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骨纤维结构不良（又称骨纤维异常增殖症），是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。 正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。 现结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。 病史 12 岁女孩，无创伤史，左胫骨疼痛肿胀三周。 影像学检查
影像学发现 1. 平片： 左侧胫腓骨前后位示胫骨中段前侧骨干上一透亮病变区，周边骨质硬化，皮质变薄。无骨膜反应或病理性骨折。病变内未见软组织成分。 2. MRI： 平片上透亮区表现为边界清楚的均匀短 T1、长 T2 信号，增强扫描均匀强化。病灶内未见巢样改变。临近皮质扩张，但未见骨质破坏区。临近骨髓见轻度水肿，但未见病变向骨髓扩展。病灶内未见软组织成分。 诊断 骨纤维结构不良 鉴别诊断 骨纤维结构不良、骨纤维结构不良-类釉质细胞瘤型、釉质细胞瘤、骨纤维结构不良（皮层内型） 病例要点 骨纤维结构不良是一种良性的纤维骨皮质病变，最常累及胫骨中段，又称骨纤维异常增殖症。 病理学特点是在纤维基质内见网状骨小梁成分。该病是一种特发性疾病，病因不明。胫骨最常受累。其受累部位包括腓骨、桡骨和尺骨。 良性肿瘤生理特点，但可有局部破坏性，致病理性骨折。生长稳定，一旦患者年龄大于 10 岁后可有自发性可逆行性改变。 术后局部复发率高。一些复发且侵犯性较强的病灶内可发现有釉质细胞瘤的成分。有报道称该病可转化为釉质细胞瘤，但是非常罕见。 大多数患者在确诊时年龄在 5 岁以下 （釉质细胞瘤平均年龄 30 岁）。男性好发。临床表现包括：病变部位的疼痛和肿胀，病理性骨折，并可发展为假性关节。 影像学特征 1. 一般： 影像学上鉴别釉质细胞瘤和骨纤维结构不良比较困难，鉴别需要病理学检查。骨纤维结构不良病灶通常小于釉质细胞瘤。骨纤维结构不良病灶通常小于 6~7 厘米，釉质细胞瘤平均为 13 厘米。 2. 平片： 病变位于皮层内部，为透亮或磨玻璃密度，周围有硬化边，病变内可见假性骨小梁，无骨膜反应，受累骨向前弯曲畸形。 3. 磁共振成像： T2 呈均匀高信号。病变可以扩展到髓腔，但髓腔内较大的病变需要考虑釉质细胞瘤的可能性，多有整个髓腔的受累。病变内无软组织成分，也没有骨皮质破坏。 治疗 约有 21% 的病例中活检结果是不准确的。病变较大或侵犯性较强的病灶需要手术治疗。手术切除可以减少复发率 （刮除术及骨移植均有较高的复发率）。 编辑：刘芳 |
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