免疫组织化学肿瘤鉴别诊断——肢端表浅性纤维粘液瘤

来源：网络

作者：刘勇；路名芝

肢端表浅性纤维粘液瘤是一种新型的好发于手和脚的特征性软组织肿瘤，有侵犯指甲的倾向。以下资料来自37例病人的总结。

一、临床特征

好发于成人（14—72岁，平均46岁），男：女=2：1。部位：大拇趾12例，其它趾8例，手指13例，手掌4例，有16例侵犯了指甲，病变发展缓慢，且无痛性。

二、肉眼外观

肿瘤大小为0.6—5cm（平均1.5cm），质软或硬，切面灰白色，呈胶冻状或实性。

三、组织病理学

病变存在于皮肤或皮下组织，少数可侵犯至筋膜或骨膜。细胞适中，呈星状或梭形，类似纤维母细胞，间质呈粘液样（n=19）、粘液胶质样（n=11）和胶质样（n=7），车辐状排列，可见多核细胞（n=19）。其中五例肿瘤显示轻微或明显的核多形性，核分裂超过7/50HPF。大多数病例可见肥大细胞和少量的淋巴细胞浸润，边缘扩散或呈浸润状（n=15）。

四、免疫组化

CD34	21/23
EMA	18/25
CD99	11/13
S-100	1/23
HMB-45	0/ 27
SMA	0/27
Muscle-specific actin	0/27
desmin	0/27
GFAP	0/27
Keratins（AE1/AE3,LP34）	0/27（少数被包围的纤维细胞染色）

五、鉴别诊断

1、纤维组织细胞瘤变异型：很少有大量的粘液样基质，车辐状排列及星状分布较正常间质明显，CD34阴性。

2、隆突性皮肤纤维肉瘤：较少发生于肢端，可含有大量的粘液样基质，CD34阳性，局部呈密集车辐状排列，更倾向浸润性生长，缺乏EMA免疫反应性。

3、皮肤粘液瘤（表浅性血管粘液瘤）：与Carney复合体相关性不大，含有大量的基质粘蛋白，周围形成非细胞性裂隙状粘液湖，CD34可能阳性。

4、硬化性神经束膜瘤：好发于青年人的手指和手掌部位，含有大量致密的胶原，由小上皮样细胞和梭形细胞形成条索状和洋葱样结构，EMA阳性，但CD34阴性。

5、获得性（指趾）纤维角质瘤：

1）经典型（I型）：体积更小，位置更表浅，更倾向向外生长，缺乏细胞和血管，胶原纤维呈平行束状排列。

2）变异型（II型）：与肢端纤维粘液瘤较相似，含有更多的细胞，胶原纤维排列不规则，呈车辐状排列。肿瘤位置更表浅，含有少量的粘液样基质。

6、甲周/甲下结节状硬化性纤维瘤（Koenen瘤）：多灶性，呈息肉状/疣状，纤维性结缔组织，细胞较少。

7、肢端粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（肢体远端的含有病毒细胞或R-S样细胞的炎性透明粘液肿瘤）：发病高峰在中年人，好发于肢端、皮下组织和深部软组织。可见多发性结节，边缘不清，由星形和梭形细胞构成，核大呈多形性，包含体样核仁，实质中混有炎性成份，EMA阴性，CD34可能阳性。

六、处理

临床表现不确定，应完全切除肿瘤，尤其是具有多形性核或核分裂的病例。

七、预后

可能局部复发，无转移发生的报道。