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干燥综合征疾病知识 提要：干燥综合征（Sjogren Syndrome 简称SS），是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病，常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。因其表现以干燥为主，命名为干燥综合征。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。下面做详细介绍：
概述：起病缓慢，多有乏力，甚至发热。
1、口干： 口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液说而痛惜作用减低，易发生龋齿，原发性SS患者63％有龋齿。40％患者唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在反复发作，很少继发感染。可见舌红、无苔或少苔，部分舌表面有裂纹。
2、眼干： 患者有眼摩擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。
3、皮肤粘膜： 皮肤干燥、搔痒，常见的皮疹是紫癜，多位于双下肢。也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。偶口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。
4、关节与肌肉： 70％—80％有关节痛，甚至发生关节炎，但破坏性关节炎少见。可出现肌无力，5％发生肌炎。
5、肾： 近半数并发肾损害，常见受累部位是远端肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。肾小管酸中毒的并发症者：（1）周期性低血钾性麻痹；患者表现无力，甚至卧床不起。（2）肾性软骨病；（3）肾性尿并崩症、近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。
6、肺： 17％患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50％患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。
7、消化系统： （1）萎缩性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；（2）小肠吸收不良；（3）胰腺外分泌功能低下；（4）肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者对肾上腺皮质激素的反应较好。
8、神经系统： 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。
9、血液： 1/4—1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现 口腔护理
象。
10、淋巴组织增生： 5％—10％患者有淋巴结肿大。至少50％患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率比正常人群高44倍，在我国的150例SS的随诊过程中有2例出现淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫蛋白水平可降低，自身抗体消失。
以上介绍了干燥综合征的症状表现，由此可见干燥综合征是一种系统性疾病，慢性病，可以累及人体各个系统，在不知不觉中损坏各个脏器。不要小看了“口干、眼干”等不起眼的症状，干燥综合征要及早治疗，以免延误诊治治疗时机。 一、发病原因：干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识： （1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。 二、临床表现：常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。 1、好发人群：pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 2、疾病症状：本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现： (1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状： ①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。 ②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。 ③腮腺炎，50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。 ④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。 ⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染：干燥综合征最常见症状是患者唾液分泌减少，易发生龋齿、化脓性腮腺炎、口腔溃疡、舌皲裂等口腔问题。 (2)干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 (3)其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 三、疾病治疗：目前对原发性干燥综合征的治疗目的主要是缓解患者症状、阻止疾病的发展和延长患者的生存期，尚无可以根治疾病的方法。
四、治疗原则：
① 替代治疗；②刺激分泌腺的残余功能；③系统治疗。 五、中医治疗： 中医治疗干燥综合症的方法有哪些? 许多患者根本不了解干燥综合症或者毫不在乎，因而延误了病情，耽误了最佳诊疗时机。这种做法是非常不可取的。如果您不幸患病却长期未治疗，是会对身体其他脏器产生非常严重的副作用的。目前，治疗方法在临床上大部分患者是采用西医疗法的，但是西医中激素控制病情却不是根治干燥症的最佳选择，那么干燥综合症适合中医疗法吗?下面就谈谈我的看法和详细解答。 1、干燥综合症中医治疗是根据口腔粘膜疾病多因七情内伤，身体虚弱，外感六淫之邪，致使郁热、虚火上炎等症候，采取中医综合疗法，彻底治疗干燥综合症。经临床验证其效果显著，无毒副作用。 2、中医治疗干燥综合症的方法是治疗干燥综合症的主要方法。其疗法可以打通经络去热排毒，调节脏腑功能及免疫平衡，提高免疫力，增强抵抗力。一般患者1-2个疗程便可痊愈，重症患者2-3个疗程即可康复，且不易复发。 3、除此之外中医专家提醒患者：干燥综合症的表现分多种，如果您发现自己有相应症状，一定及时就诊，以免延误病情，这样就得不偿失了。以上就是关于干燥综合症是否适合中医疗法的解释，希望能够帮助到您。 4、中医辨证施治：《待续》 六 、饮食宜忌：宜吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜，应避免饮酒，吸烟，避免进食过咸，过酸、辛辣、刺激性食物。但干燥综合征患者一般病程较长，忌口不宜太严格，否则会影响营养的吸收，对病情不利。 七、本病预后： 本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差，其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复日常生活和工作。
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