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第三阶段：完美的多学科协作手术 要点 2011年7月19日，患者接受了双侧髂内静脉栓塞术，7月20日接受胸腹联合切口，通过上腔静脉、股静脉及升主动脉插管引流上、下腔静脉及升主动脉建立体外循环，在低温低流量灌注下行下腔静脉、右心瘤栓取出术，然后改为普通麻醉下盆腹部肿瘤切除术 双侧附件切除术 右侧输尿管修补术（图3～5）。病理检查报告示静脉血管平滑肌瘤病。
介入科：为避免术中大量出血，术前6～8小时对患者行腹腔动脉及肠系膜上、下动脉造影及双侧髂内动脉栓塞术。术中造影见双侧髂内动脉大量分支动脉供应盆腔肿瘤，于左髂内动脉内置6个不锈钢圈、右侧髂内动脉内用9个不锈钢圈进行栓塞。再次造影检查见肿瘤血供明显减少，腹腔动脉及肠系膜上、下动脉造影未见明确的特定供应的肿瘤分支。 心外科：对患者行胸部正中切口开胸，全身肝素化。首先行上腔静脉及左侧股静脉插管，升主动脉远端插管，建立体外循环，低温麻醉，体外循环维持20分。同时切开右心房，见肿瘤自下腔静脉进入右心房，头部通过三尖瓣进入右心室。肿瘤呈圆柱形，直径约为2.5 cm，表面光滑，头端形态不规则，肿瘤与右心及下腔静脉壁无明显浸润及粘连，遂自右心房将肿瘤从下腔静脉内拔出，尾端可见分叉，长约50 cm。 普外科、泌尿科、妇产科、血管外科：在心外科完成取瘤术后，取剑突至耻骨联合上缘正中腹部切口开腹，术中探查发现肿瘤巨大，无法显露及进行手术操作，遂于脐水平加行腹部横切口，广泛松解肿瘤与小肠、结肠粘连，沿肿瘤包膜样组织边缘完整切除肿瘤，切断右侧被肿瘤包绕的输尿管，将其近端与右侧膀胱壁吻合，右输尿管内留置双J管，切除双侧卵巢及残余宫体及宫颈，并清扫盆腔内肉眼可见受累静脉。术中血管外科行探查及血管超声未探及下腔静脉及左右髂内外静脉内瘤栓残留。术中完整切除盆腹部肿瘤，大小为40 cm×38 cm×25 cm，重约10.6 kg。术中出血量为3000 ml，输血量为 2400 ml。 小结 面对本例患者的复杂病情，通过多学科协作，针对患者实际情况，从一切为了病人的角度出发，结合各专业的临床经验，参照循证医学证据，展开讨论，提出符合现代肿瘤治疗观念的胸腹联合一期手术治疗方案，充分评估术中可能会遇到的困难，制定相应的应对措施，从而保证了患者的最大获益，创造了手术治疗上的一个奇迹。 ■综述 子宫静脉内平滑肌瘤病 子宫静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种少见的特殊类型子宫肿瘤，虽然组织学上呈良性增生，但具有侵袭性生长的特性。解剖学证实，该类型瘤病的延伸途径主要有两条：①子宫静脉→髂内静脉→髂总静脉→下腔静脉；②卵巢静脉→肾静脉→下腔静脉。在IVL患者中，沿子宫静脉生长者占47.1%，沿卵巢静脉生长者占25.0%，而沿双侧同时生长者占7.3%。 流行病学特征 IVL患者的发病年龄平均为47岁，多见于绝经、经产妇女。文献报道，IVL侵及子宫周围血管者占30%～80%，而10%～30%的IVL肿瘤累及下腔静脉、右心腔和肺，造成0.1%的患者猝死，该类型患者中约40%～60%有子宫肌瘤手术史。 目前该病病因尚不十分清楚，主要存在两种假说：一是肿瘤来源于血管壁平滑肌细胞，另一是肿瘤来源于子宫平滑肌瘤，而后侵犯静脉管腔并沿静脉管腔内生长所致。有文献报道该病有染色体畸变[del(14)，t(12；14)(q15；q24)]，因此研究者推测IVL起源于具有t(12；14) (q15；q24)染色体异常的子宫平滑肌瘤，并认为过量拷贝12q15-qter或l4q24-qter的缺失可能是导致血管内侵入和增殖的关键发生学事件。激素在IVL的发病机制中也可能起着十分重要的作用，可试用抗雌激素治疗，如他莫昔芬、甲羟孕酮、促性腺激素释放激素（GnRH）激动剂等。 病理检查 镜下可见梭形瘤细胞呈束状排列，细胞浆嗜伊红，核无明显异型，间质显著胶原化钙化；静脉内组织细胞稀少，梭形，间质显著胶原化（图6～8）。免疫组织化学检查：CK-P(-)，PR (100% )，ER(100% )，SMA (100% )，DES(100% )，CD34(40% )，KI67(约1% )，S-100(-)，D117(-)，MSA(100% )，VIM(100% )（图9～11）。
治疗 手术是IVL唯一的救治方式。一期联合手术可先行右心及下腔静脉肿瘤摘除，以消除盆腹部肿瘤切除术中瘤体脱落发生栓塞的可能；麻醉科施行体外循环和低温则较好地降低了肝脏和肾脏的缺血程度，减轻了术后创伤；而术前介入栓塞可减少术中出血，为完成切除盆腹部巨大肿瘤创造了良好条件。 |
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