黄7510 / 待分类 / 经典病例|恶性纤维组织细胞瘤

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经典病例|恶性纤维组织细胞瘤

2016-04-08  黄7510


病史
 

男,5岁,颈2椎体占位入院。CT示:颈2椎体破坏,边界不清,局部与肿块分界不清。2010年11月—2011年1月曾在外院行放疗。

 
大体检查
 

灰白灰红色破碎组织一堆,大小4.5×4.0×3.0cm,切面灰白灰红色,部分呈鱼肉样。

 
最后诊断
 

(颈2椎体)恶性纤维组织细胞瘤

 
病例分析
 

5岁男性患儿,颈2椎体占位,病变曾行放疗,镜下见梭形肿瘤细胞浸润性生长,可见有骨质破坏,局部见浸润骨骼肌。肿瘤细胞异型性明显,核分裂像常见,达12个/10HPF;组织内富于多核巨细胞,可见血管外皮瘤样结核。免疫组化示肿瘤细胞为SMA灶状阳性、 Ki-67指数约25%,CD34、CD68、CD99、Des、S-100 、AAT、Lysozym等均阴性表达,结合临床、影像学、光镜形态和免疫表型,考虑恶性纤维组织细胞瘤。患儿于外院曾行穿刺活检,复习切片,组织形态与本次活检基本一致。

 

骨恶性纤维组织细胞瘤

是一种纤维母细胞和多形性细胞构成、有明显的Storiform形态的恶性肿瘤。该肿瘤是一种排除性诊断。40~60岁为其高发年龄。男性多见。长骨干骺端多见,股骨下端、胫骨上端占50%。临床表现常有疼痛、肿胀、功能障碍及骨折等表现。 X线:表现为溶骨性破坏,边界不清,皮质膨胀、变薄,无骨膜反应,肿瘤可破坏骨皮质累及软组织,形成软组织块影,病灶内可见点状钙化但无骨化。

 

病理学特征:

1、多有出血、坏死、囊性变,实性区呈灰白、鱼肉状或棕色,界限不清。

2、肿瘤细胞主要由梭形细胞、组织细胞样细胞及多形性细胞混合构成,可有破骨细胞样多核巨细胞、泡沫细胞和慢性炎细胞。

3、特征性形态:瘤细胞排列呈Storiform结构(车幅状或玩具风车),由分化程度不同的纤维母细胞及编织状胶原纤维组成。

4、组织学亚型:多形性、粘液性、巨细胞性、炎症性等。

5、免疫表型:BMFH肿瘤细胞均表达Vimentin,不同程度的表达CD68、AAT、AACT、lysozyme和Mac387。

 

鉴别诊断:分化差的骨肉瘤、恶性骨巨细胞瘤(骨巨细胞瘤中的恶性肿瘤)、骨纤维肉瘤。

 

预后:MFHB恶性度高,进展快,预后较差。肺部转移较常见(约31%),以往采用手术治疗,5年生存率为5%~30%。目前多采用早期广泛根治性手术,并于手术前后行化疗,使患者的生存率有较大的提高。

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