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肾病综合征（nephrotic syndrome，NS），简称肾综，是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组临床表现相似的综合征，而不是独立的疾病。典型表现为大量蛋白尿（>3.5g/d）、低蛋白血症（<30g> 引起肾病综合征的原因很多，概括起来可分为原发性和继发性两大类，其中以原发性肾小球疾病为主。在继发性肾病综合征中，系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜为多见。发病机制见下图：
尿液指标变化： 大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现，也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。 血液指标变化： 1、肝功能：发作期PA ↑ ALB ↓ 恢复期 PA ↓ ALB↑ 血浆白蛋白降至<30g>。NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。此外，NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。 前白蛋白在肝脏合成，半寿期短，又可作为早期肝功能损伤的指标。肾病综合征前白蛋白不仅不减少，而且在饮食充分时还可以升高，与患者的白蛋白呈负相关。其机制可能为：1、大量尿蛋白由尿液排出，血浆ALB下降，胶体渗透压下降，刺激肝脏合成蛋白质以补充，PA含量随之增加；2、病理状态下肾小球毛细血管滤过膜的孔开放，负电荷减少，因此对带负电的ALB、PA排斥力减少，因为ALB分子比PA大，带负电荷更多，比PA更容易透过肾小球滤过膜；3、PA的分子结构和生物学特性可能使其不容易透过肾小球滤过膜。 2、肾功能：CYSC显著升高 肾病综合征患者的肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变。由于肾脏具有强大的储备和代偿功能，在早期肾功能损害时，血中的尿素（UREA）、肌酐（SCr）仍可维持在正常水平，只有在严重的肾功能损害，肾小球率过滤低于50%时，血中的尿素、肌酐才有明显升高，所以肾功能中我们更关注胱抑素C（CYSC）. CysC又名半胱氨酸蛋白酶抑制蛋白C，其编码基因为看家基因，分子量低，能自由通过肾小球滤过膜，由近曲小管完全重吸收和分解；肾小管不分泌CysC，而且不受肌肉、年龄、性别、饮食和炎症等影响，含量稳定，被认为是理想的肾小球滤过功能的内源性指标。 在肾病综合征患者中，血清CYSC升高比UREA和SCr更快更显著，血清CYSC较UREA和SCr的敏感性高，为肾病综合征的检测治疗有重要临床意义，是反映早期肾病综合征的灵敏指标。 3、血脂：全线上升 肾病综合征时血脂代谢异常的特点为血浆中几乎所有的血脂和脂蛋白成分均增加，总胆固醇（TC）和低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）明显升高，小而密的低密度脂蛋白(s-LDL)升高，甘油三酯（TG）和极低密度脂蛋白胆固醇（VLDL-C）浓度可以升高。脂蛋白a也显著升高。高密度脂蛋白正常或稍下降。同时，载脂蛋白apo-B，apo-C-Ⅱ及apo-E也增高，而apo-A，apo-A-Ⅱ通常是正常的。但也有少数由严重低白蛋白血症患者没有高脂血症，此较常见于继发于系统性红斑狼疮，肾淀粉样变和合并肝脏疾病患者。此外，高脂血症的严重程度与患者的年龄，吸烟史，营养状态，肥胖程度和是否合并糖尿病等因素有关。 来源：迈瑞检验技术应用平台 |
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