傻傻分不清：颅咽管瘤和Rathke 囊肿是一种病吗？

近期在很多教材上看到这样的描述：

颅咽管瘤，曾因其组织学特征和部位有过不少名称：釉质瘤、表皮瘤、髓样癌、Rathke 肿瘤和 Rathke 囊肿病、垂体管肿瘤、颅咽管囊肿瘤以及垂体柄肿瘤等。直到 1930 年，Mclean 提出颅咽管瘤的命名，沿用至今。

笔者不禁发起这样的疑问：颅咽管瘤和 Rathke 囊肿难道是一种病？

组织起源

要了解这个问题，首先我们一起来认识一下这两者的发生学：

颅咽管瘤（CP）是起源于颅咽管残余上皮细胞而生长的肿瘤。

胚胎 3 周时，外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，成一盲管，称为 Rathke 囊。Rathke 囊和原始口腔相连部分则形成一管道，即与颅咽之间的管道，称颅咽管。

约胚胎 7-8 周，正常情况蝶骨形成后，该管则逐渐退化和消失，颅咽管即封闭，若发育异常，Rathke 囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤，是颅内最常见的先天性良性肿瘤。

而 Rathke 囊肿（RCC）则被认为是 Rathke 囊的残余物，是一种非肿瘤性病变。腺垂体来源于 Rathke 囊前壁细胞，因此 RCC 与垂体腺瘤具有相似细胞来源。

因此，在发生学上虽然组织同源，但 CP 是良性肿瘤，而 RCC 则是非肿瘤性的囊肿。可见二者并非一种疾病。

临床特征

下面我们来看看 CP 和 RCC 各自的特征，寻找差异：

1. CP 

从影像学的角度看，CP 通常存在钙化、实性和/或囊性病变，典型表现为分叶状，且直径多在 20～40 mm（图 1）。

图 1. 成釉质型 CP 的影像学和组织病理学表现。A 和 B：鞍上实性颅咽管瘤增强表现。C 和 D：囊实混合颅咽管瘤增强表现。E 和 F：成釉质型 CP 的典型组织病理学表现：鳞状上皮成片排列、分叶状、骨小梁交织排列成栅栏柱状排列（H & E）

大部分 CP 病及鞍上，40～53% 的病例可发生鞍内，极少数可延伸入前、中、后颅窝，甚至可能入侵第三脑室顶或底。在儿童病例中，脑积水的发生率可高达 38%。CT 扫描中存在明显钙化的肿瘤约有 60%，且常见于儿童患者和成釉质细胞型 CP。

成釉质细胞型 CP 为囊实混合或主要呈囊性的分叶状（图 1）。MRI 示 T1 相呈均匀等、低信号，T2 相呈不均匀高信号，增强相也呈不均匀强化。成釉质细胞型 CP 的囊性成分典型表现为 T1 相高信号，T2 相高或混杂信号，囊壁强化。

组织学检查成釉质型 CPs 被认为源于胚胎鳞状和成釉质瘤或成釉细胞瘤（图 1）。上皮细胞复层鳞状或成釉质型。囊性成分常常含脱屑鳞状上皮，主要由角蛋白和胆固醇结晶组成。

大约有三分之一的成年患者为鳞状乳头型 CP，且少有钙化。大多数鳞状乳头型 CP 主要是囊实混合的肿瘤，MRI 典型表现为 T1 相低信号，T2 相高信号，囊壁强化（图 2）。实性病变的影像学常常类似成釉质型表现。

图 2. 鳞状乳头型 CP 影像学和组织病理学表现。A 和 B：矢状位和轴位的 MRI。C 和 D：典型表现为高分化鳞状上皮表现（H & E）

2. RCC

从影像学上看，RCC 通常表现为边界清楚的鞍上圆形或卵圆形病变区域。大多数病变外观光滑，囊肿直径平均大约 17 mm（图 3）。

图 3. 典型 RCC 影像学和组织病理学表现：A 和 B：RCC 位于垂体前叶与后叶之间的 MRI 表现；C 和 D：同时涉及鞍内和鞍上 RCC 的 MRI 表现。E 和 F：RCC 典型镜下结构，呈单层柱状上皮细胞排列（H & E）

RCC 常认为处于垂体前叶和后叶之间。绝大多数病变涉及鞍内和鞍上，而单纯的鞍上病变则少见。

正常垂体的位置被 RCC 占据，或囊肿包绕腺体。大多数情况下，影像学资料几乎不能显示出囊肿壁或内容的增强信号。一层薄薄外缘的增强信号归于囊肿壁的炎性表现或鳞状上皮化生，甚至可能是垂体与囊肿接触下缘。

囊肿的 MRI 信号强度在 T1 和 T2 相上呈高度可变性，但往往 T1、T2 相呈一一对应的组合，3 组最常见的表现形式：T1 和 T2 相均呈高信号；T1 相呈低信号、T2 相呈高信号；T1 呈高信号、T2 相呈低信号。

组织病理学上来看，RCC 通常是单层柱状或立方上皮构筑，常呈纤毛或粘液杯状细胞（图 3）。假复层柱状上皮细胞也可普遍观察到。而囊液质地常以「机油」类比。

RCC 中约有 9％～39% 的患者有鳞状上皮化生，此种病理与囊肿复发率较高相关。

总结

下表是 CP 和 RCC 的简明对比：

综合上述，CP 和 RCC 虽组织发生同源，但发生机制、发病过程、以及临床特点、检查结论等均大相径庭，由此可见，两者确非同一种疾病。

参考文献

1. 神经外科学（第二版），作者：赵继宗　主编 出版社：人民卫生出版社 出版时间：2007年9月

2. 神经外科手册（第七版） 作者:[德](Mark S.Greenberg) 原著，赵继宗 主译 出版社:江苏科学技术出版社 出版时间:2013年10月

3. Gabriel Z, Ning L, Eric O, et al. Craniopharyngioma and other cystic epithelial lesions of the sellar region: a review of clinical, imaging, and histopathological relationships. Neurosurgical Focus. 2010, 28(4):E4.

4. Bresson D, Herman P, Polivka M, et al. Sellar Lesions/Pathology. Otolaryngol Clin North Am. 2016,49(1):63-93.

5. Gabriel Z. Rathke cleft cysts: a review of clinical and surgical management. Neurosurgical Focus, 2011, 31(1):130-139.

本文由王小峰原创投稿，感谢授权。

编辑：程培训

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