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第十章 红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断 （答案及解析见文末）
一、A1 1、具有保护Hb的巯基及红细胞膜作用的红细胞酶是（ ）。 A、G-6-PD B、丙酮酸激酶 C、乳酸脱氢酶 D、谷胱甘肽还原酶 E、高铁血红蛋白还原酶 2、不属红细胞生成减少所致的贫血是（ ）。 A、红细胞酶缺陷性贫血 B、营养性巨幼细胞性贫血 C、铁粒幼细胞性贫血 D、骨髓病性贫血 E、恶性贫血 3、变性珠蛋白小体生成试验阴性，参考值是含5个以上珠蛋白小体的红细胞不超过（ ）。 A、60% B、40% C、30% D、20% E、10% 4、下列疾病有关溶血检验的结果哪项是错的（ ）。 A、遗传性球形细胞增多症红细胞渗透脆性增高 B、PNH发作时血浆游离血红蛋白增高 C、珠蛋合成障碍性贫血HbF可增高 D、G-6-PD缺陷者高铁血红蛋白还原率高 E、自身免疫性溶血性贫血Coombs试验阳性 5、高铁血红蛋白（分光比色法）正常还原率是（ ）。 A、＞25% B、＞55% C、＞75% D、＞95% E、＞99% 6、下列哪项试验可用于确诊G-6-PD缺陷（ ）。 A、变性珠蛋白小体试验 B、硝基四氮唑蓝试验 C、G-6-PD荧光斑点试验 D、G-6-PD活性检测 E、高铁Hb还原试验 二、B 1、 A.正细胞正色素性贫血 B.巨幼细胞性贫血 C.小细胞正色素性贫血 D.小细胞低色素性贫血 E.红细胞酶缺陷性贫血 <1>、蚕豆病属于（ ）。 <2>、结缔组织病、恶性肿瘤伴发的贫血属于（ ）。 2、 A.珠蛋白生成障碍性贫血 B.遗传性球形红细胞增多症 C.PNH D.G-6-PD缺乏 E.自身免疫性溶血性贫血 <1>、血红蛋白电泳（ ）。 <2>、高铁血红蛋白还原试验（ ）。 答案部分 一、A1 1、 【正确答案】 D 【答案解析】人体红细胞中谷胱甘肽的含量很多，这对保护红细胞膜上蛋白质的巯基处于还原状态，防止溶血具有重要意义，而且还可以保护血红蛋白不受过氧化氢氧化、自由基等氧化从而使它持续正常在发挥运输氧的能力。 2、 【正确答案】 A 【答案解析】红细胞酶缺陷多系遗传性，因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血，部分对多种氧化型药物敏感，其中以G6-PD和PK较常见。 3、 【正确答案】 C 【答案解析】变性珠蛋白小体生成试验参考值是正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞，一般小于30%。 4、 【正确答案】 D 【答案解析】 G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏（杂合子）为3l%～74%，严重缺乏（半合子或纯合子）小于30%。 5、 【正确答案】 C 【答案解析】正常人高铁血红蛋白还原率大于75%（脐带血≥78%）。 6、 【正确答案】 D 【答案解析】 G-6-PD活性减少即可确诊G-6-PD缺陷。 二、B 1、 <1>、 【正确答案】 E 【答案解析】红细胞酶缺陷性贫血分5种类型：蚕豆病、药物致溶贫、感染诱发溶血、新生儿高胆红素血症和遗传性非球形红细胞溶贫。 <2>、 【正确答案】 A 【答案解析】正细胞正色素性贫血有再生障碍性贫血，多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发的贫血等。 2、 <1>、 【正确答案】 A 【答案解析】血红蛋白电泳可用于诊断珠蛋白生成障碍性贫血。增多时可见于珠蛋白生成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。 <2>、 【正确答案】 D 【答案解析】高铁血红蛋白还原试验可用于诊断G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏（杂合子）为31%～74%，严重缺乏（半合子或纯合子）小于30%。 来源：医学检验在线微信平台 说明：凡注明来源的均属转载，转载仅为了分享专业知识，如果侵犯了您的权益，请联系我们，我们将及时改正或删除，谢谢！联系邮箱:12557057@qq.com |
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