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作者：杨朝湘，韩鹏慧，沈敏，陈文俊，广东省妇幼保健院放射科
本文对1例胎儿胸腹裂孔疝合并肺隔离症的产前及产后影像学表现及变化进行分析，并报道如下。
1临床资料
1.1一般资料
25岁孕妇，于孕23周时行产前超声检查提示“左肺囊腺瘤样畸形可能”。为进一步明确诊断而于当日行第一次产前MRI检查（设备为美国GE公司1.5T Brivo超导型磁共振机）。
1.2MRI检查
第一次MRI示胎儿左肺下叶体积增大，其内可见多个大小不一囊状高信号灶，考虑囊腺瘤样畸形可能性大（见图1）。
孕33周时，来本院行第二次MRI复查提示左肺下叶病灶体积有所缩小，尤其是病肺占左侧全肺的体积比明显较第一次MRI变小，其内分布之囊状高信号灶亦显缩小（见图2）。
另于冠状位上左肺下叶脊柱左侧旁见部分病灶呈楔形紧贴近中线及左膈面内侧（见图3）。
由于各序列图像上未发现有来自体循环的血管进入病灶，故诊断上仍首先考虑囊腺瘤样畸形。该孕妇于孕39周时，因胎膜早破而行急诊剖宫产术，娩出一活婴，Apgar评分为9～10分。婴儿于分娩后第二天行胸部CT平扫及增强扫描（设备为德国Siemens公司SOMATOM128层CT机）。
CT平扫示：于左肺下叶脊柱旁区可见一团块状占位性病灶影，密度不均匀。冠状位上示病灶呈楔形，病灶邻近之左膈面内侧显示不清，另可见条形脂肪低密度影自下而上跨越膈面水平延伸至胸腔（见图4），其外侧可见左肾上腺组织向上疝出。增强后动脉期可见明确之腹腔干发出供血分支进入病灶内（见图5）。CT诊断：左侧肺隔离症合并胸腹裂孔疝（左肾上腺疝入胸腔）。
分娩后第7天行手术切除肺部病灶。手术探查见：左肺上下叶组织外观完整，近膈肌处可见隔离肺，大小约4 cm×3 cm×2 cm，并有独立血管来源于膈肌。双重结扎血管并离断后完整切除隔离肺组织并送病理检查。再次探查见膈肌后外侧可见肿块疝入胸腔，剪开后外侧膈肌后，发现疝入物为左侧肾上腺组织。将疝入物还纳腹腔后缝合，再将后外侧胸腹裂孔周围组织同膈肌缝合。手术及病理诊断：①左侧肺隔离症；②胸腹裂孔疝。
2讨论
2.1胎儿肺囊腺瘤样畸形与肺隔离症的MRI表现及相关探讨
肺隔离症与肺囊腺瘤样畸形是胎儿胸肺最为常见的两种病变。两者在MRI T2WI上均呈高信号，体积较大时均有占位效应，在影像学表现上有一定重叠，因此常常需要相互鉴别。由于相当一部分肺囊腺瘤样畸形存在病灶内囊腔，Stocker等按囊腔的大小将其分为Ⅰ～Ⅲ型。其中Ⅰ和Ⅱ型分别有大于2 cm和介于0.5～2 cm间的囊腔。这些囊腔在胎儿MRI T2WI上表现为病灶内更高亮信号的类圆形囊肿。而Ⅲ型肺囊腺瘤样畸形因缺乏明显的灶内囊肿，表现为较均质的增高信号，这与肺隔离症在T2WI上表现相类似。因此，这两种最常见病变的鉴别实际上主要是在Ⅲ型肺囊腺瘤样畸形与肺隔离症之间进行。
由于肺隔离症的一个重要特点是存在来自体循环的血供，因此有时可在SSFSE黑血序列上观察到有主动脉方向发出的血管分支进入病灶。这成为两病变之间最重要的影像学鉴别点。
本例中病变位于左肺下叶，第一次及第二次MRI上均可见病灶内有明显的类圆形囊肿，这是我们产前仅考虑囊腺瘤样畸形的主要依据。但我们忽略了前后MRI上的两个变化。首先，病肺体积及在同侧肺体积占比缩小，同时灶内囊肿亦缩小。其次，第二次MRI冠状位上脊柱左侧旁出现了跨越膈面突向腹腔的高信号灶。对于第一个变化，实际上这是肺囊腺瘤样畸形的一个转归特点。
文献报道，50%以上的肺囊腺瘤样畸形会在胎儿期内自然缩小及至消失。本例的产前两次MRI及产后CT上病灶表现为典型肺隔离症的这一系列变化正符合了这一点。对于第二个变化，我们没能充分考虑到肺囊腺瘤样畸形可以合并肺隔离症这一可能，而忽略了病灶跨膈突向腹腔这一征象，因而遗漏了肺隔离症的诊断。实际上这两种病变并存并不少见。
结合最终手术病理结果，本例实际上是1例肺囊腺瘤样畸形合并肺隔离症。肺囊腺瘤样畸形在胎儿期最终自然消失。
2.2肺膈离症的影像学表现及合并胸腹裂孔疝的探讨
肺隔离症最常见于左肺下叶，有文献统计表明超过2/3的肺隔离症发生于此。因此，对于胎儿MRI上位于左肺下叶，尤其是紧邻脊柱旁的较均匀的高信号病变，即使没有发现明确的体循环供血血管，也不要轻易除外肺隔离症的诊断。
肺隔离症中，有90%位于膈上，并另有10%位于膈下。而膈上型肺隔离症中有相当一部分因病变处膈肌发育较薄弱或因部分病灶为膈肌所包绕，而在CT或MRI冠状位上表现为沿脊柱旁呈楔状深切入膈肌内并似呈向腹部突入，甚至因病灶切入处的膈面显示不清而类似局部膈肌缺失中断。本例即在产前第二次MRI和产后CT冠状位上呈现出这一楔形征。而产后CT上所见到的跨膈脂肪低密度征，则为肺隔离症合并胸腹裂孔疝的典型征像。关于肺隔离症合并胸腹裂孔疝，文献多有报道，并认为当两者并存时，位于膈上的隔离肺组织可阻止胸腹裂孔疝发展扩大，实际上起到保护胎肺的作用。
本例胸腹裂孔疝较小，仅有左肾上腺等少部分腹部组织疝出，而不像一般所见到的胎儿膈疝那样较大而明显，并见肠管、肝等疝出。这可能与腰肋三角处合并的隔离肺组织的阻挡保护作用有关。
总之，本例在胎儿期实际上是1例肺囊腺瘤样畸形、肺隔离症和胸腹裂孔疝合并存在的复合病变。其中的肺囊腺瘤样畸形在产前自然消退。另外，可能是由于肺隔离症的存在而使发生于腰肋三角的胸腹裂孔疝较小而局限。
来源：中国产前诊断杂志（电子版）2014年第6卷第4期 |
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