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9月18日，中华医学会第十八次全国神经病学学术年会在成都隆重召开，在全体大会，来自北京协和医院的崔丽英教授向大家介绍了我国自身免疫性脑炎的现状和未来展望。 自身免疫性脑炎是由免疫介导的一组脑炎综合征，近年发现其主要与神经元表面抗原如NMDAR，VGKCs，GABAR等有关，并发现一系列新型抗体，扩展了自身免疫性脑炎的疾病谱，提高了其诊疗水平及诊疗策略。目前已有抗NMDA受体脑炎，抗IGI1抗体相关边缘叶脑炎，抗GABA-B受体抗体，抗IgLON5抗体相关脑炎等的相关报道。 2005年，美国宾夕法尼亚大学首次报道了4例抗NMDA受体抗体脑炎病例，患者为伴有畸胎瘤的年轻女性，表现为记忆力下降、精神症状、意识障碍和低通气综合征。此后，该病在其他地区陆续被发现。但其具体发病率还难以确定，各国的报道结果也不尽一致：英国的一项多中心前瞻性研究显示该病在脑炎病例中的比例为4%；美国加利福尼亚脑炎项目显示其比例为41%，超过了肠道病毒脑炎和单纯疱疹病毒脑炎，所占比例分别为38%和8.9%。而2012-2013年北京协和医院的资料显示比例为16.2%。北京协和医院的数据研究显示该病的发病年龄从6岁到64岁不等，平均约为25.6岁。严重程度也有差别。有趣的是，约有1/3的患者合并有畸胎瘤，女性患者合并畸胎瘤的风险远高于男性，且在伴有畸胎瘤的患者中，发病高峰在20-30岁，其临床表现更为严重。因此在年轻女性患者应更全面的进行畸胎瘤检查。 对该病的辅助检查显示：脑电图大多数为以额颞叶为主的广泛慢波。头颅MRI多表现为非特异性改变。脑脊液多数患者可见抗NAMDAR抗体阳性。对抗NMDA受体抗体脑炎的治疗策略目前主要为为免疫抑制治疗，包括一线治疗为激素，IVIg，和血浆置换，二线治疗为环磷酰胺和利妥昔单抗。虽然积极治疗后患者绝大多数患者明显好转，但其复发率相对较高，且有一部分为多次复发，可能与疾病严重程度，伴有畸胎瘤与否及治疗策略相关。 此外，一些其他类型的自身免疫性脑炎也相继被发现。在2010年发现的抗LGI1抗体相关性边缘性脑炎，为一种非副肿瘤性边缘性脑炎。国内是在2013年首次报道该型脑炎，至2015年，北京协和医院分析报道了45例抗LGI1抗体相关性边缘性脑炎；2010年发现的抗CASPR2抗体相关脑炎国内与2014年报道；2010年发现的GABA-B受体抗体相关脑炎国内与2013年报道一例；2014年报道的抗IgLON5抗体相关脑病国内最近报道一例。 总体来说，我们对自身免疫性脑炎的了解还不够，其发病机制目前还不清楚，且自身免疫性脑炎的相关抗体在其他疾病中也可以发现，如部分视神经脊髓炎患者可以查到NMDAR抗体。标准化的诊断和评估流程还没有建立，目前治疗还没有明确的指南，主要治疗策略为免疫抑制治疗。此外，自身免疫性脑炎的复发概率较高，但其原因和危险因素也都不明确，因此，总体来说，自身免疫性脑炎还需要更深一步的研究，进而促进脑炎的诊断和治疗策略。 |
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