免疫组织化学肿瘤鉴别诊断——血管球瘤

来源：网络

作者：刘勇；路名芝

血管球瘤是一种少见的良性小型血管瘤，很少发生恶变，血管球是正常组织结构，直径约1mm，位于真皮网状层下，好发于手指、足趾、甲床下，亦可见于肢端的皮肤或皮下组织内，全身其他各处如肌肉、阴茎、躯干及内脏器官如胃、鼻腔、气管等也可发生。多为单发，多发者罕见。中青年人多发，女性略多于男性。

一、流行病学

血管球瘤是一种间质肿瘤，是由重建的平滑肌细胞构成的血管周围球状肿瘤。从儿童到老年人均可发病，以青年为高发期。男女发病相等，部分指（趾）甲下的血管球瘤显示女性发病率高。

二、临床表现

大多数血管球瘤是位于皮肤和皮下组织的良性小肿瘤，好发于远侧肢端，偶尔发生于胃肠道。

三、肉眼外观

大多数可见蓝—红结节，直径小于1cm。

四、组织病理学

通常由毛细血管直径大小的血管和周围的球细胞构成。球细胞呈圆形，核也为圆形，轮廓明显，尤其应用PAS或甲苯胺蓝染色。偶尔大量嗜伊红性胞浆呈“嗜酸性”外观。可见血管内生长和印戒细胞样改变。在血管球瘤中可观察到从延长的平滑肌细胞转变成球细胞的演变过程。

血管球瘤分类：

1、良性；

2、合体性血管球瘤（伴有不典型性核分裂，缺乏恶性指标的血管球瘤）；

3、血管球瘤病（以血管球成分为主，缺乏恶性指标的血管瘤病）；

4、不确定的潜在恶性的血管球瘤：

1）位于体表，核分裂率高（5/50HPF）；

2）或体积大；

3）或位于深部组织；

5、恶性血管球瘤（源于良性血管球瘤）：

1）体积大（>2cm），且位置深；

2）或伴有不典型性核分裂相；

3）或明显异型伴核分裂活跃（5/50HPF）。

五、免疫组化

Smooth muscle actin	40/40，31/34
Desmin	2/32，0/34
Calponin	5/11，25/30
h-Caldesmon	7/12，27/31
IV型胶原（含单独的细胞）	8/8，31/34
Vimentin	14/14，34/34
Laminin	30/33
Cytokeratin	0/34
Cytokeratin 18	0/34
S-100	0/34，0/34
CD34	5/27，31/34
CD117	0/30
Chromogranin	0/30
Synaptophysin	0/30
CD20	0/34
CD45（LCA）	0/34
HMB-45	无

六、超微结构

具有平滑肌细胞的特征。

七、非典型血管球瘤的鉴别诊断

1、皮肤：

1）麦克尔细胞癌：CK20阳性；

2）小汗腺瘤：CK阳性，Smoothmuscleactin限于基底细胞阳性；

3）汗腺腺瘤的实质成分：CK阳性且CEA和EMA经常阳性；

4）痣和黑色素瘤：S-100和HMB-45阳性；

5）皮肤骨外尤文肉瘤/PNET：muscle–specificactin和IV型胶原阴性；

6）神经母细胞瘤：neurofilament,Chromogranin,和Synaptophysin阳性。

　　

2、深部组织：

1）血管外皮瘤：梭形细胞和上皮样细胞混合存在，可见鹿角状血管，细胞边界模糊，muscle–specificactin阴性；

2）上皮样平滑肌肉瘤：具有完全的形态学特征；

3）横纹肌肉瘤：desmin最可能阳性，也可表达MyoD1和myogenin；

4）骨外尤文肉瘤/PNET：muscle–specificactin和IV型胶原阴性。

　　

八、预后

分类为恶性血管球瘤的转移率是38%（8/21，6例死亡）。