卡波氏肉瘤

流行病学

　　


卡波氏肉瘤

　　1.非洲皮肤卡波西肉瘤(african cutaneous kaposi sarcoma) 常见于20～50岁的男性，此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲。

　　2.非洲淋巴结病性卡波西肉瘤(African lymphadenopathic kaposisarcoma) 发生于10岁以下儿童。目前没有其他相关内容描述。

　　病因

　　病因不明，一般认为与下列因素有关：

　　1.基因易感性。

　　2.地理环境因素 如寒冷等外界环境影响。

　　3.内分泌紊乱

　　4.病毒感染 近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。

　　5.细胞免疫缺陷 艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致.

　　发病机制

　　肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成。梭形细胞的胞核大小不一，形态各异。早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞，并有溢出的红细胞及含铁血黄素晚期有广泛的结缔组织增生与一般肉瘤不易区分。

　　临床表现


卡波氏肉瘤

　　Kaposi肉瘤的临床表现不同，可分为2型。

　　1.经典型

　　(1)多见于50～70岁的老年男性。

　　(2)皮损常见于下肢远端、手前臂等处，后期可出现于面部、耳、躯干及口腔特别是在软腭较多见。

　　(3)皮肤损害为红色紫红色淡蓝黑、青红丘疹或斑块，逐渐增大融合成大的斑块、结节结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。

　　(4)可累及内脏骨骼。内脏以胃肠道最常见此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累。骨骼受累表现为骨质疏松囊肿甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性有诊断价值。

　　(5)自觉烧灼、瘙痒或疼痛。

　　2.艾滋病型

　　(1)主要见于20～50岁的青壮年艾滋病患者。

　　(2)皮损分布广泛，多发生于头、颈躯干、足底部

　　(3)皮肤损害为红色斑疹，周围有苍白晕；以后变成紫色或棕色斑块或结节，苍白晕消失；皮损较小，直径约1cm左右，呈对称分布。[2]

　　(4)可有口腔黏膜及胃肠道损害。

　　(5)发展迅速，病死率高。

　　并发症：

　　病情缓慢进行时，新结节不断出现并逐渐增大可发生溃疡，甚至发生坏疽需要截肢。

　　诊断

　　1.病史 患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史或外伤等。

　　2.临床特点 老年人，发生于足趾、足弓部位的，多发性浸润性暗红色结节，易破溃自觉疼痛。

　　3.组织病理 提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤。

　　鉴别诊断：

　　1.淋巴管肉瘤 本病多发生于女性乳腺癌手术治疗后，皮损为蓝色或红色结节组织病理检查为许多增生内皮的管腔，周围有淋巴细胞的灶性浸润，真皮内可有红细胞溢出。

　　2.血管肉瘤 皮损为灰色、灰黑色或紫蓝色浸润性结节或融合性斑块，可伴有出血和溃疡。组织病理检查为真皮内有不规则的血管腔，内皮细胞增生，伴有异形性部分可见梭形细胞和上皮细胞组成的肿瘤团块。

　　检查

　　实验室检查：

　　1.白细胞分类计数 淋巴系统受累时单核细胞增多，其次为嗜酸性白细胞增多。

　　2.组织病理检查 真皮可见成团的肿瘤组织，肿瘤中有许多不规则的裂隙腔内以内皮细胞增生为主，腔外有明显的红细胞，可见数量不等的梭形细胞,细胞核大，不规则，深染，有异型性。

　　其它辅助检查：

　　X线摄片：骨骼受累时可见骨质疏松、囊肿，甚或侵蚀皮质。

　　治疗

　　


卡波氏肉瘤

　　1.放射治疗 Kaposi肉瘤对放射治疗敏感，研究表明，在一次照射8Gy剂量后70%患者能完全缓解。通常采用大照射治疗，以减少复发危险。

　　2.化疗

　　(1)单一化疗：

　　①长春花碱和长春新碱：4～8mg(约0.1mg/kg)，1次/周缓慢静脉滴注经典型约90%获全部或部分缓解，但对艾滋病型效果差。

　　②放线菌素D ：6～8mg/(kg·d)加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，静脉滴注4h内滴完，10天为1个疗程两个疗程间需隔2周。

　　③表鬼臼毒素衍化物(鬼臼乙叉甙或鬼臼噻吩甙)：最近用于治疗本病。一些研究提出90%可获缓解。其中41%可获完全缓解。

　　(2)联合化疗：有报告用放线菌素D加长春花碱，或放线菌素D加长春花碱加氮烯唑胺(DTIC)，治疗Kaposi肉瘤比单一用药效果更好。

　　3.免疫疗法 主要用于艾滋病型患者

　　(1)干扰素(IFNα--2a或IFNα-2b)：每天18000000U肌内注射，临床疗效在30%～40%之间疗效并不理想。

　　(2)白介素2(Ⅱ-2)。

　　4.外科切除 对孤立损害可采用外科手术切除但不可避免地会发生复发。手术切除后配合放射线照射效果更好一些。[1]