肺泡蛋白沉积症(PAP)好发于30~50岁男性,可能与吸烟有关。临床上起病表现多隐蔽,主要表现有不同程度咳嗽、发热、胸闷、活动后气紧、乏力,部分可闻及肺内细湿锣音及/或肺底捻发音。
支气管肺泡灌洗是唯一可用于该病诊断及治疗的方法,但约有20% ~25%患者可自行缓解,而不须特别治疗。
影像表现为两肺多发的片状浸润阴影,边界多较清晰,与正常肺组织有明显的分界,呈地图样改变。边缘形态多样,可为弧形、直线形、三角形、四边形或多边形等。磨玻璃样阴影多见,其中见肺纹理穿行,部分可见支气管充气征。小结节影及小叶间隔增厚常见,其与磨玻璃阴影共同形成典型铺路石征。
本例的特征性表现是病变沿胸膜下分布,但是这种疾病的分布特点还是很典型的。特征性的“地图征”与“卵石征”,肺纹理与磨砂状阴影分界清晰,间隔分布着肺气肿组织。这种分布特征是由于肺泡内充满蛋白质样物质,肺小叶分布不均匀,当在肺门区呈蝶翼状分布时可形成中央性肺水肿征象,如果在肺周围分布则呈周围性肺水肿征象,小叶间隔明显增厚时与有沉积物的肺泡影相互交织形成“鹅卵石路”的现象,病变组织与正常组织的分界清晰锐利。是由于淋巴细胞浸润、水肿、纤维化、胶原沉积形成、肺泡间隔与小叶间隔增厚引起。