国家级继续医学教育专栏
儿童胸部影像学诊断
文章编号:1005-2224(2004)04-0252-02
第4讲儿童先天性心脏病影像诊断(二)
朱铭
作者单位:上海第二医科大学新华医院上海儿童医学中心放
射科(200127)
E2mail:zhuming58@vip.sina.com
中图分类号:R72文献标识码:A
(接本刊2004年第3期第188页)
先天性心脏病(先心病)是儿童最常见的心脏疾病,先
心病中以非紫绀肺充血类型最为多见,其中又以室间隔缺
损、房间隔缺损、动脉导管未闭和房室间隔缺损最为多见。
1室间隔缺损
室间隔缺损系指在心室间隔上存在1个或数个缺损,
是最常见的先心病。通常将室间隔缺损分为:(1)膜部周围
型室间隔缺损,该型最为常见。(2)漏斗部室间隔缺损,该
型可并发主动脉瓣脱垂和关闭不全。(3)肌部室间隔缺损,
该型在中国人中的发生率较低。室间隔缺损可引起心室水
平左向右分流,其分流量与缺损大小,二侧心室压力及体、
肺循环阻力有关。
室间隔缺损的X线平片表现和缺损的大小有关。小
型室间隔缺损心影正常,肺动脉段及肺血正常,左心房、左
心室无明显扩大或左心室略增大。中等大小的室间隔缺损
心影常轻度增大,肺动脉段稍凸出及肺血稍增加,为肺充血
改变,左心室增大,左心房、右心室可轻度增大也可无明显
增大。大的室间隔缺损但肺血管阻力不增加或轻度增加
时,心影明显增大;肺动脉段凸出,肺血明显增加,左心房、
左心室增大,右心室轻度增大,可伴有肺部病变如肺炎,左
下肺不张等(图1)。大的室间隔缺损伴严重的肺动脉高压
时,心影不大或轻度增大,以右心室增大为主,肺动脉段明
显凸出,肺门血管扩张但外周肺动脉变细。
在二维超声切面中见到室间隔各部连续中断为诊断缺
损的依据。且诊断敏感性很高,但小型的、心尖部的室间隔
缺损或多发性室间隔缺损易被遗漏,如同时应用彩色血流
显像有助于发现上述类型的室间隔缺损。
单纯的室间隔缺损一般不需要做CT和MRI检查,如
行多层螺旋CT、电子束CT或MRI检查,则可通过观察室
间隔的连续性是否中断来判断有无室间隔缺损。MRI检
查一般以自旋回波T1W图像为主来观察室间隔连续性是
否中断(图2),但若同时在梯度回波电影序列上发现有异
常的血流存在,则是诊断室间隔缺损可靠的依据,CT和
MRI检查还可清楚地显示左心房增大、左心室增大、右心
室增大、肺动脉扩张等对室间隔缺损诊断有帮助的间接征
象。
室间隔缺损的心血管造影常用长轴斜位(左前斜70°
复合向头成角20°)左室造影,此时X线与室间隔相切,对
室间隔膜周部缺损及肌部缺损可显示造影剂由左室经缺损
进入右室的直接征象(图3)。右前斜位30°左室造影,X线
与漏斗部室间隔相切,可显示漏斗部缺损的直接征象,室间
隔缺损的心血管造影常于左室造影后加做升主动脉造影,
可排除或诊断伴发的主动脉瓣关闭不全及动脉导管未闭。
2房间隔缺损
房间隔缺损是指房间隔上除未闭的卵圆孔外存在的孔
洞。房间隔缺损是常见先心病,女性发病较多。房间隔缺
损可分为:(1)继发孔房间隔缺损,最常见,也称为中央型或
卵圆窝型房间隔缺损。(2)静脉窦型房间隔缺损,包括上腔
型和下腔型,常伴肺静脉异位连接。(3)冠状静脉窦型房间
隔缺损,少见,也称为冠状静脉窦隔缺损或无顶冠状静脉
窦。(4)原发孔型房间隔缺损,由于心内膜垫发育障碍引起
(在房室间隔缺损一节中叙述)。
较小的房间隔缺损X线可无异常表现,较大的房间隔
缺损表现为肺血增多,右心房增大、右心室增大、肺动脉段
凸出。与其他左向右分流的先心病相比,房间隔缺损最易
发生心脏顺钟向转,此时心右上弓有空虚感,上腔静脉影消
失(图4)。
房间隔缺损超声心动图可见右心房、右心室扩大和右
心室流出道增宽,心尖位和胸骨旁四腔位上显示房间隔中
部或上部连续性中断。彩色多普勒影显像可见分流自左心
房经缺损流向右心房。经食管超声对房间隔缺损类型,大
小及是否伴肺静脉异位引流显示更优于经胸超声,常在经
导管房间隔缺损封堵术中应用。
·252·中国实用儿科杂志2004年4月第19卷第4期
?1995-2005TsinghuaTongfangOpticalDiscCo.,Ltd.Allrightsreserved.
单纯的房间隔缺损一般不需要做CT和MRI检查,如
做了CT和MRI检查,则可通过观察房间隔连续性是否中
断来判断有无房间隔缺损。MRI一般以自旋回波T1W图
像为主来观察房间隔连续性是否中断,但若同时在梯度回
波电影序列上发现有异常的血流存在,则是诊断房间隔缺
损可靠的依据。造影增强磁共振血管成像序列对房间隔缺
损诊断帮助不大,但对判断有无伴随的部分性肺静脉异位
引流存在则很有帮助。CT和MRI检查还可清楚地显示右
心房增大,右心室增大,肺动脉扩张等。
心血管造影采用右心造影导管,置于右上肺静脉或左
心房,取肝锁位即左前斜40°,向头40°成角投照,由于房间
隔呈斜形走向,于左前斜位和肝锁位时房间隔呈切线位,显
示较好,同时向头40°投照,将位于后方的左右心房投影向
头端,与左右心室分开,又由于来自右肺静脉的血液主要沿
着房间隔流动,肝锁位右上肺静脉造影可最好地勾画出房
间隔的轮廓,显示房间隔缺损的直接征象,可见造影剂沿房
间隔左缘向下经缺损口进入右房,当缺损位于房间隔上部,
且上腔静脉也显影时,为上腔型;当缺损位于房间隔中部,
或由房间隔中部向上下方延伸时,为继发孔中央型(图5)。
3动脉导管未闭
动脉导管未闭是动脉导管在出生后未闭合而持续开放
的病理状态,是常见的先心病之一,低体重儿、早产儿及合并
肺部疾病的新生儿的动脉导管未闭发生率高。动脉导管的
肺动脉端常位于靠近肺动脉分叉或左侧肺动脉起始处,主动
脉端常位于左锁骨下动脉起始部远端5～10mm。动脉导管
根据形态主要有管型,二端宽度相似;漏斗型,肺动脉端窄,
主动脉端宽;窗型,动脉导管很短,二端几乎直接连接。
动脉导管很小时,X线平片表现可无异常。较大的动
脉导管未闭但肺血管阻力尚无明显增加时,可见肺血增多,
肺动脉段凸出,左心室增大,左心房增大,有时可见主动脉
结增宽(图6)。大的动脉导管未闭伴肺血管阻力明显增加
时或有肺血管病变形成时,可见肺动脉段凸出更明显,肺纹
理扭曲增粗,右心室也可扩大。
二维超声心动图的胸骨旁、胸骨上及剑突下等切面可
以观察到未闭的动脉导管。应用频谱多普勒和彩色多普勒
血流显像检测动脉导管的左向右分流对确定诊断,特别对
诊断细小或径路异常的动脉导管未闭有重要帮助,可明显
提高超声心动图诊断的敏感性。
动脉导管未闭MRI检查在横断位自旋回波T1W图像
上表现为一连接于降主动脉上端和左肺动脉起始部之间的
低信号流空血管影。在梯度回波电影序列上此处可见异常
血流影。造影增强磁共振血管成像序列最大密度投影重建
可从多个角度显示动脉导管未闭的直接征象,对判断其类
型和大小都很有帮助(图7)。CT诊断主要依靠在增强扫
描横断位图像上见到连接于降主动脉上端和左肺动脉起始
部之间高密度血管影。CT和MRI检查还可清楚地显示左
心房增大、左心室增大、肺动脉扩张、升主动脉扩张等对诊
断有帮助的间接征象。
动脉导管未闭心血管造影可用右心造影导管经右心途
径由未闭动脉导管插到降主动脉于动脉导管开口以下110
～115cm处进行造影,也可经股动脉插管至升主动脉进行
造影,投照体位可用左侧位,通过观察造影剂向肺动脉分流
可显示动脉导管大小及形状,并可显示或排除主动脉缩窄
及主动脉弓病变,若做左心室造影还可显示或排除室间隔
缺损。
4房室间隔缺损
房室间隔缺损也称为心内膜垫缺损,房室间隔部分或
完全缺失为其病理特征,由于房室间隔缺损,房间隔与室间
隔不直接连接而导致形成共同的房室纤维环,房室间隔缺
损可分为:(1)部分型房室间隔缺损;(2)过渡型房室间隔缺
损;(3)完全型房室间隔缺损。
房室间隔缺损的X线平片表现与其病理类型及血流
动力学改变有很大关系,最常见的部分性房室通道伴有较
明显的二尖瓣返流,原发孔房缺也较大,左心室的血返流入
左心房后迅速进入右心房,右心房、右心室、左心房和左心
室的容量性负荷均增加并均有扩大,以右心房和左心室增
大更明显,并显得心影增大和肺血增加不成比例(图8)。
最常见的完全型房室间隔缺损有较大的室间隔缺损,但房
室瓣反流较轻,X线平片表现右心房、右心室、左心房和左
心室均有增大,肺动脉段凸出,肺血增加明显,可有肺动脉
高压表现。过渡型房室间隔缺损一般室间隔缺损很小,其
血流动力学改变和X线平片表现与部分性房室通道相似。
超声心动图可见室间隔流入道部分呈勺状凹陷,左、右
房室瓣附着在室间隔的相同水平位置。可以观察房室间隔
缺损的5个房室瓣叶,及其与室间隔的关系,以对房室间隔
缺损进行分型诊断。彩色多普勒超声可显示分流及反流。
CT和MRI检查可通过观察房间隔、室间隔连续性是
否中断来判断有无房间隔、室间隔缺损。CT对判断房室瓣
反流有困难。在MRI梯度回波电影序列上更可根据异常
的血流存在,来判断房室瓣反流。CT和MRI检查还可显
示左心房增大,右心房增大,左心室增大,右心室增大,肺动
脉扩张等间接征象。
房室间隔缺损的心血管造影左心室造影为主,投照位
置一般用正位、右前斜位和肝锁位,主要通过显示房室间隔
缺损特征性的“鹅颈征”来确认房室间隔缺损并通过观察心
室水平有无分流及房室瓣是否为共同瓣进行分型。“鹅颈
征”的形成是由于左室流入道缩短,流出道拉长及房室瓣位
置改变,二尖瓣构成左室右缘所致,无论何种类型的房室通
道畸形,正位和右前斜位左室造影均有“鹅颈征”表现(图
9)。
(本文图1～9见插页2～3)
(未完待续)
(2004-02-03收稿)
(本文编辑:郭继龙)
·352·中国实用儿科杂志2004年4月第19卷第4期
?1995-2005TsinghuaTongfangOpticalDiscCo.,Ltd.Allrightsreserved.
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