临床

arsenal369 2016-03-16

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肺间质性疾病（ILD）主要指的是侵犯肺泡间壁、肺泡和毛细血管间壁组织的疾病，病理上以肺间质出现的炎症和纤维化为特征。风湿病引起的哪几种常见的肺间质病变？对肺间质病变如何进行诊断？来自上海交大附属仁济医院蔡宇波老师在医生站App中进行了名为《风湿病引起的肺间质病变》的讲课，以下是讲课总结。

编辑：bala

来源：医学界儿科频道

肺间质性疾病（ILD）主要指的是侵犯肺泡间壁、肺泡和毛细血管间壁组织的疾病，病理上以肺间质出现的炎症和纤维化为特征。肺间质病变是一种相对严重的疾病，其预后也很差，由于一些医生对肺间质病变的认识并不深刻，因此希望通过此次课程的学习，让大家对肺间质病变有更深入的了解。

肺间质病变其分类标准从单纯的病理标准发展到临床-病理-影像三结合标准。风湿病导致肺间质病变常见的病理类型有非特异性间质性肺炎（NSIP）、普通间质性肺炎（UIP）、机化性肺炎（OP）和淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。

肺间质病变的影像学和病理表现

非特异性间质性肺炎（NSIP）：这是风湿病相关性ILD 最常见的病理类型。其病理上的特征是时相一致，分布较均一的肺泡壁的炎症或纤维化。在肺HRCT上，病变主要累及双肺下叶，双侧对称，以毛玻璃样改变为主要甚至是唯一的影像学变化，随着疾病的加重，HRCT 也可显示不规则网格样影、支气管和细支气管扩张等，且范围渐扩大，但一般无蜂窝状改变。

图1 NSIP的肺部表现，冠状面重建图像显示双肺下叶毛玻璃样改变

图2 NSIP的病理表现

普通间质性肺炎（UIP）：UIP 是仅次于NSIP 在风湿病中常见的病理类型。在病理上呈现混杂性，即炎症、纤维化等常可共存，即使在正常肺组织中也可以找到纤维灶。在肺HRCT 上UIP 主要表现为蜂窝状和网格状改变，并有支气管和细支气管扩张，主要累及胸膜下区域和双肺基底部，分布呈双侧对称，偶尔也可见毛玻璃样改变。轻度到中度淋巴结大常见。