衰:对症治疗,目前无特效治疗方法。

5)肝移植术:根治方法。

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