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2016-04-27  marathon9...
45歲的王先生據說是個「遊民」,來急診時說是「當天感覺頭暈、眩暈」,急診室寫說正常步履、無腹痛,但主述雙下肢有麻木感。記載「沒吃飯多天」,但沒說明原因。

 

第一天我去看他,他喊頭暈,而且抱怨眼顫。通常要考慮內耳的問題,所以會診了眼科、耳鼻喉科,結果:耳鼻喉說沒他們的事,眼科則證實向左看的時候有眼震,向右看還好。當天下午發燒!

 

這個病人白血球只有三千八,血小版只有七萬,如果沒發燒,要考慮肝硬化,如果發燒,當然要考慮登革熱……第二天,腹部超音波沒證實肝硬化,通報衛生所的「登革熱快篩」也是陰性。

 

他來的時候,血鉀低(2.38mg/dL),給了兩天slow-K,血鉀回到正常值,停用slow-K以後又低了下去,這時護理記錄出現腹瀉一天三次的記載。

 

第三天、第四天我們只知道他是某種感染症,造成一天兩三次腹瀉,導致血鉀偏低,也許因而肌肉無力,頭暈(還有眼震)……但是,每天追蹤白血球和血小板還都是偏低的!

 

慢慢地,他走到廁所坐馬桶,會無力站起!護士叫他別下床,大小便就在床上處理。隔天我們會診神經內科和感染科,兩科都認為是「格林-巴利症候群 ( Guillain-Barre syndrome)。腦脊髓液檢查沒看到白血球,但蛋白質總量超標(50.6 mg/dL)。

 

「格林-巴利症候群 ( Guillain-Barre syndrome)」公認的治療是「換血漿」,但我們腎臟科沒那種設備,至於打免疫球蛋白-「IVIG」,藥局查了健保規範,沒這條給付條件!這種療法很昂貴,他又是「遊民」,沒家屬出面來,誰也不敢給他搞「自費」的IVIG……於是,剩下「支持性療法」這一步!    

 

過兩天,肚子非常脹,沒腸蠕動音,X光看到大腸、小腸都脹,斷腦斷層看到終端迴腸發炎(terminalileitis),但不能排除是缺血性腸壞死造成毒性巨大大腸症(Toxic megacolon)。於是,外科銜命開進去(剖腹探查),的確看到終端迴腸發炎,但沒有缺血壞死,所以,沒切小腸,但做了大腸造瘻來排氣!

 

 

 


肚子很脹,X光看到大腸、小腸都膨脹起來!



外科開進去,沒看到腸壞死,只看到終端迴腸發炎(terminalileitis)。

 

 

…………………………………………………

 

 

關於格林-巴利症候群(Guillain-Barre syndrome)發生率約每年每十萬人1-2換算成台灣一千七百萬人口每年約200-300可能會落到神經科手裏。

我不是神經科專科醫師,這輩子含此病例共遇到四個,前兩個據說是跟流感預防針相關,後來呼吸衰竭,轉給我時已經呼吸器依賴一段時間,後來去逝。

第三例是個親戚,遇到親戚,心理壓力很大。當她症狀開始變化就趕緊轉去醫學中心,自費打了IVIG,症狀沒再惡化下去,幾個月後慢慢恢復,我叫她以後別再打「老人年針」了。

 

格林-巴利症候群(Guillain-Barresyndrome)主要是感染後誘發自體免疫抗體,這些抗體去對抗自己的神經上面的包覆鞘。神經就像電線,電線外皮被剝掉,可想像就是個災難!臨床上從腳開始無力,慢慢往上蔓延,10 ? 30 %病人嚴重呼吸肌無力到需要呼吸器。

 

診斷必備的特徵是:

·       至少有一肢出現漸進性肌無力,由輕微的下肢無力至吞嚥、顏面、眼肌、驅幹或四肢無力、深部肌腱反射消失。

 

 

支持診斷的特徵是:

·       疾病進行時間由數日至四週

·       對稱性症狀

·       輕微感覺症狀

·       顱神經侵犯,尤其兩側顏面神經無力

·       症狀停止惡化後二至四週,臨床開始康復

·       自主神經功能異常

·       疾病發生時無發燒現象

·       腦脊髓液中蛋白質增加,細胞數少於10mm3

·       電生理檢查出現傳導速度減緩或傳導阻斷現象

 

 

不支持診斷的特徵是:

·       出現脊髓感覺位階(spinal cord sensorylevel)

·       持續不對稱性的肌無力

·       持續嚴重性的排尿及排便功能障礙

·       腦脊髓液中細胞數多於50mm3

 

 

治療方面:

·       支持性治療: 80%Guillain-Barré氏症候群病人的神經功能會完全恢復,所以支持性治療的主要目標是提供良好的心肺支持與預防併發症發生,使疾病能順利經由髓鞘再生(remyelination)的過程而自然恢復。

·       免疫調節(immunomodulatory)治療:

 

所謂的免疫調節(immunomodulatory)治療包括:

·       血漿置換術(plasmaexchange)

·       靜脈注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin)

 

 

本病患近期沒打流感預防針,臨床症狀有腹瀉,開刀證實有終端迴腸發炎(terminal ileitis),雖然糞便培養沒看到空腸彎曲菌(Campylobacterjejuni本菌不好培養),但我認為,就是這個菌感染造成自體免疫發病的機會最高!

 

英國的報紙-The Telegraph今年有一篇報導說,全英國能買到的生雞肉,三分之二被空腸彎曲菌汙染,預估每年五十萬人因此生病,100人因此死亡(In January2013, the UK's Food Standards Agency warned that two-thirds of all raw chickenbought from UK shops was contaminated with campylobacter, affecting anestimated half a million people annually and killing approximately 100)。

 

我國為了防範禽流感,今年已禁止在市場宰殺活禽,所有生雞肉都來自大型宰雞工廠。如此一來,如果安全衛生沒管理好,被空腸彎曲菌汙染,將導致全國性、災難性後果!

 

 

 

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