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再小的个体，也可以有自己的品牌！
作者：张文军 作者兼指导：杨好意 编辑：琴音飞雪 来源：超声俱乐部 房间隔缺损示意图 在心脏这个人体发动机里，位居右侧的右心腔内的静脉血与毗邻的左心腔内的动脉血虽分属两个系统，却又靠肺静脉及腔静脉巧妙地连接在一起，彼此需要，成为一个不可分割的整体。 右心是肺循环的原动力，又是全身静脉血的回收站，所以，有着其独特的解剖结构特点，来完成其特殊的使命。右心具有阻力小、容量大的特点，除了对容量负荷敏感外，对压力负荷的变化更加敏感，容量负荷和压力负荷的增加都会导致右心扩大。 与左心一般，在右心扩大的阵营中，先天性心脏病的比例同样不容忽视。先天性的各种发育缺陷，包括未封闭的房间隔，以及分布在主动脉、冠状动脉与心腔之间各种的破口、肺静脉方向的迷失、右房室口的瓣膜下移，林林种种，让右心的负荷不断增加，最终不断地膨胀自己，并影响整个心脏。 房间隔缺损 atrial septal defect ASD的双期左向右分流，使得右心在接收上、下腔静脉及冠状静脉窦回流血液的同时，还要接收左房分流的血液，造成右心容量负荷增加，导致右心扩大。右心扩大的程度与缺损的大小有关，少量分流时右心可不扩大。因此，右心不大的患者，房缺也可能存在。如果超声心动图仅检测到较小的房缺，而右心扩大不能解释时，一定要排除有无合并肺静脉异位引流、三尖瓣下移畸形等。 ASD总体上可分为原发孔型及继发孔型，后者又分为中央型、上腔型、下腔型及混合型。另外，还有冠状静脉窦型房间隔缺损，它是冠状静脉窦顶部与左房后壁之间的间隔缺损，又称无顶冠状静脉窦综合征。从解剖上看，它不是真正的房间隔缺损，由于其血流动力学改变与房间隔缺损相似，虽然可有冠状静脉窦的血流进入左房，但更多的血流还是从左房经冠状静脉窦进入右房，因此，右心扩大。其中，中央型最为常见，占70%左右；冠状静脉窦型非常少见，约占1%。 ASD可单独发生，也可与其他心血管畸形同时存在，也可以是复杂心脏畸形的一个组成部分或必须条件。 超声心动图是诊断房间隔缺损的首选方法，经胸超声心动图可诊断大多数房间隔缺损，对少数因解剖位置关系或透声条件差不易显示的患者，可行经食管超声心动图或静脉声学造影检查。 需要注意的是，房间隔缺损容易误诊或漏诊。 让心超医师迷惑的是，如何鉴别同样位于卵圆窝处的中央型小房缺和卵圆孔未闭。笔者认为，前者是房间隔连续性的中断，而后者是原发隔与继发隔之间的缝隙开放而导致左房的血流通过继发孔与卵圆孔交通。如果二维超声心动图多个切面均未显示中断，而彩色多普勒显示细束分流，提示卵圆孔未闭更妥。关于房间隔缺损与卵圆孔未闭之间的区别及其临床意义，我们将在以后的心超笔记中详细讨论。 房间隔缺损(图1.1)：原发孔型房缺并中央型小房缺
心内膜垫缺损 endocardial cushion defect 心内膜垫存在于哺乳类和鸟类胚胎的心脏中，与心房、心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关。依据缺损的部位和程度，ECD 分为部分型、完全型及过渡型三类。部分型ECD 包括单纯原发孔型房间隔缺损、原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣前叶裂或三尖瓣隔叶裂、单纯二尖瓣前叶裂、左室-右房通道及单心房；完全性ECD 由原发孔型房间隔缺损、较大的流入道型室间隔缺损及共同房室瓣构成；过渡性ECD 具有以上两型的特点，由原发孔型房间隔缺损、较小的流入道型室间隔缺损及两组异常的房室瓣构成。 部分型ECD 的血流动力学主要表现为右心容量负荷增加，右心扩大，本文上面的章节房间隔缺损已讨论并附图说明。部分型ECD 因为二尖瓣瓣裂的存在亦可因不同程度的反流而导致左心容量负荷增加，左心扩大。完全型ECD ，由于四个心腔相通，心房心室水平的左向右分流及共同房室瓣的反流，导致全心容量负荷增加，四个心腔均扩大，常以右心增大为主。过度型ECD 则介于以上两型之间的血流动力学表现，一般以右心扩大为主。
完全性心内膜垫缺损Rastelli A型：由原发孔型房间隔缺损、较大的流入道型室间隔缺损、共同房室瓣构成，前共瓣腱索附着于室间隔缺损的嵴上。 主动脉窦瘤破裂 rupture of aortic sinus aneurysm RASA 最好发于右冠窦，其次为无冠窦。因此主动脉窦瘤发生破裂，最常见的是右冠窦瘤破入右心室及右室流出道，其次为无冠窦瘤破入右心房。当主动脉窦瘤破入右心系统，造成双期左向右分流，导致右心容量负荷增加，右心扩大。值得注意的是，右冠窦瘤破入右室流出道，其血流动力学改变最终造成的是左心扩大。 右心扩大的程度取决于分流量的大小、引流的部位等。
右冠窦瘤破入右房（图1）：右冠窦瘤呈囊袋样突入右房，其上可见破口
冠状动脉瘘 coronary artery fistula CAF瘘入右心系统约占CAF的90%，由于主动脉与右心的持续压差，造成瘘口处双期左向右分流，导致右心容量负荷增加，右心扩大。 右心扩大的程度取决于分流量的大小、引流的部位等。对于某些冠脉细小分支的小冠瘘，心腔大小可正常。
左冠状动脉-右房瘘（图1）：左冠状动脉主干开口处明显增宽
肺静脉异位引流 anomalous pulmonary venous connection 作为肺循环后的回心管道，正常肺静脉分为左上、左下及右上、右下四根，可分别或汇合后与左心房连接，将加氧后的动脉血输注入左心。若肺静脉迷失了方向，部分或全部离开了左心房，而投入了右心房或体静脉或冠状静脉窦的怀抱，将额外增加右心的容量负荷，导致右心扩大。 完全型APVC 的左、右肺静脉常组成共同肺静脉干，在心上通过上腔静脉入右房，在心内通过冠状静脉窦或直接开口于右房，在心下汇入门静脉或下腔静脉入右房。而部分型APVC 中，右肺静脉常与右房、上腔静脉连接，左肺静脉常与左无名静脉、冠状静脉窦连接。 APVC患者为生存所需，一般同时合并ASD 或卵圆孔未闭（PFO）。
心内型完全性肺静脉异位引流（图1）：全部肺静脉引流入冠状静脉窦，再汇入右心房
三尖瓣下移畸形 Ebstein's anomaly 三尖瓣下移畸形，由于其隔瓣和后瓣同时下移，部分右心室房化，瓣膜不在同一水平而使得三尖瓣反流较重，导致右心扩大。亦常合并ASD或PFO。 四腔心切面显示隔瓣的下移，三尖瓣隔瓣附着部位与二尖瓣前叶附着部位的距离在成人患者超过1.5cm，即可诊断；右室流入道长轴切面是观察后瓣下移的最佳切面，此切面可显示下移的后瓣与前瓣不在同一个水平；而在上述切面中，前瓣位置未发生改变，但瓣叶变得冗长，活动度极大。
三尖瓣下移畸形示意图
三尖瓣下移畸形(图1)：胸骨旁四腔心切面显示三尖瓣隔瓣明显下移，与二尖瓣前叶附着点之间的距离大于1.5cm
鲁登巴赫综合征 Lutembacher's syndrome 鲁登巴赫综合征是Lutembacher于1916年最早描述，包括继发孔房缺和二尖瓣狭窄。后来其含义扩大，即房缺包括先天性和后天性，二尖瓣狭窄包括风湿性和先天性。 鲁登巴赫综合征的病理生理学特点是房间隔缺损减轻了二尖瓣狭窄所造成的左房负荷和肺淤血状态，而二尖瓣狭窄却加重了心房水平的左向右分流，增加了右心的容量负荷，易形成肺动脉高压和心力衰竭，同时左室容量负荷减少。
鲁登巴赫综合症（图1）：继发孔型房间隔缺损并二尖瓣狭窄
除此之外，艾森曼格综合征、法洛四联症等都是导致右心扩大的先天性心脏病，这里不再赘述。
法洛四联症示意图 先天性心脏病导致的右心扩大，在实际工作中并不少见。注意对心内异常分流的检出，并根据其线索准确地判断出异常血流的来源与去向，同时对无分流型的先天性心脏病血流动力学熟谙于心，才能对此类疾病做到心中有数。 作者申明：超声图片由华中科技大学同济医学院附属同济医院超声影像科杨好意教授提供，文字为作者原创，未经本人许可，均不得盗用！ 超声俱乐部会员原创《心超笔记》系列文章
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