定 义乳头状肾细胞癌，又称嗜色细胞癌，占肾癌的10%～15%，仅次于肾透明细胞癌，起源于肾远曲小管或近曲小管。 临床表现可无症状，部分患者可出现血尿、胁腹痛、胁腹肿块，很少出现晚期肾癌的血尿、腰痛和腹部肿块三联征。 概况好发年龄为50-70岁，男性略多于女性，20-40%的乳头状肾细胞癌多发或位于双肾，以2-3个最多见。 病 理1、PRCC起源于肾小管。 2、组织学诊断标准按WHO规定至少整个肿瘤的50%由含有纤维血管轴心的乳头管状结构构成。 3、肿瘤内乳头状结构丰富，瘤内血管极少，部分肿瘤可见坏死出血。 诊断要点肿瘤多呈圆形，假包膜常见，当肿瘤直径>3cm时，出血、坏死、囊变常见，30%的PRCC可见钙化。 肿瘤内部呈乳头状或多个结节状生长。 CT/MR增强扫描，PRCC为少血供肿瘤，故强化不明显，多为轻中度强化；皮质期、实质期、排泄期，PRCC强化程度均低于肾皮质。PRCC实质期强化程度较低，CT值在100HU以下，高强化的肾肿瘤可排除乳头状肾细胞癌。 由于PRCC多为较高分化肿瘤，一般分期较低，故肿瘤侵犯肾静脉或下腔静脉较少见，发生淋巴结转移或远处转移者也较少。 解剖回顾近曲小管及远曲小管均位于肾脏皮质内，肿瘤常突出于肾轮廓之外。 近曲小管（proximal convoluted tubule） 远曲小管（distal convoluted tubule） 病理解剖影像表现平扫：肿瘤低于肾脏实质密度，边界清晰，突出于肾轮廓之外。
皮质期：肿瘤CT值<><>
髓质期：肿瘤密度仍然低于肾脏实质。
皮髓质交界期局部放大图像：1.肿瘤CT值<><>
鉴别诊断1、透明细胞癌：多位于肾皮质，呈球形，平扫密度多不均匀，皮髄交界期肿瘤强化显著，强化程度与肾皮质强化相仿，实质期为相对低密度，肿瘤出血、坏死和囊变最常见。 2、肾嫌色细胞癌：多位于肾髓质，呈球形，肿瘤密度均匀，很少出现坏死出血，肿瘤境界清楚锐利，动态增强强化程度较PRCC明显，与肾髓质强化相仿，常见放射状瘢痕或轮辐状强化。 3、集合管癌：肿瘤主体多位于肾髓质，常同时累及肾皮质和肾盂，肿瘤形态可不规则，境界模糊不清，肿瘤强化多较PRCC显著，淋巴和远处转移常见。
下图：a.乳头状肾细胞癌；b.透明细胞癌；c.嫌色细胞癌。 |
|
|
