中枢神经系统毛细血管瘤

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毛细血管瘤是血管瘤的一种，较为常见，属于血管畸形。其由扩张和增生的毛细血管网构成，包括草莓状血管瘤及葡萄酒色斑。多见于婴儿，大多数是女性，常为错构瘤，但如果其增大速度比婴儿发育更快，则需警惕真性肿瘤。许多患儿的毛细血管瘤在 1 岁内可停止生长或消退。

近日，来自法国波尔多大学医院的 Marnat 教授等人报道了一则中枢神经系统毛细血管瘤的病例，刊登在最新一期的 AJNR 杂志上，一起来看下。

患者 62 岁，进展性四肢瘫痪。完善头颅影像学检查结果如下：

图 1. 头颅及脊髓影像学检查结果可见多发播散性增强病变（图 A、图 B 和图 E），病变呈轴内 / 髓内外生型；MRI FLAIR（图 C）和 T2WI（图 F）可见病灶内为非匀质信号，被证实为外周性水肿，在 SWI 像（图 D 箭头所示）上呈线性低信号表现；图 B 箭头所示可见该病灶的供应血管

图 2. ★标记的是呈小叶状稠密排布的毛细血管，?标记的是良性的扁平内皮细胞；毛细血管之间未见基质水肿；组织学检查难以明确是皮肤还是软组织的小叶毛细血管血管瘤

最终诊断：中枢神经系统毛细血管瘤

多灶性缓慢生长的富血管病变由扩张的毛细血管组成，供应血液的动脉可能是在髓内，也可能在髓外，组织病理学证实为皮肤的幼年性血管瘤；该病极其罕见，呈多灶性表现的更少。

临床表现：

局部受压（局灶性神经系统症状、髓质受压）或癫痫发作，出血罕见。

诊断要点：

1. 富血管病变，单个病灶或多灶，髓内或髓外，伴外周水肿；

2. 病灶内有流出空隙，有主要的供应血管，在 T2 像可能有轻微出血迹象；

3. 脑血管造影可显示富血管肿瘤样表现，可排除动静脉分流。

鉴别诊断：

海绵状血管瘤、肿瘤转移、脑膜瘤、血管肿瘤（血管外皮细胞瘤、成血管细胞瘤和血管内皮瘤）、多发性神经纤维瘤 2 型、视网膜小脑及脊髓血管瘤症等。

来源：丁香园

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